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Arnold Chiari Syndrom

Schlaganfall

Arnold-Chiari-Syndrom - eine angeborene oder (in selteneren Fällen) erworbene Fehlbildung des Rückenmarks sowie Knochenstrukturen in der Schädelbasis.

In den letzten Jahren gab es einen Wachstumstrend bei angeborenen Missbildungen, bei denen Gehirnanomalien 30% der gesamten Morbiditätsstruktur erreichen. Fast immer ist diese Verletzung mit sekundären Gehirnveränderungen (Wassersucht, ventrikuläre Schäden und andere) verbunden..

Was ist das Arnold-Chiari-Syndrom??

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine schwere Pathologie des Gehirns, bei der der Vorfall seines Rumpfes und der Mandeln des Kleinhirns festgestellt wird. Infolgedessen werden die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis, die einen konstanten Hirndruck gewährleistet, und das Wasser-Elektrolyt-Gleichgewicht beeinträchtigt.

Dies trägt zur allmählichen Entwicklung von Hydrozephalus, intrakranieller Hypertonie und dem Auftreten von Zysten im Rückenmark bei (bis zu 80% der Patienten)..

Am häufigsten tritt diese Verletzung in der pränatalen Phase der fetalen Entwicklung auf. Die Medulla oblongata, die die Atmung und die Durchblutung reguliert, ist stark deformiert, und das Kleinhirn, das für die Koordination und den Muskeltonus verantwortlich ist, ist in seiner Entwicklung deutlich zurückgeblieben und überlagert die Medulla oblongata allmählich.

Das Zusammendrücken dieser Strukturen führt häufig zu motorischen und visuellen Störungen, epileptischen Anfällen.

Epidemiologie

Die Prävalenz dieser Störung ist ziemlich hoch - 1 Neugeborenes für 4-6 Tausend Kinder. In der erwachsenen Bevölkerung gibt es 3-8 Fälle pro 100.000 Menschen. Diese Anomalie wurde erstmals Ende des 19. Jahrhunderts nach der Autopsie toter Babys in der Medizin beschrieben..

Da bei 95% der Patienten eine Arnold-Chiari-Fehlbildung (vom lateinischen Malus - „schlecht“ und Formatio - „Bildung“) auch mit der Bildung einer Wirbelsäulenhernie einhergeht, wird dieser Defekt häufig falsch identifiziert. Daher kann die tatsächliche Prävalenz große Werte erreichen. In 14-30% der Fälle ist die Krankheit aus einem anderen Grund ein diagnostischer Befund während einer medizinischen Untersuchung.

Arten und Grade von Arnold-Chiari-Anomalien

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine Krankheit, die in vier Typen eingeteilt wird:

  • Eine einfache Variante des Krankheitsverlaufs. Der Prolaps der Kleinhirnmandeln in die Halswirbelsäule liegt unterhalb des großen Foramen occipitalis, durch das die Schädelhöhle mit dem Wirbelkanal in Verbindung steht. Der Vorsprung überschreitet 12 mm nicht. In diesem Fall leiden bis zu 20% der Patienten auch an Hydrozephalus, und die Hälfte von ihnen hat Zysten im Rückenmark. Diese Art der Verletzung manifestiert sich normalerweise zum ersten Mal in der Jugend, bei mehr als 50% der Neugeborenen ist ihr Verlauf asymptomatisch. Es wird häufiger bei Frauen als bei Männern diagnostiziert.
  • Luxation der wurmartigen Struktur des Kleinhirns, Verlängerung des Stiels der Medulla oblongata und des IV-Ventrikels. Gleichzeitig schreitet der Hydrozephalus fort, der Silvian-Kanal, der den dritten und vierten Ventrikel verbindet, verengt sich, im Spinalkanal tritt ein Leistenbruch auf (95-100% der Patienten). Es gibt auch Verstöße gegen die Entwicklung des endgültigen Gehirns (einschließlich der Gehirnhälften), des Zwischenhirns und des Mittelhirns sowie der Halswirbelsäule. vollständige oder teilweise Abwesenheit des Corpus callosum und Infiltration der Wirbelbögen in der Lendengegend. Diese Art der Abweichung wird bereits in der Neugeborenenperiode diagnostiziert. Es gibt eine hohe Sterblichkeitsrate in der pränatalen Phase und in einem frühen Alter. Die ersten beiden Arten von Krankheiten sind die häufigsten..
  • Totale Migration der Strukturen des Hinterhirns zur Wirbelsäule, Hirnhernie im Hinterkopf, schwere intrakranielle Hypertonie, vergrößerter Durchmesser des Foramen occipitalis. Patienten haben eine grobe Fehlbildung des Schädels und des Gehirns, bei der sich ein Teil des Gehirns außerhalb des Schädels befindet. Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Fusion des Anus und andere Abweichungen des Magen-Darm-Trakts und des Urogenitalsystems sind ebenfalls häufig. Diese Art von Syndrom ist meist nicht mit dem Leben vereinbar..
  • Unterentwicklung (Hypoplasie) des Kleinhirns, ohne es zusammen mit der Medulla oblongata nach unten zu verschieben. Diese Verletzung führt zum Tod des Neugeborenen.

Einige Experten klassifizieren die Krankheit in zwei Gruppen - mit Syringomyelie (Bildung von Hohlräumen im Rückenmark) und ohne diese. Es wird auch ein Übergangs- oder Grenzstadium zwischen Typ I und II unterschieden, das die Symptome beider Typen kombiniert oder eine unvollständige zweite Variante der Krankheitsentwicklung darstellt.

Ursachen und Risikofaktoren bei Erwachsenen, Kindern

Der Entwicklungsmechanismus dieser neurologischen Pathologie ist mit strukturellen Veränderungen in der hinteren Schädelgrube, in der sich das Kleinhirn befindet, sowie mit hydrodynamischen Störungen verbunden. Die Ursachen dieses Syndroms sind noch nicht vollständig geklärt..

Angeboren

Der Geburtsfehler beruht auf der Verschmelzung der hinteren Wand der Wirbelsäulenhöhle mit dem Rückenmark an der Schädelbasis. Gleichzeitig sollte im Verlauf der Embryonalentwicklung das Rückenmark hochgezogen werden, was jedoch nicht der Fall ist.

Die Medulla oblongata und das Kleinhirn werden durch ein großes Foramen occipitalis in Richtung des Wirbelkanals „heruntergezogen“. Manchmal sind sie auf Stufe 4 des Halswirbels zu finden.

Risikofaktoren für die Entwicklung von Anomalien beim Fötus sind:

  • spätes Alter einer schwangeren Frau;
  • Geschichte der Fehlgeburt;
  • Toxikose während der Schwangerschaft;
  • Plazentainsuffizienz, Präeklampsie;
  • Kontakt einer schwangeren Frau mit Schadstoffen;
  • Infektionskrankheiten während der Schwangerschaft (einschließlich sexuell übertragbarer Krankheiten).

Studien zeigen jedoch, dass bei fast der Hälfte der Frauen die Schwangerschaft ohne Komplikationen verläuft.

Erworbener Charakter

Bei Erwachsenen kann ein Prolaps der Kleinhirnstrukturen aufgrund häufiger Punktionen im Rückenmark auftreten, die zu diagnostischen Zwecken sowie bei der Behandlung bestimmter Krankheiten und als Spinalanästhesie durchgeführt werden. Bei einigen Patienten tritt dieser Zustand nach Implantation eines Shuntsystems zur Behandlung des Hydrozephalus auf.

Symptomatik

Das Arnold-Chiari-Typ-I-Syndrom kann lange Zeit asymptomatisch sein.

Diese Verletzung hat die folgenden Symptome:

  • Die Krankheit manifestiert sich bei Jugendlichen oder im Alter von 30-40 Jahren.
  • Empfindlichkeitsstörungen, meist in den Händen (40-76% der Patienten);
  • Kopfschmerzen (das häufigste Symptom bei 47-73% der Patienten);
  • Schmerzen im Nacken und im Hinterkopf, die durch Husten, Niesen und Verspannungen der Bauchmuskeln verstärkt werden;
  • häufige Ohnmacht, Stürze, die mit einer gestörten Durchblutung des Rückenmarks verbunden sind und eine starke Abnahme des Muskeltonus verursachen; Taubheit der Gliedmaßen;
  • häufiges Unterbrechen der Atmung in einem Traum für mehr als 10 Sekunden (50-70% der Patienten), akutes Atemversagen;
  • allgemeine Schwäche und verminderter Tonus in den Gliedern;
  • veränderte erzwungene Kopfposition;
  • Sprachgesang (Trennung in einzelne Wörter);
  • oszillierende Augenbewegungen, hauptsächlich nach unten gerichtet;
  • beeinträchtigte Koordination, Gangart, motorische Aktivität; Inkonsistenz, Redundanz oder Unzulänglichkeit der Bewegungsamplitude;
  • Krümmung der Wirbelsäule (50-75% der Patienten);
  • Wachstumsverzögerung und geistige Entwicklung bei Kindern, manchmal vorzeitige Pubertät;
  • paroxysmaler Husten (10-14% der Patienten);
  • Verletzung der Feinmotorik, zitternde Gliedmaßen;
  • Schwerhörigkeit (einseitig oder beidseitig);
  • angeborene anatomische Merkmale - kurzer „Rinderhals“, trichterförmige Brust, asymmetrische Form des Schädels, niedriger Rand des Haarwuchses am Hals, Verformung der Füße, Anomalien der Brustwarzen, hoher Stand des Schulterblatts;
  • gespaltene Augen, unterschiedliche Pupillengrößen, blinde Flecken im Sichtfeld, herabhängende Augenlider;
  • Schluckverletzung, Atrophie der Zungenmuskulatur, häufiger Schluckauf;
  • selten - langsame Herzfrequenz, akutes Herz-Kreislauf-Versagen, Hypoglykämie.

Je nach Ausmaß der Läsion können die Symptome leicht bis ausgeprägt sein.

Bei Typ-II-Missbildungen werden die folgenden Symptome festgestellt:

  • das Auftreten von Symptomen bereits in der Neugeborenenperiode;
  • Wirbelsäulenhernie;
  • Hydrozephalus (Wassersucht des Gehirns, vergrößerter Kopfumfang, prall gefüllte Fontanelle bei Neugeborenen, Strabismus, hohe Reizbarkeit, Erbrechen, Lethargie, Kopfschmerzen und Schwindel);
  • Anfälle von Erstickung und Atemstillstand, auch in einem Traum, keuchendes lautes Atmen;
  • verschlechterter Schluckreflex, Schluckbeschwerden (70% der Patienten);
  • Schwäche der Hände und Muskeln des Gesichts, verminderte motorische Aktivität;
  • Krampfhaltung mit Wölbung des Rückens;
  • Stimmverlust durch Parese der Stimmbänder;
  • Augenschütteln nach unten.

Bei Form III der Variante treten Symptome wie:

  • Hydrozephalus;
  • Herz-Kreislauf-Erkrankungen;
  • Pathologie des Magen-Darm-Trakts, der Harnwege;
  • Schwindel;
  • Instabilität beim Bewegen;
  • Tinnitus;
  • Kopfschmerzen;
  • erhöhter Tonus in den Halsmuskeln.

Verwandte Störungen

Dieses Syndrom wird häufig auch mit folgenden Pathologien kombiniert:

  • chronische Entzündung der Nasennebenhöhlen oder Zysten in diesem Bereich;
  • Tumoren im Kleinhirn und Corpus Callosum;
  • Zyste des türkischen Sattels;
  • vollständige oder teilweise Abwesenheit des Corpus Callosum, der die rechte und die linke Gehirnhälfte verbindet;
  • Fehlbildung der Großhirnrinde, bestehend aus einer übermäßig großen Anzahl kleiner und teilweise gebildeter Windungen;
  • Verletzung der Bildung der Großhirnrinde (abnormale Ansammlung von grauer Substanz in verschiedenen Bereichen, verursacht durch eine Veränderung der Migration von Neuronen);
  • Fehlbildungen des Herzens und der Nieren;
  • Unterentwicklung von Basalknoten mit motorischen und autonomen Funktionen;
  • früherer Verschluss von Schädelnähten bei Kindern, was zu einer Begrenzung des Schädelvolumens, seiner Verformung und der Entwicklung einer intrakraniellen Hypertonie führt;
  • vollständige oder teilweise Fusion des okzipitalen Schädelknochens und des ersten Halswirbels (Assimilation des Atlas);
  • Subatrophie (destruktive Prozesse) der Gehirnhälften;
  • Verschiebung des Hinterhauptknochens in Richtung der Verbindung der oberen Halswirbelsäule mit der Schädelbasis (basilarer Abdruck);
  • Robin-Anomalie, bei der eine angeborene Fehlbildung der Kiefer- und Gesichtsregion festgestellt wird (Unterentwicklung des Unterkiefers, Gaumenspalte, Zurückziehen der Zunge);
  • Aper-Syndrom, bei dem eine angeborene Anomalie des Schädels mit einer Fusion von Fingern und Zehen kombiniert wird;
  • Williams-Syndrom, bei dem sich die Struktur des Gesichts ändert, geistige Behinderung sowie andere genetische Anomalien beobachtet werden.

Komplikationen

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine Pathologie, die durch eine hohe Mortalität in jungen Jahren gekennzeichnet ist. Die Schwere der klinischen Symptome ist mit einem Grad der Kompression des Nervengewebes und einer Verschlechterung der zerebrospinalen Flüssigkeitszirkulation verbunden..

Bei Kindern mit der zweiten Variante des Syndroms kommt es neben der Verschiebung der Hirnstrukturen zu einer Kompression der Hirnnerven, was zu Atem- und Schluckstörungen führt.

Das Risiko, dass Nahrung in die Lunge gelangt und eine Aspirationspneumonie auftritt, steigt, was in den meisten Fällen die Ursache für den frühen Tod ist. Eine Operation hilft bei 94% der Patienten, neurologische Störungen zu reduzieren und einen stabilen Zustand für mindestens 2 Jahre aufrechtzuerhalten.

Defekte vom Typ III und IV sind am ungünstigsten, viele Kinder sind nicht operierbar und sterben im ersten Monat nach der Geburt. Überlebende stellten Beinlähmungen, Störungen der Beckenorgane, Harn- und Stuhlinkontinenz sowie multiple Missbildungen fest.

Diagnose

Die folgenden Forschungsmethoden werden zur Diagnose der Pathologie verwendet:

  • Magnetresonanztomographie des Gehirns in Standardmodi, in denen charakteristische Anomalien festgestellt werden, die weiter oben in diesem Artikel beschrieben wurden;
  • Phasenkontrast-Magnetresonanztomographie (FKMRT), mit der Verstöße in der Bewegung von Liquor cerebrospinalis - Cerebrospinalflüssigkeit festgestellt werden können;
  • Neurosonographie (Ultraschalluntersuchung des Gehirns);
  • Die Kraniographie (Röntgenuntersuchung der Schädelknochen) ermöglicht es Ihnen, zusammen mit der vorherigen Art der Untersuchung den Grad der Abnahme der hinteren Schädelgrube, eine Zunahme des Foramen occipitalis und Veränderungen anderer intrazerebraler Strukturen zu beurteilen.

Intrauterine Untersuchung

Moderne Ultraschalldiagnostik kann diese Pathologie ab der 17. bis 18. Schwangerschaftswoche identifizieren. In der Anfangsphase beträgt die Genauigkeit der Feststellung von Verstößen 24-45%. Am häufigsten wird die Diagnose in den II-III-Trimestern gestellt.

Es ist wichtig, sich rechtzeitig einem Screening zu unterziehen, da während dieser Zeit die Hemisphären, das Kleinhirn und die damit verbundenen Expansionsbereiche des Subarachnoidalraums gut sichtbar sind..

Ultraschallbilder zeigen eine Veränderung der Form und Größe des Kleinhirns, seiner unscharfen Kontur, eine Abnahme der Hohlformationen zwischen Kleinhirn und Medulla oblongata.

Zusätzliche Diagnosefunktionen umfassen auch:

  • Hydrozephalus;
  • eine Zunahme der Ventrikel des Gehirns und eine Veränderung ihrer Form (sie werden nach hinten gerichtet);
  • die Form des fetalen Kopfes in Form einer „Zitrone“ und des Kleinhirns in Form einer „Banane“;
  • Wirbelsäulenhernie.

Das Scannen sollte in mehreren Ebenen durchgeführt werden..

Die Visualisierung kann jedoch durch die folgenden Faktoren behindert werden:

  • Fettleibigkeit bei einer schwangeren Frau;
  • cicatriciale Veränderungen in der vorderen Bauchdecke;
  • Multiple Schwangerschaft;
  • falsche Position des Fötus während der Untersuchung;
  • das Vorhandensein anderer seltener Anomalien.

Um die Diagnose zu klären, sollte einer schwangeren Frau nach 20 Schwangerschaftswochen eine MRT verschrieben werden. Im ersten Trimester wird diese Methode nicht angewendet, da sie die Zellteilungsprozesse des Embryos beeinflussen kann.

Behandlung von Erwachsenen, Kindern mit Arnold-Chiari-Missbildung

Bei Patienten, bei denen ein Typ-I-Syndrom ohne ausgeprägte klinische Symptome diagnostiziert wurde, die über viele Jahre hinweg unverändert geblieben sind, ist eine dynamische Gesundheitsüberwachung angezeigt. Die Kontrolle (einschließlich Röntgen, Ultraschall oder MRT) wird mindestens einmal pro Jahr durchgeführt.

In anderen Fällen sowie bei einer Verschlechterung des Zustands des Patienten ist ein chirurgischer Eingriff angezeigt.

Konservative Therapie

Im Falle eines leichten Schmerzsyndroms werden den Patienten symptomatische Mittel verschrieben, die in der folgenden Tabelle beschrieben sind.

MedikamentennameDie hauptsächliche pharmakologische WirkungTägliche DosierungDurchschnittspreis, reiben.
GliatilinVerbesserung der Nervenimpulsübertragung400 mg 3 mal710
AlprazolamAntikonvulsivum, Muskelrelaxans¼ Tablette 1 mg 3 mal850
FluoxetinAntidepressivum2 mg morgens100
DiacarbDiuretikum (Diuretikum)1 Tablette280
AsparkamStoffwechselprozesse verbessern1-2 mal täglich 3 Tabletten65
KetonalSchmerzmittel1-2 Kapseln 2-3 mal170

Operativer Eingriff

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine Pathologie, deren Hauptbehandlungsmethode die Operation ist. Bei Vorhandensein einer Wirbelsäulenhernie wird sie vom Neugeborenen in den ersten Lebenstagen durchgeführt.

Indikationen für eine Operation sind:

  • schwere neurologische Symptome, die die Lebensqualität und den Zustand des Patienten erheblich verschlechtern;
  • Fortschreiten der Syringomyelie (Bildung von Hohlräumen im Rückenmark, gefüllt mit Liquor cerebrospinalis);
  • Starke Kopfschmerzen durch Verkeilen und Kompression des Kleinhirns.

Der chirurgische Eingriff wird in der folgenden Reihenfolge durchgeführt:

  1. Präoperative Vorbereitung (angezeigt für Patienten über 60 Jahre mit obstruktiven Pathologien der oberen Atemwege, akuten und chronischen Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Bluthochdruck, Arrhythmien, linksventrikulärer Hypertrophie und anderen somatischen Pathologien). Der Inhalt der Ereignisse hängt von der Art der Krankheit ab und wird individuell bestimmt. Sie zielen darauf ab, das Risiko postoperativer Komplikationen zu verringern..
  2. Der Patient wird auf den Bauch, auf die Seite oder in eine halb sitzende Position gelegt, um Zugang zum Hinterhauptbereich zu erhalten. Bei übergewichtigen Patienten ist eine Sitzhaltung angezeigt..
  3. Die Intubation wird durchgeführt (Einführen des Endotrachealtubus in die Luftröhre), um die Durchgängigkeit der Atemwege und die Vollnarkose sicherzustellen.
  4. Um die physiologische Position des Patienten sicherzustellen, werden Rollen verwendet, der Kopf ist mindestens an 3 Punkten fixiert.
  5. Im zervikal-okzipitalen Bereich wird ein Hautschnitt mit posteriorem medianem Zugang vorgenommen.
  6. Entfernung des Schädels, Entfernung eines Teils oder des gesamten Wirbelbogens.
  7. Bei Vorliegen pathologischer Veränderungen in der Arachnoidalmembran des Gehirns und Adhäsionen der Membran am Kleinhirn wird eine Öffnung der großen Hinterhauptzisterne durchgeführt, Adhäsionen werden entfernt.
  8. Wenn das Kleinhirn niedriger als der C2-Wirbel ist, wird es reseziert..
  9. Mit der Erweiterung des vierten Ventrikels werden Shunts implantiert..
  10. Es wird eine plastische Operation der Meningen durchgeführt, für die künstliches Material verwendet wird. In einigen Fällen wird ein Titanimplantat verwendet, um eine Kompression zu vermeiden.
  11. Die Wunde wird mit der Muskelschicht vernäht.

Bei etwa 70% der Patienten wird eine positive Dynamik nach der Operation beobachtet. Es ist umgekehrt proportional zur Dauer der Krankheit. Bei einigen der operierten Patienten fehlt es aufgrund irreversibler Veränderungen der Neuronen. Am häufigsten wird dies in Fällen beobachtet, in denen mehr als 2 Jahre seit dem Einsetzen der klinischen Manifestationen vergangen sind. 13-30% der Patienten müssen wiederholt operiert werden.

Komplikationen der Operation können sein:

  • die Entwicklung infektiöser Prozesse;
  • Ausfluss von Liquor cerebrospinalis;
  • schlechte Wundheilung;
  • Instabilität der Halswirbelsäule;
  • die Bildung eines Hämatoms (Blutung), das den Hirnstamm komprimiert;
  • Prolaps des Kleinhirns aufgrund übermäßiger Kraniotomie;
  • C1 Wirbelkörperfraktur.

Die postoperative Mortalität überschreitet normalerweise 2% nicht.

Was könnten die Konsequenzen sein??

Ein Mangel an rechtzeitiger Behandlung kann zu folgenden Konsequenzen führen:

  • Atrophie des Kleinhirngewebes;
  • Zerstörung von Gehirnneuronen;
  • Koordinationsstörungen, motorische Funktionen;
  • Seh- und Hörbehinderung;
  • Lähmung;
  • bei Kindern - eine Verletzung des normalen Wachstums und der geistigen Entwicklung;
  • autonome Störungen, die zu akuter Atem- und Herzinsuffizienz führen;
  • tödliches Ergebnis.

Das Arnold-Chiari-Syndrom (oder eine Fehlbildung) verursacht schwere Störungen des Zentralnervensystems. Diese Krankheit ist in den meisten Fällen erblich bedingt, tritt jedoch möglicherweise nicht sofort auf. Frühe diagnostische Methoden umfassen Ultraschall und MRT während der Schwangerschaft.

Die Hauptbehandlungsmethode ist chirurgisch. In Fällen, in denen keine ausgeprägte Symptomatik vorliegt, sind eine erwartungsvolle Taktik und eine systematische Überwachung des Zustands des Patienten vorzuziehen.

Was ist das Arnold-Chiari-Syndrom??

Ende des 19. Jahrhunderts beschrieb der österreichische Pathologe Hans Chiari erstmals eine Anomalie, die im nächsten Jahrhundert als "Arnold-Chiari-Syndrom" bezeichnet wurde. Missbildung ist eine angeborene Pathologie.

Was ist das Arnold-Chiari-Syndrom??

Bei einer solchen Anomalie fällt die gesamte Struktur der hinteren Schädelgrube unter das große Foramen occipitalis..

BZO ist die Grenzzone zwischen Rückenmark und Gehirn. In Abwesenheit einer Pathologie bewegt sich Cerebrospinalflüssigkeit oder Cerebrospinalflüssigkeit frei im Subarachnoidalraum. Beim Arnold-Chiari-Syndrom verstopfen die Kleinhirnmandeln das Loch und stören so den Abfluss von Liquor cerebrospinalis, was zur Bildung von Hydrozephalus beiträgt.

Arten und Grade der Krankheit

Das Arnold-Chiari-Syndrom hat drei Typen - I, II und III, IV. Alle von ihnen sind mit einer Unterschätzung der Kleinhirnmandeln verbunden..

Bei einer gemeinsamen Pathologie weisen MK-Typen bestimmte Unterschiede auf:

  • Das Typ I-Syndrom ist das Weglassen der Mandeln und die Verlagerung des kleinen Gehirns unterhalb des BZO. Bei dieser Art von Anomalie ist die hintere Schädelgrube klein.

Während der Diagnose können drei Varianten des Syndroms unterschieden werden - vorne, mittel und hinten:

  1. In der anterioren Version ist C2 nach hinten verschoben und überragt den Dentoidfortsatz, den Basilarabdruck und die Platybasie.
  2. Bei Vorhandensein einer Zwischenvariante wird das Kleinhirn der ventralen Region der Medulla oblongata und der oberen Segmente des Rückenmarks durch die verlagerten Mandeln zusammengedrückt;
  3. Die hintere Version führt zu einer Kompression der oberen Halsabschnitte der Wirbelsäulen- und Rückenregion der Medulla oblongata.

Die erste Art der Chiari-Fehlbildung durch Neurologen wird als die häufigste Krankheit angesehen. Frauen, die spät gebären und in die prämenopausale Phase eintreten, leiden häufiger als andere darunter..

  • Das Typ-II-Syndrom hat eine angeborene Form. Das Fortschreiten der Pathologie tritt während der fetalen Entwicklung auf. Eine Anomalie kann durch Untersuchung des Fetus festgestellt werden. Medulla oblongata, IV Ventrikel, unterer Teil des Wurmkeils 2 mm unterhalb des Eingangs zur großen hinteren Öffnung.
  • Die Pathologie vom Typ III ist durch den Vorfall der kleinen und der Medulla oblongata zur Meningozele der zervikal-okzipitalen Region gekennzeichnet.
  • Die Typ-IV-Pathologie ist eine Unterentwicklung des Kleinhirns ohne Tonsillenprolaps bei BZO.

Zu Beginn des 21. Jahrhunderts wurde eine Anomalie vom Typ Null identifiziert. Es wird durch das Vorhandensein von Hydromyelien ohne die ausgelassenen Mandeln des kleinen Gehirns bestimmt.

Elena Potemkina wurde nach einer Reihe von Studien vorgeschlagen, das Syndrom nach dem Grad der Absenkung der Kleinhirnmandeln in die okzipitale große Öffnung zu klassifizieren:

  • 0 Grad - Mandeln befinden sich auf der obersten Ebene der AO;
  • 1 Grad - Mandeln haben sich zum oberen Rand des Atlas oder C1-Bogens verschoben;
  • 2 Grad - in Höhe der Oberkante C2;
  • 3 Grad - auf der obersten Ebene C3 und darunter in kaudaler Richtung.

Die zweite und dritte Art von Syndrom manifestiert sich zusammen mit anderen Erkrankungen des Zentralnervensystems. Der dritte und vierte sind mit dem Leben unvereinbar.

Symptomatik

Anzeichen der Arnold-Chiari-Anomalie können sowohl unabhängig als auch allgemein sein.

Dazu gehören die folgenden Symptome, die es wert sind, beachtet zu werden:

  • Beim Drehen des Kopfes und im Moment der Ruhe in den Ohren ist ein ungewöhnlich wachsendes Geräusch in Form von Geräuschen, Brummen und Pfeifen zu hören.
  • Während der körperlichen Anstrengung treten aufgrund von Stress Kopfschmerzen auf.
  • Zucken der Augäpfel oder Nystagmus;
  • Kopfschmerzen am Morgen. Erhöhter Hirndruck, Taubheitsgefühl;
  • Aufgrund von Störungen der Kleinhirnaktivität können Schwindel und Orientierungsverlust auftreten.
  • Es gibt Ungeschicklichkeit in den Bewegungen;
  • Bei einer schweren Form der Krankheit tritt ein Zittern der Extremitäten auf. Was ist Gliedmaßenzittern hier lesen.
  • Es gibt Probleme mit dem Sehen in Form von "Schleier in den Augen", Gabelung von Gegenständen, Blindheit. Beim Drehen des Kopfes verstärken sich die Phänomene. Dies ist auf Druck auf die Medulla oblongata zurückzuführen;
  • Die Muskeln der Gliedmaßen, des Gesichts und des Körpers werden viel schwächer;
  • Probleme beim Wasserlassen werden bei einer fortgeschrittenen und schweren Form der Krankheit beobachtet;
  • Die Empfindlichkeitsschwelle wird in einem der Körperteile oder im Gesicht, in der Extremität, kleiner;
  • Bei scharfen Kopfdrehungen kann der Patient das Bewusstsein verlieren.
  • Verletzung der Atemwege - schweres Atmen oder völliger Stillstand;
  • Schwere Komplikationen - Extremitätenlähmung, Hydrozephalus, Zystenbildung in der Wirbelsäule, Deformation der Fußknochen.

Ein Kennzeichen des Typ-I-Syndroms sind anhaltende Kopfschmerzen. Bei Typ II, der sich unmittelbar nach der Geburt oder in der frühen Kindheit manifestiert, können Sie Probleme beim Schlucken, einen schwachen Schrei, beobachten.

Alle oben genannten Symptome werden mit der Bewegung stärker..

Die Ursachen der Anomalie

Wissenschaftler haben die Ursachen des Arnold-Chiari-Syndroms noch nicht vollständig untersucht. Chiari-Missbildungen, auch Anomalien genannt, können sich aufgrund mehrerer Faktoren entwickeln.

Angeboren:

  • Eine unsachgemäße Entwicklung der Schädelknochen beim Fötus - eine zu kleine hintere Schädelgrube bei einem sich richtig entwickelnden Baby führt zu einer Fehlpaarung im Wachstum der Schädel- und Gehirnknochen. Die Schädelknochen können einfach nicht mit dem Gehirn mithalten..
  • Der Fötus ist hypervergrößertes BZO.

Erworben:

  • Während der Geburt erlitt das Baby eine Kopfverletzung;
  • Aufgrund einer Verletzung der Livcor-Zirkulation in den Ventrikeln des Gehirns kommt es zu einer Schädigung des Rückenmarks. Er verdickt sich.

Das Arnold-Kiar-Syndrom kann gleichzeitig oder nach anderen Defekten auftreten, zum Beispiel - Wassersucht des Rückenmarks.

Vor nicht allzu langer Zeit glaubten Experten, dass diese Krankheit angeboren ist, aber der Prozentsatz der Patienten mit angeborener Anomalie ist viel geringer als der Prozentsatz mit erworbenem Syndrom.

Risikofaktoren

Das Risiko einer Fehlbildung des Fötus kann durch folgende Faktoren erhöht werden:

  • Unkontrollierter Gebrauch des Arzneimittels während der Schwangerschaft;
  • Das Vorhandensein von schlechten Gewohnheiten bei einer schwangeren Frau;
  • Infektionskrankheiten, die von der Mutter des Babys übertragen werden. Wie Röteln und andere;
  • Das Problem mit der richtigen Ernährung bei einer schwangeren Frau.

Die meisten Experten sind der Meinung, dass das Arnold-Chiari-Syndrom vor dem Hintergrund genetischer Mutationen bei einem Kind auftritt. Zu diesem Zeitpunkt wurde kein Zusammenhang mit Chromosomenanomalien gefunden..

Arnold-Chiari-Syndrom beim Fötus

Mit einem Ultraschall kann der Arzt das Vorhandensein einer Pathologie im hinteren Teil des Gehirns feststellen. Nach dem ersten Schwangerschaftstrimester mit Ultraschall sollten die Konturen der Gehirnhälften des Babys mit einem entstehenden kleinen Gehirn sichtbar sein. Fuzzy-Gehirngrößen und -formen können auf ein Syndrom hinweisen.

Mit Ultraschall können Spezialisten Missbildungen des ersten und zweiten Typs erkennen. Zusätzlich zu dieser Forschungsmethode wird Sonographie verwendet. Damit können Sie seitliche spitze Ventrikel erkennen. Die korrekte instrumentelle Diagnose des Fetus hilft bei der genauen Diagnose..

Untersuchung und Diagnose

Es kommt vor, dass sich die Pathologie von Chiari nicht manifestiert, sondern erst bei ärztlicher Untersuchung festgestellt wird. Bei einer allgemeinen Untersuchung mit EEG, REG und ECHO-EG kann ein erhöhter Hirndruck festgestellt werden. Eine Röntgenaufnahme zeigt, ob Anomalien in den Schädelknochen vorliegen oder nicht. Eine endgültige Diagnose kann mit einer solchen Prüfung jedoch nicht gestellt werden..

Mit der Gewissheit, dass eine Pathologie vorliegt, wird der Spezialist den Patienten zur Magnetresonanztomographie des Rückenmarks und des Gehirns schicken. Während der Studie darf sich der Patient nicht bewegen. Brüste und Babys tauchen in einen medizinischen Traum ein, der zur erfolgreichen Durchführung einer Untersuchung beiträgt. Möglicherweise sind Kontrastmittel erforderlich, um ein klares Bild zu erhalten..

Um das Vorhandensein von Syringomyelien auszuschließen, wird eine Tomographie der gesamten Wirbelsäule vorgeschrieben.

Komplikationen

Wenn das Arnold-Chiari-Syndrom nicht oder nicht ordnungsgemäß behandelt wird, kann es zu einer Lähmung des Hirnnervs kommen. An der Wirbelsäule bildet sich eine Zyste. Die Pathologie trägt zum Auftreten von Hydrozephalus bei. Dadurch sammelt sich Flüssigkeit im Gehirn an. Um die Liquor cerebrospinalis abzulassen, greifen die Ärzte zum Rangieren und Ablassen.

Behandlung

Wenn eine Anomalie festgestellt wird, muss dringend mit der Behandlung begonnen werden. Die ersten beiden Arten von Krankheiten sind behandelbar.

Konservative Methode

Um einen Behandlungsverlauf zu verschreiben, sollte der Arzt alle Indikatoren für die Untersuchung des Patienten untersuchen. Wenn das Hauptsymptom der Krankheit Kopfschmerzen sind, wird eine konservative Behandlung verordnet.

Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente, Muskelrelaxantien werden verschrieben:

  • Ibuprofen;
  • Piroxicam;
  • Diclofenac;
  • Vecuronium;
  • Atracuria;
  • Tubocurarin.

Nach Beseitigung des Schmerzsyndroms werden Diuretika verschrieben. Heiserkeit kann mit einem Logopäden beseitigt werden. Neben der medikamentösen Behandlung ist Bewegung von Vorteil.

Der Therapieverlauf dauert mehrere Monate, danach ist eine vollständige Untersuchung erforderlich. In Ermangelung positiver Ergebnisse wird eine chirurgische Behandlung verordnet..

Operativer Eingriff

Wenn die konservative Therapie keine positiven Ergebnisse gebracht hat oder der Patient schwerwiegende Symptome hat, wird ihm eine Laminektomie und eine dekompressive Kranioektomie des Magen-Darm-Trakts verschrieben. Sowie Plastik der harten Hülle des Gehirns. Mit dieser Operation können Sie das Volumen der Schädelgrube erhöhen und das Foramen occipitalis erweitern. All dies führt zur Beendigung der Kompression und verbessert den Abfluss von Liquor cerebrospinalis.

Wenn ein Hydrozephalus vorliegt, wird der Ventrikel mit einer speziellen Klappe entfernt.

Während der Operation wird eine elektrophiologische Kontrolle verwendet, mit der Sie entscheiden können, ob Sie die vollständig feste Hülle des Gehirns öffnen möchten oder nicht.

Die Rehabilitation nach der Operation dauert sieben Tage.

Die Chiari-Fehlbildung ist nicht vollständig verstanden und es gibt keine Möglichkeit, die Entwicklung dieser Krankheit vollständig zu verhindern. Aber zukünftige Eltern und insbesondere Mütter können das Pathologierisiko maximal reduzieren. Dazu müssen Sie einen korrekten Lebensstil führen, alle oben genannten Risikofaktoren untersuchen und sie nach Möglichkeit ausschließen.

Die Gesundheit Ihres Kindes liegt bei Ihnen.

Arnold Chiari Anomalie

Unter der Anomalie von Arnold Chiari verstehen Spezialisten eine ausgeprägte Verletzung der Struktur und Lokalisierung einzelner Gehirnstrukturen. Die Störung ist angeboren. Die Symptome sind jedoch beim Baby von den ersten Tagen seiner Geburt an nicht immer spürbar. Ein Manifest tritt manchmal schon im Erwachsenenalter auf. Diagnose und Behandlung der Pathologie werden von Neuropathologen durchgeführt.

Ursachen

Es gibt verschiedene Grundversionen, warum die Hirnkrankheit von Arnold Chiari auftritt. Jeder hat seine eigenen Unterstützer. So wurde die Anomalie früher ausschließlich auf angeborene Missbildungen zurückgeführt. Die Praxis von Spezialisten hat dies jedoch widerlegt - ein Defekt bei einzelnen Patienten wurde aufgrund der Ereignisse ihres Lebens erworben.

Die intrauterine Bildung eines Defekts in den Gehirnstrukturen wird verursacht durch:

  • Alkoholmissbrauch durch eine Frau;
  • unkontrollierte Medikamente, insbesondere im ersten Stadium der Schwangerschaft;
  • Infektions- und Viruserkrankungen, die von einer zukünftigen Mutter übertragen werden - zum Beispiel Cytomegalievirus, Röteln, Windpocken.

Die erworbene Arnold-Anomalie ist in der Regel das Ergebnis einer Nichtübereinstimmung zwischen der Größe der Knochenstrukturen des Schädels im Bereich der hinteren Schädelgrube und den darin befindlichen Gehirnabteilungen. Verschiedene Verletzungen führen zu einem ähnlichen Zustand - Geburt, Straße, Haushalt.

In einigen Situationen ist die Anomalie eine Folge des Hydrozephalus - eine Vergrößerung des Gehirns aufgrund einer übermäßigen Produktion oder eines Versagens des Abflusses von Liquor cerebrospinalis. Dies führt allmählich zu einem Anstieg des Hirndrucks und einer weiteren Verschiebung der Strukturen zum Okzipitalring.

Einstufung

Traditionell identifizieren Experten mehrere Optionen für das Arnold-Syndrom - die Kriterien für die Klassifizierung sind sowohl der Zeitpunkt der Entstehung der Krankheit als auch die Optionen für ihren Verlauf.

Bei einer moderaten Verschiebung des langgestreckten Gehirnsegments sowie des Kleinhirns unterhalb der bedingten Linie in der Nähe des Schädelrings angeborener Natur sprechen wir von einer Anomalie des Arnold Chiari Typ 1. Eine Familienanamnese legt nahe, dass Verwandte bereits Fälle einer ähnlichen neurologischen Störung hatten. Der Defekt wird bei Erwachsenen zu einem diagnostischen Befund - Gehirnstudien werden nach anderen Indikationen durchgeführt.

Während eine signifikante Verschiebung mehrerer Strukturen gleichzeitig - der Medulla oblongata sowie des Kleinhirns - ist der 4. Ventrikel unterhalb des Foramen occipitalis durch das Arnold-Chiari-Syndrom vom Typ 2 gekennzeichnet. Angeborene und genetische Erkrankungen bei Kindern oder schwere traumatische Hirnverletzungen bei Erwachsenen sowie Neuroinfektionen führen zu deren Auftreten..

Arnolds Missbildungen vom Typ 3 und 4 sind schwerwiegende Verstöße gegen die Entwicklung von Gehirnstrukturen. Meist tödlich, da der Fötus nicht lebensfähig ist.

Entsprechend der Schwere und Prognose für die Genesung wird die Anomalie von Arnold Chiari 1. Grades als günstig angesehen. In der Tat werden keine Defekte in den Weichteilstrukturen des Gehirns gebildet, klinische Manifestationen sind bei weitem nicht immer vorhanden. Durch rechtzeitige Erkennung und umfassende Behandlung kann ein Verschiebungsfehler schnell behoben werden. Während im zweiten und dritten Schweregrad Anomalien häufig eine Vielzahl von Fehlbildungen der Nervenstrukturen aufweisen müssen. Daher sprechen wir nicht über einen vollwertigen neurologischen Zustand einer Person. Experten empfehlen eine Rehabilitationstherapie, um die Lebensqualität zu verbessern.

Symptomatik

Viele Menschen vermuten nicht einmal, dass sie bereits eine Abweichung in der Platzierung ihres Kleinhirns oder ihrer Medulla oblongata festgestellt haben - sie stören sich an nichts. Das Arnold-Syndrom wird für sie zu einer unangenehmen Überraschung für eine vorbeugende oder gezielte neurologische Untersuchung, die von einem Arzt für andere Indikationen durchgeführt wurde. Einzelne Anzeichen - Sprünge im Hirndruck oder anhaltende Kopfschmerzen treten nach einer Verletzung oder Infektion auf.

Die folgenden Symptome verursachen einen Verdacht auf Chiari-Krankheit:

  • Kopfschmerzen, insbesondere im Hinterkopfbereich - treten häufig wieder auf und sprechen schlecht auf Medikamente an;
  • vor dem Hintergrund der Cephalalgie tritt Übelkeit auf, sogar Erbrechen, aber danach tritt keine ausdrückliche Erleichterung auf;
  • spürbare Spannung in den Muskeln des Schultergürtels, des Nackens;
  • Sprachbehinderung - seine Unschärfe, Verwirrung;
  • Veränderungen der motorischen Funktionen - sowohl Feinmotorik als auch Gang, Störungen des Gleichgewichts;
  • anhaltender Schwindel;
  • Lärm in den Ohren;
  • Schluckbeschwerden;
  • häufige Ohnmacht, Bewusstlosigkeit;
  • vermindertes Sehen, manchmal Hören.

Bei einem leichten Grad an Arnold-Chiari-Anomalie können die Symptome dem Krankheitsbild anderer neurologischer Störungen ähneln. Ein qualifizierter Spezialist wird jedoch definitiv zusätzliche Studien für die Differentialdiagnose verschreiben..

Bei einem moderaten Verlauf des Chiari-Syndroms - der Bildung von Hohlräumen und Wirbelsäulenzysten - gibt es Anzeichen für eine Beeinträchtigung der Hautempfindlichkeit und Muskelhypotrophie sowie Störungen der Beckenfunktionen, Bauchreflexe verschwinden. Wenn Sie beispielsweise Ihre Augen schließen, kann eine Person nicht sagen, in welcher Position sich ihr Glied befindet, es fällt.

Bei Neugeborenen wird das Vorhandensein von Morbus Arnold durch starkes lautes Atmen, Funktionsstörungen der Milchaufnahme, Hypertonizität der Muskeln der oberen Extremitäten und motorische Störungen angezeigt. Der Ausgang der Störung hängt von ihrer Schwere ab..

Diagnose

Zuvor war eine Chiari-Anomalie schwer zu diagnostizieren - die Untersuchung durch einen Neurologen und das Sammeln von Beschwerden ermöglichten keine genaue Diagnose. Indirekt wurde ihre Anwesenheit durch Informationen aus der Elektroenzephalographie angezeigt - Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks in den Gehirnhälften.

Andere Hardwaremethoden - Röntgen der Schädelknochen, Computertomographie - sind ebenfalls nicht aussagekräftig. Sie bestätigen nur Defekte in dichten Geweben, erklären aber nicht den Grund für ihre Entwicklung.

Die genaue Diagnose einer Fehlbildung von Arnold Chiari wurde durch die Einführung der Magnetresonanztomographie in der Arztpraxis ermöglicht. Während der Studie sehen Spezialisten alle pathologischen Veränderungen in den Weichteilstrukturen - eine Vielzahl von Defekten, ihre Lokalisation, welche Teile des Kleinhirns Prolaps sind, das Verhältnis der Größe des Gehirns als Ganzes.

Ein vollständiges MRT-Bild der Chiari-Fehlbildung ermöglicht es Spezialisten, die Ursache der Bildung herauszufinden - beispielsweise während der intrauterinen Entwicklung oder aufgrund eines Tumorprozesses, die Schwere der Erkrankung und die optimale Behandlungsoption zu wählen. Berücksichtigen Sie unbedingt die Ergebnisse von Labortests - Blut, Liquor cerebrospinalis. Bei einer Infektion nimmt der Arzt entzündungshemmende Medikamente auf..

Behandlungstaktik

Die Wahl einer Methode zur Bekämpfung der Manifestationen des Arnold-Chiari-Syndroms hängt direkt von der Schwere der anatomischen Störung ab. Befinden sich beispielsweise Kleinhirn und Medulla oblongata etwas unterhalb der bedingten Grenze der Norm, ist kein spezifischer Eingriff erforderlich. Die Therapie wird symptomatisch sein - Medikamente zur Verbesserung der Gehirndurchblutung, Antioxidantien, Vitamintherapie.

Während bei einem moderaten Verlauf des Arnold-Chiari-Syndroms die Behandlung unbedingt umfassend sein muss:

  • Dehydrationsmedikamente;
  • Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente;
  • Analgetika;
  • Muskelrelaxantien;
  • Vitamine
  • Antioxidantien und Antihypoxika.

Bei Anzeichen einer Kompression der Hirnstrukturen entscheiden Spezialisten über die Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs. Die Operation ist notwendig für die Korrektur der cerebrospinalen Flüssigkeitsdynamik, eine Vergrößerung der Schädelgrube und die Entfernung des Tumors im Falle seiner Diagnose.

Eine weitere Option zur chirurgischen Verbesserung der Situation ist die Bypass-Operation - die Erzeugung eines künstlichen Flusses von Liquor cerebrospinalis von der Schädelhöhle zu den unteren Körperteilen. Dies ermöglicht es Ihnen, eine Schwellung der Substanz des Gehirns zu verhindern und den Tod zu vermeiden..

Prognose

Das Arnold-Chiari-Syndrom selbst ist bereits eine Bedrohung für die gesunde Entwicklung und Funktion des Gehirns beim Menschen. Bei einem günstigen Verlauf der Option 1 - rechtzeitige Diagnose, frühere Behandlung - ist die Prognose jedoch günstig. Die Lebenserwartung ist nicht viel geringer als bei anderen Menschen..

Bei Komplikationen - Kompression des Gewebes, Hemmung des Atmungs- / Herz-Kreislauf-Zentrums - der zweiten Art von Krankheit - gehen Experten bei den Prognosen sehr vorsichtig vor. Eine Dekompensation der lebenswichtigen Aktivität kann jederzeit erfolgen - Wiederbelebungsmaßnahmen und chirurgische Notfallmaßnahmen sind erforderlich.

Kinder mit angeborener Anomalie Chiari bleiben physisch und intellektuell hinter ihren Altersgenossen zurück. Ihm wird eine Behinderung zur sozialen Unterstützung ausgestellt..

Es wurde keine spezifische Prophylaxe der Arnold-Fehlbildung entwickelt. Die werdende Mutter muss sich an die Regeln eines gesunden Lebensstils halten - schlechte Gewohnheiten aufgeben, mehr entspannen, alle vom Arzt verordneten Untersuchungen rechtzeitig ablegen.