ALS-Krankheit: Was ist das, Symptome, Behandlung

Amyotrophe Lateralsklerose, auch bekannt als Lou-Gehrig-Krankheit (in englischen Quellen) oder ALS, gehört zur Gruppe der neurodegenerativen Erkrankungen, die das Nervensystem betreffen. Es ist gekennzeichnet durch eine Schädigung der Motoneuronen der kortikalen Strukturen, des Rumpfes und der Abteilungen der vorderen Hörner im Rückenmark. Das Fortschreiten der Symptome ist typischerweise durch das Fortschreiten der Symptome gekennzeichnet: Muskelatrophie, Spastik, Krampfsyndrom, Pyramidenstörungen.

Pathologie charakteristisch

ALS ist eine Krankheit, die sich bei Patienten im erwerbsfähigen Alter entwickelt und die Bedeutung einer frühzeitigen Diagnose bestimmt. Pathologie tritt mit einer Häufigkeit von 2-5 Fällen pro 100.000 Einwohner auf. Häufiger sind Männer krank. In der Gesamtmasse der Erkrankungen des Motoneurons beträgt der Anteil an ALS 80%. ALS-Krankheit kann nicht geheilt werden. Häufiger ist die Todesursache des Patienten mit einem Atemversagen aufgrund infektiöser Läsionen der Atemwege oder einer Lähmung der Atemmuskulatur verbunden.

Amyotrophe Lateralsklerose, auch ALS genannt, ist eine Krankheit, die sich in 10% der Fälle in einer fortschreitenden Lähmung des Bulbartyps manifestiert, die auf eine Schädigung der Kerne hinweist, die die Grundlage der Hirnnerven bilden. Muskelatrophie wird bei 8% der Patienten festgestellt und ist auch progressiv..

Arten von Amyotropher Sklerose

Die ALS-Krankheit ist eine pathologische Erkrankung, die mit einer fortschreitenden Schädigung und dem Tod von Motoneuronen einhergeht, was zu einer zunehmenden Störung der Motorik führt. Der Patient kann nicht atmen, gehen, schlucken, sprechen. Abhängig vom Bereich der primären (Debüt-) Läsion gibt es zervikale, thorakale, lumbale und diffuse Formen.

Entsprechend der Rate der Zunahme der Symptome werden schnell fließende, mittelstromige und langsam fließende Formen unterschieden. Die Klassifizierung von O. Hondkarian unter Berücksichtigung der Lokalisierung des pathologischen Debütfokus legt die Isolierung der lumbosakralen, zervikothorakalen, bulbären, zerebralen Spezies nahe.

Lumbosacral

Es tritt mit einer Häufigkeit von 20-25% der Fälle auf. Das Debüt der Pathologie geht mit einer geringeren Paraparese (leichte Lähmung beider Beine) mit anschließendem Fortschreiten einher.

Cervicothoracic

Es wird bei 50% der Patienten nachgewiesen. Manifestiert durch Parese eines gemischten Typs in den oberen Gliedmaßen und eines spastischen Typs in den unteren Extremitäten.

Bulbar

Es wird bei 25% der Patienten diagnostiziert. Die Pathogenese basiert auf der Niederlage der Kerne, die die Basis der Hirnnerven bilden (kaudale Gruppe). Es äußert sich in Anzeichen einer Schädigung der Hirnnerven, gefolgt von der Hinzufügung von Pyramidenstörungen. In der Regel wird eine fortschreitende Amyotrophie beobachtet - eine Funktionsstörung der Nervenzellen führt zur Entwicklung einer Muskelschwäche bis zur vollständigen Immobilisierung des Patienten.

Zerebral

Es tritt mit einer Häufigkeit von 1-2% der Fälle auf. Es manifestiert sich in der selektiven Natur der Schädigung von Motoneuronen mit dem Auftreten von Zeichen - Pseudobulbärsyndrom in Kombination mit Tetraparese und spastischer Paraparese. Periphere Motoneuronen sind leicht geschädigt. Der pathologische Prozess ist hauptsächlich im Bereich des zentralen vorderen Gyrus entlang der gesamten Strecke der kortikospinalen und kortikobulbären Bahnen lokalisiert.

Ursachen des Auftretens

Die Ursachen der Amyotrophen Lateralsklerose sind nicht vollständig geklärt. Pathogenetische Mechanismen werden ständig untersucht, was mit der Entstehung vieler Theorien und Hypothesen verbunden ist:

1. Glutamat-Exzitotoxizität. Die Grundlage der Pathogenese ist eine Fehlfunktion des Glutamat-Aspartat-Systems, das eine Transportfunktion bereitstellt. Infolge von Verstößen kommt es in den motorischen Bereichen des Zentralnervensystems zu einer Anreicherung anregender Säuren.
2. Autoimmunreaktion. Die Pathogenese basiert auf der Produktion von Antikörpern gegen Kalziumkanäle, die eine Reihe von Reaktionen auslösen, die zum Tod von Motoneuronen führen.
3. Mangel an einem neurotrophen Faktor - Proteine, die die Entwicklung von Neuronen stimulieren und unterstützen.
4. Mitochondriale Dysfunktion. Die Pathogenese einer erhöhten Permeabilität von Mitochondrienmembranen.

Keine der Theorien wird durch schlüssige Beweise gestützt. In 90% der Fälle entwickelt sich die Krankheit spontan und sporadisch. In 10% der Fälle korrelieren die Ursachen der ALS-Krankheit mit einer erblichen Veranlagung. Bei Patienten mit erblicher Form wird in 20% der Fälle eine Mutation des SOD-1-Enzyms (Superoxiddismutaseenzym) festgestellt.

Das Enzym SOD-1 ist an der Regulierung der Menge an freien Radikalen beteiligt. Amyotrophe Lateralsklerose ist eine Krankheit, deren Entwicklung in den meisten Fällen spontan erfolgt, jedoch unter dem Einfluss günstiger Bedingungen, wodurch Sie Risikofaktoren hervorheben können:

• Alter über 50.
• Erbliche Veranlagung.
• Männliches Geschlecht.
• Schlechte Gewohnheiten (Rauchen, Alkoholismus).
• Aufenthalt in ländlichen Gebieten (Korrelation mit den negativen gesundheitlichen Auswirkungen von Pestiziden in der Landwirtschaft).

Das Amyotrophe Lateralsklerose-Syndrom ist durch klinische Heterogenität (Heterogenität) gekennzeichnet, was zu vielen Möglichkeiten führt, das klinische Bild in der praktischen Neurologie zu beschreiben. Die Heterogenität manifestiert sich in der Lokalisierung des pathologischen Debütfokus, der Art der Ausbreitung des pathologischen Prozesses, der Variabilität der Zeichenkombination und der Fortschreitungsrate des neurologischen Defizits.

Symptomatik

Das ALS-Syndrom ist ein Komplex von Zeichen, die mit destruktiven Prozessen im Gehirngewebe (Gehirn, Wirbelsäule) verbunden sind und die Art der Manifestationen bestimmen, einschließlich der Symptome, die infolge der Zerstörung neuronaler Verbindungen auftreten. Bei Amyotropher Lateralsklerose werden 80% der Neuronen irreversibel geschädigt, bis die klinischen Anzeichen der Krankheit auftreten, was eine frühzeitige Diagnose schwierig macht. ALS-Symptome in jungen Jahren in den frühen Stadien des Kurses:

• Krämpfe, zucken in den Gliedern.
• Schwäche der Gliedmaßen.
• Taubheitsgefühl und andere Muskelkater.
• Sprachbehinderung.

Diese Anzeichen sind charakteristisch für viele Erkrankungen des Zentralnervensystems, was die Differentialdiagnose erheblich erschwert. Die prodromale Periode (vor dem Auftreten schwerer Symptome) kann in Einzelfällen bis zu 1 Jahr dauern. Die Krankheit ist typischerweise durch einen raschen Anstieg der klinischen Symptome gekennzeichnet. Symptome des ALS-Syndroms:

1. Faszikulation (Muskelzuckungen).
2. Periphere Lähmung (Atonie - verminderter Muskeltonus, Immobilität, Areflexie - das Fehlen natürlicher unwillkürlicher Reaktionen auf Reizstoffe).
3. Pyramidenstörungen (Vorhandensein pathologischer Reflexe - oraler Automatismus, Handwurzel und Fuß, Klonus - schnelle, rhythmische Kontraktion einer Muskelgruppe, Synkinesie - unwillkürliche Reflexbewegung der Gliedmaßen als Reaktion auf eine willkürliche Bewegung des gegenüberliegenden Gliedes).
4. Bulbar-Syndrom (Dysarthrie - Sprachstörung, Dysphagie - Schluckbeschwerden, Muskelatrophie in der Zunge, Atemrhythmusstörung).
5. Pseudobulbäres Syndrom (Symptome, die für das Bulbar-Syndrom charakteristisch sind, differenzgelähmte Muskeln erleiden keine Atrophie).

Die Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose mit sporadischen und familiären (erblichen) Formen unterscheiden sich nicht. Debütmanifestationen hängen von der Lokalisierung der Stelle beschädigter Nervenstrukturen ab. Wenn der pathologische Prozess in der Zone der unteren Extremitäten lokalisiert ist (75% der Fälle), geht Amyotrophe Sklerose mit Unbeholfenheit beim Gehen einher, was zu einer Abnahme der Flexibilität des Sprunggelenks führt.

Infolgedessen ändert sich der Gang, der Patient stolpert, hat Schwierigkeiten, das Gleichgewicht des Körpers aufrechtzuerhalten. Die primäre Läsion der oberen Gliedmaßen ist mit einer Verschlechterung der Feinmotorik der Hände verbunden, was zu Schwierigkeiten bei der Ausführung präziser Bewegungen führt, die Flexibilität und Fingerspitzengefühl erfordern. Allmählich erstreckt sich die Schwäche, die anfänglich in den Handmuskeln beobachtet wird, auf alle Körperteile.

Bulbar- und Pseudobulbärsyndrome werden in 67% der Fälle festgestellt und sind für eine Korrektur schlecht geeignet. Sie führen häufig zur Entwicklung einer Aspirationspneumonie (verbunden mit dem Eindringen von Fremdflüssigkeiten und anderen Substanzen in die Atemwege) und opportunistischen Infektionen, die durch opportunistische Viren und Bakterien hervorgerufen werden. Zu den Symptomen einer ALS-Erkrankung im Frühstadium gehört eine Dysarthrie, die in milder Form auftreten kann (Heiserkeit)..

Die spastische Form setzt sich mit der Entwicklung der Rhinophonie fort - einem übermäßigen Nasenton der Stimme. Progressive Dysphagie bei Amyotropher Lateralsklerose ist häufig die Ursache für die Entwicklung einer Ernährungsdystrophie (Protein-Energie-Mangelernährung) mit folgenden Symptomen: Atrophie der Muskeln und des Unterhautfetts, übermäßig trockene Haut, Gewichtsverlust, Bildung freier Hautfalten.

Eine andere Pathologie, die häufig aus Dysphagie resultiert, ist eine Immunschwäche des sekundären Typs. Es manifestiert sich in einem chronischen, wiederkehrenden Verlauf von Infektionen der oberen Atemwege, hämatologischen Defiziten und der Bildung von Autoimmun- und allergischen Reaktionen. Bei einigen Patienten wird eine frontotemporale Demenz diagnostiziert. Bei dieser Form der Demenz kommt es zum Abbau kortikaler (kortikaler) Neuronen, zu Verhaltens- und Persönlichkeitsstörungen.

Diagnose

Die Differentialdiagnose der Amyotrophen Lateralsklerose umfasst Studien:

1. MRT des Gehirns und des Rückenmarks. Es wird durchgeführt, um andere Pathologien der Gehirnsubstanz auszuschließen..
2. Elektromyographie. Es wird durchgeführt, um das Vorhandensein eines Denervierungsprozesses (Trennung der Nervenverbindungen zwischen Muskeln und Nervensystem) zu bestätigen und den Grad der Schädigung der Gehirnsubstanz zu bestimmen.
3. Muskelgewebe-Biopsie. Anzeichen einer Muskelatrophie aufgrund von Denervierung werden erkannt, oft früher als pathologische Veränderungen während der Elektromyographie beobachtet werden.

Für die Diagnose sind die Bedingungen notwendig: das Vorhandensein von Anzeichen degenerativer Veränderungen in Motoneuronen, die Ausbreitung des pathologischen Prozesses, das Fehlen anderer Pathologien mit identischen Symptomen. Spirographie (Messung von Geschwindigkeits- und Volumenindikatoren der Atmung) und Polysomnographie (Schlafforschung) werden durchgeführt, um den Grad der beeinträchtigten Funktion des Atmungssystems zu identifizieren..

Behandlungsmethoden

Ein wirksames ALS-Behandlungsprotokoll wurde nicht entwickelt. Eine bestätigte Diagnose sagt den Tod des Patienten voraus. Medikamente, die das Leben des Patienten verlängern können: Riluzol und sein Analogon Rilutek. Die Wirkung der Mittel beruht auf der Hemmung des Freisetzungsprozesses der anregenden Aminosäure, deren Überschuss zu einer degenerativen Schädigung der Neuronen führt. Durch die Therapie steigt die Lebenserwartung der Patienten um durchschnittlich 3 Monate.

Lateralsklerose kann nicht geheilt werden. Von entscheidender Bedeutung ist die Bereitstellung einer palliativen (unterstützenden) medizinischen Versorgung zur Verbesserung der Lebensqualität des Patienten. Palliative Behandlung beinhaltet die rechtzeitige Identifizierung von Problemen und die Umsetzung angemessener therapeutischer Maßnahmen, die Bereitstellung moralischer Unterstützung und Unterstützung bei der psychosozialen Anpassung. Die palliative Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose wird in folgenden Bereichen durchgeführt:

• Um das Krampfsyndrom (Krämpfe in den Wadenmuskeln periodischer Natur) und Faszikulationen zu reduzieren, werden Präparate aus Carbamazepin (erste Wahl), Arzneimittel auf Magnesiumbasis und Verapamil gezeigt.
• Muskelrelaxantien (Midokalm, Baclofen, Tizanidin) werden verwendet, um den Muskeltonus zu normalisieren. Um die Muskelspastik zu reduzieren, werden parallel zur medikamentösen Therapie (Wassertemperatur 34 ° C) Physiotherapieübungen und Wasserbehandlungen im Pool verordnet..
• Um Dysarthrie spastischen Ursprungs zu korrigieren, werden Medikamente verschrieben, die den Muskeltonus senken. Nicht-medikamentöse Methoden umfassen das Aufbringen von Eiswürfeln auf die Zunge. Bei der Kommunikation mit einem Patienten wird empfohlen, einfache Sprachkonstrukte zu verwenden, die primitive, präzise Antworten erfordern..

Die ALS-Behandlung basiert auf den vorherrschenden Symptomen der Krankheit. Bei Dysphagie hat der Patient Schwierigkeiten, Speichel zu schlucken, wodurch ein unwillkürlicher Speichelfluss auftritt. Die Patienten werden regelmäßig desinfiziert. Es wird empfohlen, die Verwendung fermentierter Milchprodukte zu beschränken, die zur Verdickung des Speichels beitragen.

Wenn Anzeichen vorliegen (eine signifikante Abnahme des Körpergewichts), wird eine Operation (endoskopische Gastrostomie) durchgeführt, um einen künstlichen Zugang zur Magenhöhle in Höhe der Bauchhöhle zu schaffen und die Fütterung zu organisieren. Bei Verstößen gegen das Gehen werden medizinische Geräte verwendet - Kinderwagen, Spaziergänger. Eine Antidepressivumtherapie (Amitriptylin, Fluoxetin) wird zur Entwicklung von depressiven Zuständen und emotionaler Labilität (plötzliche Stimmungsschwankungen) verschrieben..

Mukolytika (Acetylcystein) und Bronchodilatatoren werden verwendet, um die Luftröhre und die Zweige der Bronchien zu reinigen. Wenn die Atemfunktion erheblich beeinträchtigt ist, wird der Patient an ein Beatmungsgerät zur künstlichen Beatmung der Atemwege angeschlossen. Wenn es Beweise gibt, wird eine Operation (Tracheotomie) durchgeführt, um eine künstliche Anastomose zwischen der Trachealhöhle und der Umgebung zu erzeugen.

Vielversprechende Behandlungsmethoden umfassen die Zelltechnologie unter Verwendung von Stammzellen, die die Funktion des Ersatzes beschädigter Zellen und Gewebe im Körper erfüllen. Die Technik wird in der Praxis zur Behandlung einer anderen Krankheit eingesetzt, die durch die Degeneration von Neuronen verursacht wird - Multiple Sklerose.

Prognose

Die Diagnose ALS ist ein Todesurteil für einen Patienten, da eine solche Krankheit als unheilbar angesehen wird. Unerwünschte Prognosefaktoren:

• Frühes Debüt.
• Männliches Geschlecht.
• Ein kurzer Zeitraum vom Auftreten der ersten Anzeichen bis zur Bestätigung der Diagnose.

Normalerweise schreitet die Krankheit in diesen Fällen schnell fort. Die Prognose hängt von der Prävalenz des pathologischen Prozesses, der Schwere der Symptome und der Fortschreitungsrate der Störungen ab.

ALS ist eine unheilbare Krankheit, die mit einer Schädigung von Motoneuronen verbunden ist. Es zeichnet sich durch eine Vielzahl klinischer Optionen aus, die sich im Alter des Debüts, in der Variabilität der Lokalisation der primären Läsion und in der Heterogenität der klinischen Manifestationen unterscheiden. Die Behandlung ist palliativ..

Symptomatische Behandlung des ALS-Syndroms

Das ALS-Syndrom (Amyotrophe Lateralsklerose) ist eine seltene neurologische Erkrankung. Laut Statistik beträgt die Pathologiefrequenz 3 Personen pro 100.000. Die Bildung von degenerativ-dystrophischen Abweichungen wird durch den Tod von Nervenaxonen verursacht, entlang derer Impulse auf Muskelzellen übertragen werden. Ein abnormaler Prozess der Zerstörung von Neuronen tritt in der Kortikalis der Gehirnhälften, den Hörnern des (vorderen) Rückenmarks, auf. Aufgrund des Mangels an Innervation stoppt die Muskelkontraktion, Atrophie, Parese entwickelt sich.

Der erste, der die Krankheit beschreibt, ist Jean-Martin Charcot, der den Namen "laterale (laterale) Amyotrophe Sklerose (ALS)" trägt. Nach den Ergebnissen der Studie kam er zu dem Schluss, dass die Ätiologie in den meisten Fällen sporadisch ist. Bei 10% der Patienten war die Ursache eine erbliche Veranlagung. Es entwickelt sich hauptsächlich nach 45 Jahren, ist bei Frauen seltener als bei Männern. Der zweite Name - das Lou-Gehrig-Syndrom - ist im englischsprachigen Raum weit verbreitet. Zu Ehren des berühmten Baseballspielers, der im Alter von 35 Jahren krankheitsbedingt seine Karriere im Rollstuhl beendete, wurde eine Anomalie festgestellt.

Klassifizierung und charakteristische Merkmale

Die Klassifizierung der Pathologie hängt vom Ort der Läsion ab. Zwei Arten von Neuronen sind an der Motilität beteiligt: ​​die Hauptneurone in den Gehirnhälften und die Peripherie auf verschiedenen Ebenen der Wirbelsäule. Der zentrale sendet einen Impuls an den sekundären und wiederum an die Zellen des Skelettmuskels. Die Art der ALS hängt vom Zentrum ab, in dem die Übertragung von Motoneuronen blockiert ist.

In einem frühen Stadium des klinischen Verlaufs treten die Symptome unabhängig von der Art gleichermaßen auf: Krämpfe, Taubheitsgefühl, Muskelhypotonie, Schwäche der Arme und Beine. Häufige Symptome sind:

1. Das episodische Auftreten von Krampi (schmerzhafte Kontraktionen) im betroffenen Bereich.
2. Die allmähliche Ausbreitung der Atrophie auf alle Körperteile.
3. Motorische Funktionsstörung.

Arten der Krankheit treten ohne Verlust empfindlicher Reflexe auf.

Lumbosakrale Form

Es ist eine Manifestation einer Myelopathie (Zerstörung des Rückenmarks) aufgrund des Todes peripherer Neuronen in der Sakralwirbelsäule (Vorderhörner). Das ALS-Syndrom geht mit folgenden Symptomen einher:

1. Schwäche von einem, dann beiden unteren Gliedmaßen.
2. Sehnenreflexmangel.
3. Die Bildung einer anfänglichen Muskelatrophie, visuell bestimmt durch eine Abnahme der Masse ("Trocknen").
4. Wellenförmige Faszikulationen.

Die oberen Gliedmaßen mit den gleichen Erscheinungsformen sind in den Prozess involviert..

Cervico-Thorax-Form

Das Syndrom ist durch den Tod von Axonen sekundärer Neuronen in der oberen Wirbelsäule gekennzeichnet, was zur Manifestation von Zeichen führt:

• verminderter Ton in einem Pinsel, nach einer gewissen Zeit breitet sich der pathologische Prozess auf den zweiten aus;
• Muskelatrophie wird beobachtet, begleitet von Parese, Faszikulation;
• Die Phalangen sind deformiert und werden zu einer „Affenbürste“.
• Stoppzeichen manifestieren sich, gekennzeichnet durch eine Veränderung der motorischen Funktion, Muskelatrophie fehlt.

Das Symptom einer Läsion der Halswirbelsäule ist der ständig nach vorne geneigte Kopf.

Bulbar Form

Diese Art von Syndrom ist durch einen schweren klinischen Verlauf gekennzeichnet, Motoneuronen in der Großhirnrinde sterben ab. Die Lebenserwartung von Patienten mit dieser Form beträgt höchstens fünf Jahre. Das Debüt wird begleitet von:

• Verletzung der Artikulationsfunktion, Sprachapparat;
• Wenn sie die Zunge in einer bestimmten Position fixieren, ist es für sie schwierig, sich zu bewegen. Es wird ein rhythmisches Zucken festgestellt.
• unwillkürliche Krämpfe der Gesichtsmuskulatur;
• Schluckstörungen aufgrund von Krämpfen in der Speiseröhre.

Das Fortschreiten der amyotrophen Lateralsklerose vom Bulbartyp bildet die vollständige Atrophie der Gesichts- und Halsmuskulatur. Der Patient kann seinen Mund nicht selbständig zum Essen öffnen, Kommunikationsmöglichkeiten, die Fähigkeit, Wörter klar auszusprechen, gehen verloren. Der Würge- und Kieferreflex nimmt zu. Oft verläuft die Krankheit vor dem Hintergrund von unfreiwilligem Lachen oder Tränenfluss.

Hohe Form

Diese Art von ALS beginnt mit der Niederlage zentraler Neuronen und deckt im Entwicklungsprozess periphere ab. Patienten mit einer hohen Form des Syndroms überleben das Stadium der Lähmung nicht, da die Muskeln des Herzens und der Atmungsorgane schnell absterben und sich an den betroffenen Stellen Abszesse bilden. Eine Person kann sich nicht unabhängig bewegen, Atrophie umfasst alle Skelettmuskeln. Parese führt zu unkontrolliertem Stuhlgang und Urinieren.

Der Zustand wird durch das ständige Fortschreiten des Syndroms verschlimmert, in der Endphase ist ein Atemakt unmöglich, eine Beatmung der Lunge mit einem speziellen Gerät ist erforderlich.

Ursachen des Auftretens

Das Syndrom der Amyotrophen Lateralsklerose verläuft in den meisten Fällen mit einer unbestimmten Genese. Bei 10% der Patienten mit dieser Diagnose war die Ursache für die Entwicklung der Transfer eines autosomal dominant mutierten Gens aus der vorherigen Generation. Die Ätiologie der Entstehung der Krankheit kann eine Reihe von Faktoren sein:

1. Infektiöse Läsion des Gehirns, des Rückenmarks, resistentes, wenig untersuchtes neurotropes Virus.
2. Unzureichende Aufnahme von Vitaminen (Hypovitaminose).
3. Eine Schwangerschaft kann bei Frauen das ALS-Syndrom hervorrufen.
4. Die Proliferation von Krebszellen in der Lunge.
5. Magenbypass-Operation.
6. Chronische Form der zervikalen Osteochondrose.

Zur Risikogruppe gehören Personen, die ständig mit konzentrierten Chemikalien, Schwermetallen (Blei, Quecksilber) in Kontakt kommen..

Diagnostische Forschung

Die Untersuchung sieht die Unterscheidung des ALS-Syndroms von der ALS-Krankheit vor. Die unabhängige Pathologie verläuft ohne Verletzung der inneren Organe, der geistigen Fähigkeiten und der empfindlichen Reflexe. Für eine angemessene Behandlung ist es bei der Diagnose erforderlich, Krankheiten mit ähnlichen Symptomen auszuschließen:

• spinale kraniovertebrale Amyotrophie;
• restliche Poliomyelitis;
• malignes Lymphom;
• Paraproteinämie;
• Endokrinopathie;
• zervikale zervikale Myelopathie mit ALS-Syndrom.

Zu den diagnostischen Maßnahmen zur Bestimmung der Krankheit gehören:

• Brust Röntgen;
• Magnetresonanztomographie des Rückenmarks, des Gehirns;
• Elektrokardiogramme;
• Elektroneurographie;
• Untersuchungen zum Funktionsniveau der Schilddrüse;
• cerebrospinale, lumbale Punktion;
• genetische Analyse zum Nachweis von Mutationen;
• Spirogramme;
• Laborbluttest von Protein, ESR, Kreatinphosphokinase, Harnstoff.

Effektive Behandlungen

Es ist unmöglich, die Krankheit vollständig loszuwerden. In Russland gibt es kein patentiertes Medikament, das die klinische Entwicklung stoppen kann. In europäischen Ländern wird Riluzol verwendet, um die Ausbreitung von Muskelatrophie zu verlangsamen. Die Aufgabe des Arzneimittels ist es, die Produktion von Glutamat zu hemmen, von dem eine hohe Konzentration Gehirnneuronen schädigt. Tests haben gezeigt, dass Patienten, die das Arzneimittel einnehmen, etwas länger leben, aber dennoch an Atemversagen sterben..

Die Behandlung ist symptomatisch. Das Hauptziel der Therapie besteht darin, die Lebensqualität zu erhalten und die Fähigkeit zur Selbstversorgung zu verlängern. Während der Entwicklung des Syndroms werden die Muskeln der Organe, die für den Atemakt verantwortlich sind, allmählich betroffen. Der Sauerstoffmangel wird durch das nachts verwendete BIPAP-Gerät IPPV ausgeglichen. Das Gerät erleichtert den Zustand des Patienten, ist einfach zu bedienen und wird zu Hause verwendet. Nach vollständiger Atrophie der Atemwege wird der Patient in ein stationäres Lungenbeatmungsgerät (NIVL) überführt..

Die konservative Behandlung von Symptomen trägt dazu bei:

1. Linderung von Anfällen durch Injektion von Carbamazepin, Tizanil, Phenytoin, Isoptin, Baclofen und Chininsulfat.
2. Normalisierung von Stoffwechselprozessen in der Muskelmasse durch Anticholinesterasemittel (Berlition, Espa-Lipon, Glutoxim, Liponsäure, Cortexin, Elkar, Levocarnitin, Proserin, Kalimin, Pyridostigmin) Milgamma "," Tiogamma ", Vitamine der Gruppe B A, E, C).
3. Faszikulationsentfernung ("Elenium", "Sirdalud", "Sibazon", "Diazepam", "Midokalm", "Baklosan").
4. Verbesserung der Schluckfunktion (Prozerin, Galantamin).
5. Schmerzlinderung mit Fluoxetin-Analgetikum, gefolgt von der Übertragung des Patienten auf Morphin.
6. Normalisierung der von Buscopan abgesonderten Speichelmenge.
7. Erhöhen Sie die Muskelmasse "Retabolilom".
8. Entfernung von psychischen Störungen durch Antidepressiva (Paxil, Sertralin, Amitriptylin, Fluoxetin).

Bei Bedarf wird eine Antibiotikatherapie mit den Antibiotika „Fluorchinol“, „Cephalosporin“, „Carbapenem“ verschrieben. Im Verlauf der Behandlung sind auch Arzneimittel mit nootroper Wirkung enthalten: Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin.

Patienten mit ALS-Syndrom benötigen spezielle Geräte, um das Leben zu erleichtern, darunter:

• automatisierter Rollstuhl für Bewegung;
• Stuhl mit Trockenschrank ausgestattet;
• Computerprogramm zur Sprachsynthese;
• Bett mit Hebemechanismus;
• eine Vorrichtung zum Aufnehmen des gewünschten Gegenstands;
• orthopädisches Set (Halskragen, Reifen).

Bei der Pflege des Patienten wird auf die Ernährung geachtet, es sollte eine ausreichende Menge an Mineralien und Vitaminen in der Nahrung enthalten sein. Geschirr von flüssiger Konsistenz, Gemüse wird püriert. Die Fütterung erfolgt über eine Sonde, in schwierigen Fällen ist die Installation einer Gastrostomie angezeigt.

Prognose

Das Syndrom der Amyotrophen Lateralsklerose ist eine schwere Erkrankung. Die Prognose wird durch das Fehlen spezifischer Medikamente und das schnelle Fortschreiten von Anomalien erschwert. Der Zustand des Patienten hängt von der Form und der Möglichkeit ab, die Symptome zu stoppen. In jedem Fall tritt ein tödlicher Ausgang auf, aber wenn das lumbosakrale Syndrom die Bulbarform erreicht, beträgt die Lebenserwartung nicht mehr als zwei Jahre. Im Falle einer genetischen Mutation ist die Entwicklung der Anomalie nicht so schnell, dass eine Person bei richtiger Pflege bis zu 12 Jahre ab dem Zeitpunkt des ALS-Debüts leben kann.

Wird Amyotrophe Sklerose behandelt?

Amyotrophe Sklerose oder ALS (Amyotrophe Lateralsklerose) ist eine unheilbare Erkrankung des Zentralnervensystems. Während der Entwicklung leiden die oberen und unteren Motoneuronen des Rückenmarks sowie der Hirnstamm und die Hirnrinde. All dies führt zu einer Lähmung und dann zu einer vollständigen Muskelatrophie..

Das Konzept der Amyotrophen Sklerose

Gemäß ICD-10 wird die ALS-Krankheit als Motoneuron-Krankheit behandelt. In der Medizin ist diese Pathologie besser als Morbus Charcot bekannt..

Separat kann man das Amyotrophe Sklerose-Syndrom unterscheiden, das als Folge einer anderen Krankheit auftritt. Wenn die Ursache seines Auftretens bekannt ist, zielt die Behandlung genau auf ihre Beseitigung ab.

Mit der Entwicklung dieser Anomalie werden Motoneuronen zerstört, was zu einem Mangel an Signalübertragung zu Gehirnzellen führt. Somit erfüllen Nervenzellen ihre Funktionen nicht und die Muskeln des menschlichen Körpers verkümmern.

Der Hauptinzidenzspitzenwert wird bei Menschen nach 40 Jahren beobachtet, ALS kann jedoch in einem jüngeren Alter auftreten, insbesondere bei Menschen mit einer erblichen Veranlagung.

ALS muss von einer Verengung der Gefäße des Gehirns sowie der fortschreitenden Form der durch Zecken übertragenen Enzephalitis unterschieden werden, da die Behandlungsmethode davon abhängt.

Pathogenese

Laterale (laterale) Amyotrophe Sklerose ist eine Krankheit, bei der Neuronen anfällig werden und allmählich zusammenbrechen..

Motoneuronen sind die größten Zellen im Nervensystem, die lange Prozesse haben. Für ihre Funktion ist ein erheblicher Energieverbrauch erforderlich..

Jedes der Motoneuronen erfüllt eine wichtige Funktion im Körper. Über seine Kanäle werden Impulse übertragen, die die körperliche Aktivität des Menschen beeinflussen. Diese Zellen benötigen große Mengen an Kalzium und Energie..

Wenn diese Bedingungen nicht erfüllt sind, dh Motoneuronen kein Kalzium haben, tritt ein pathologischer Prozess auf, der zu Folgendem führt:

• toxische Wirkungen auf Gehirnzellen, die aufgrund von Aminosäuren auftreten;
• schädlicher oxidativer Prozess;
• Störung von Motoneuronen;
• Fehlfunktion von Proteinen, die bestimmte Einschlüsse bilden;
• das Auftreten mutierter Proteine;
• Tod von Motoneuronen.

Epidemiologie

Diese Krankheit ist sehr selten und tritt in 2 Fällen pro 100.000 Menschen auf. Grundsätzlich sind dies Erwachsene (im Alter von 20 bis 80 Jahren). Die Lebenserwartung ist niedrig. Zum Beispiel leben Menschen mit einer Bulbarform von ALS normalerweise ungefähr 3 Jahre und mit einer lumbosakralen Form - 4 Jahre.

Nur 7% aller ALS-Patienten haben eine Lebenserwartung von mehr als fünf Jahren.

Ursachen

Die Entwicklung von Amyotropher Sklerose kann führen zu:

• vererbte Genmutation;
• die Anreicherung abnormaler Proteine ​​im Körper, die zur Zerstörung von Neuronen führen können;
• eine pathologische Reaktion, wenn Immunität Nervenzellen in Ihrem Körper zerstört;
• die Anreicherung von Glutaminsäure im Körper, deren Überschuss auch Neuronen zerstört;
• Angioödem. Die Nichteinhaltung des Arbeits- und Ruheplans, häufige Belastungen und ein großer Zeitaufwand am Computer führen zu einer Verletzung der Nervenregulation der Blutgefäße, nämlich des Angioödems.
• Aufnahme eines Virus, das Nervenzellen infiziert.

Die folgenden Kategorien von Menschen sind am meisten für Pathologie prädisponiert:

• mit einer erblichen Veranlagung zu ALS;
• Männer nach 70 Jahren;
• schlechte Gewohnheiten haben;
• übertragene Infektionskrankheiten, bei denen sich ein Virus, das Neuronen zerstört, im Körper niedergelassen hat;
• Krebstumoren oder Motoneuronerkrankungen haben;
• mit dem entfernten Teil des Magens;
• Arbeiten unter Bedingungen, unter denen Blei, Aluminium oder Quecksilber verwendet wird.

Viele Wissenschaftler betrachten UAS als degenerativen Prozess, die Faktoren seiner Entwicklung sind jedoch noch nicht vollständig verstanden. Einige Forscher glauben, dass der Grund in der Aufnahme eines Filtervirus liegt..

Amyotrophe Sklerose betrifft nur das menschliche motorische System, während seine empfindlichen Funktionen unverändert bleiben. Aus diesen Gründen hängt die Entwicklung von ALS von folgenden Faktoren ab:

1. Ähnlichkeit eines Virus mit einer bestimmten neuralen Formation.
2. Die Besonderheiten der Blutversorgung des Zentralnervensystems.
3. Lymphzirkulation in der Wirbelsäule oder im Zentralnervensystem.

Symptome der Krankheit

Zu Beginn des Krankheitsverlaufs sind die Gliedmaßen und nach - anderen Körperteilen betroffen. Die Muskeln der Person werden schwächer, was zu Lähmungen führt.

In einem frühen Stadium der Krankheit gibt es die folgenden charakteristischen Anzeichen:

1. Die Motilität ist beeinträchtigt, die Armmuskeln werden schwach.
2. Schwache Beine.
3. Durchhängen des Fußes.
4. Krampfanfälle an Schultern, Zunge und Armen treten auf.
5. Die Sprache ist gestört, Schluckbeschwerden.

Je weiter die Krankheit fortschreitet, desto schwieriger werden ihre Symptome. Beispielsweise kann unwillkürliches Lachen auftreten oder eine Person kann ohne Grund weinen..

Manchmal führt ALS zu Demenz.

In späteren Stadien hat eine Person Symptome einer Amyotrophen Sklerose wie:

1. Depression.
2. Mangelnde Bewegungsfähigkeit.
3. Atembeschwerden.

Die Symptome der Krankheit sollten in zwei Typen unterteilt werden:

1. Welche werden bei der Niederlage des zentralen Motoneurons beobachtet:

• verminderte Muskelaktivität;
• Erhöhung des Muskeltonus;
• Hyperreflexie;
• pathologische Reflexe;

1. Die Niederlage des peripheren Neurons manifestiert sich in Symptomen wie:

• Muskelzuckungen;
• Krämpfe mit Schmerzen;
• Atrophie der Muskeln des Kopfes und anderer Körperteile;
• Muskelhypotonie;
• Hyporeflexie.

Seltene Symptome

Es ist zu beachten, dass sich Amyotrophe Sklerose bei jedem Patienten auf unterschiedliche Weise manifestiert. Es gibt solche Symptome, die nur in Einheiten auftreten können. Dazu gehören:

1. Verletzung der sensiblen Funktion. Dies geschieht aufgrund von Kreislaufstörungen, zum Beispiel kann der Patient die Hände nicht fühlen, sie hängen einfach durch.
2. Verletzung von Wasserlassen, Stuhl, Augenfunktion.
3. Demenz.
4. Kognitive Beeinträchtigung, die schnell fortschreitet. In diesem Fall verringert der Patient das Gedächtnis, die Gehirnleistung usw..

Amyotrophe Sklerose hat verschiedene Formen:

• zerebral;
• Cervicothoracic;
• Bulbar;
• lumbosakral.

Lumbosacral

Diese Form der Krankheit kann sich auf zwei Arten entwickeln:

1. Hemmung des peripheren Motoneurons im Vorderhorn des lumbosakralen Rückenmarks. Muskelschwäche tritt in einem und nach dem anderen Bein auf, die Reflexe und der Ton in ihnen nehmen ab, wodurch der Prozess der Atrophie beginnt. Gleichzeitig kann man ein häufiges Zucken in den Beinen spüren. Dann geht die Krankheit in die Hände und darüber. Es wird für eine Person schwierig zu schlucken, die Sprache wird verschwommen, die Stimme ändert sich und es kommt zu einer Ausdünnung der Zunge. Der Unterkiefer beginnt zu hängen, es gibt Probleme beim Kauen und Schlucken von Lebensmitteln.
2. Die zweite Variante des Krankheitsverlaufs beinhaltet die gleichzeitige Niederlage des zentralen und peripheren Motoneurons, die für die Bewegung der Beine sorgen. Während des Verlaufs wird ein Gefühl der Schwäche in den Gliedmaßen beobachtet, es tritt ein Muskeltonus auf, es kommt zu einer allmählichen Muskelatrophie und Arthritis. Dann geht der Prozess auf die Hände über, die Motoneuronen des Gehirns sind beteiligt, der Kauvorgang ist gestört, Sprache, Zuckungen in der Zunge treten auf, Anfälle von unwillkürlichem Lachen oder Weinen sind möglich.

Cervico-Thorax-Form

Es kann auch in zwei Versionen auftreten:

1. Nur periphere Motoneuronen sind betroffen. Muskelatrophie und verminderter Tonus betreffen nur eine Hand und erst nach einigen Monaten eine andere. Die Hände beginnen einer Affentatze zu ähneln. Gleichzeitig mit diesen Prozessen nehmen die Reflexe in den Beinen zu, jedoch ohne Atrophie. Dann kommt es zu einer Abnahme der Muskelaktivität in den Beinen und der Bulbarteil des Gehirns ist am pathologischen Prozess beteiligt.
2. Gleichzeitige Schädigung des zentralen und peripheren Motoneurons. Die Muskeln der Hände beginnen zu verkümmern, ihr Ton nimmt zu, gleichzeitig nehmen die Reflexe zu und die Kraft in den Beinen ab. Später gibt es eine Niederlage des Bulbar-Abschnitts.

Bulbar Form

Mit der Entwicklung dieser Form der Krankheit ist das periphere Motoneuron betroffen. Infolgedessen wird die Artikulation gestört, die Stimme verändert sich, die Muskeln der Zunge verkümmern. Wenn das zentrale Motoneuron gleichzeitig betroffen ist, ist der Pharyngeal- und Unterkieferreflex gestört, es kann zu unwillkürlichem Lachen oder Weinen kommen. Würgereflexe verstärken sich.

Während sich die Krankheit entwickelt, bildet sich eine Parese mit Atrophie der Hände, Reflexe und Tonus in ihnen nehmen zu. Das gleiche passiert in den Beinen..

Gehirnform

In diesem Fall tritt eine primäre Läsion des zentralen Motoneurons auf. In allen Muskeln des Rumpfes und der Extremitäten treten Paresen und eine Zunahme ihres Tons sowie pathologische Symptome von ALS auf. Neben einer Beeinträchtigung der motorischen Aktivität können auch psychische Störungen, Gedächtnisstörungen, verminderte Intelligenz, Demenz und ständige Aggressionsattacken aufgrund der Unfähigkeit, auf sich selbst aufzupassen, auftreten.

Das klinische Bild von ALS

Die Krankheit schreitet sehr schnell voran, Parese führt zu mangelnder Bewegungsfähigkeit und Selbstversorgung. Wenn auch das Atmungssystem in den Krankheitsprozess involviert ist, ist der Patient selbst bei geringster Anstrengung besorgt über Atemnot und Luftmangel. In fortgeschrittenen Fällen können Patienten nicht alleine atmen und sind ständig unter dem Beatmungsgerät.

Bei Patienten mit ALS entwickelt sich die Impotenz so schnell wie möglich, in seltenen Fällen ist eine Harninkontinenz möglich. Da der Prozess des Kauens und Schluckens gestört ist, verlieren sie schnell an Gewicht, Gliedmaßen können asymmetrisch werden. Es gibt auch ein Schmerzsyndrom, da Gelenke aufgrund von Paresen schwer zu bewegen sind.

ALS führt auch zu Störungen wie vermehrtem Schwitzen, fettiger Haut und einer Veränderung der Farbe. Sie machen keine Prognose für die Genesung, aber die durchschnittliche Lebenserwartung einer Person mit einer solchen Krankheit liegt normalerweise zwischen 2 und 12 Jahren. Die meisten Patienten sterben innerhalb von 5 Jahren nach der Diagnose. Geschieht dies nicht, führt die Weiterentwicklung von ALS zu einer vollständigen Behinderung.

Diagnose

Um eine genaue Diagnose von ALS zu stellen, kann eine Kombination von Faktoren wie:

1. Symptome einer Schädigung des zentralen Motoneurons (Muskeltonus, Pathologie der Hände und Füße usw.).
2. Anzeichen einer Schädigung peripherer Neuronen, die durch Elektromyographie und Biopsie bestätigt werden.
3. Fortschreiten der neuen Muskelkrankheit.

Das Wichtigste für eine erfolgreiche Therapie ist es, andere Krankheiten auszuschließen, die der Amyotrophen Sklerose ähneln..

Zu Beginn der ALS-Behandlung durch einen Arzt wird eine vollständige Krankengeschichte des Patienten gesammelt, seine Beschwerden werden gesammelt und eine neurologische Untersuchung wird durchgeführt. Dann wird dem Patienten verschrieben:

• Elektromyographie;
• Magnetresonanztomographie;
• Blutuntersuchungen, Urintests;
• Untersuchung der Liquor cerebrospinalis;
• molekulargenetische Analyse.

Es wird auch ein Nadel-EMG durchgeführt, das auf Muskelschäden und deren Atrophie hinweist. Die MRT ist notwendig, um die Diagnose zu klären. Sie kann verwendet werden, um die Atrophie des motorischen Kortex des Gehirns und die Degeneration der Wege, die die zentralen und peripheren Neuronen verbinden, zu verfolgen.

Während der Diagnose von ALS zeigt eine Blutuntersuchung einen Anstieg der Kreatinphosphokinase, die beim Abbau der Muskelfasern freigesetzt wird. Die Untersuchung der Cerebrospinalflüssigkeit zeigt einen erhöhten Proteingehalt, und die molekulare Analyse kann eine Mutation des 21-Chromosomen-Gens ergeben.

Behandlung

Diese Art von Krankheit kann nicht geheilt werden, es gibt einige Arten von Medikamenten, die das Leben des Patienten leicht verlängern können. Eine solche Substanz ist Riluzol. Es wird kontinuierlich mit 100 mg eingenommen. Im Durchschnitt erhöht sich die Lebenserwartung um 2-3 Monate. Es wird normalerweise Patienten verschrieben, die die Krankheit seit 5 Jahren haben und selbst atmen können. Dieses Medikament wirkt sich negativ auf die Leber aus..

Außerdem wird den Patienten eine symptomatische Therapie verschrieben. Dies beinhaltet Medikamente wie:

1. Sirdalud, Baclofen - mit Faszikulationen.
2. Berlition, Carnitin, Levocarnitin - verbessern die Muskelaktivität.
3. Fluoxetin, Sertralin - zur Bekämpfung von Depressionen.
4. B-Vitamine - zur Verbesserung des Stoffwechsels in Neuronen.
5. Atromine, Amitriptylin - zum Speicheln verschrieben.

Bei einer Atrophie der Kiefermuskulatur kann der Patient Schwierigkeiten haben, Nahrung zu kauen und zu schlucken. In solchen Fällen sollten Lebensmittel in Soufflé, Kartoffelpüree usw. abgewischt oder gekocht werden. Nach jeder Mahlzeit müssen Sie Ihren Mund reinigen.

In Fällen, in denen der Patient nicht schlucken kann, lange Zeit kaut und nicht genug Flüssigkeit trinken kann, kann ihm eine endoskopische Gastrostomie verschrieben werden. Alternative Methoden können verwendet werden, beispielsweise durch Zuführen durch eine Sonde oder intravenös.

Im Falle einer Sprachbehinderung, wenn eine Person nicht mehr klar sprechen kann, helfen spezielle Schreibmaschinen ihr, mit der Außenwelt zu kommunizieren. Die Venen der unteren Extremitäten sollten überwacht werden, damit dort keine Thrombose auftritt. Wenn sich eine Infektion anschließt, muss sie sofort mit Antibiotika behandelt werden..

Verwenden Sie zur Aufrechterhaltung der körperlichen Aktivität orthopädische Schuhe, Einlegesohlen, Stöcke, Gehhilfen usw. Wenn der Kopf durchhängt, können Sie spezielle Kopfhalter kaufen. In den späteren Stadien der Krankheit benötigt der Patient ein funktionierendes Bett.

Wenn eine Person mit ALS durch den Atmungsprozess gestört wird, wird ihr ein periodisches nicht-invasives Beatmungsgerät verschrieben. Wenn der Patient nicht mehr alleine atmen kann, wird ihm eine Tracheotomie oder mechanische Beatmung gezeigt.

Was kann nicht verwendet werden

Mit der Entwicklung der Amyotrophen Lateralsklerose werden Behandlungsmethoden wie:

1. Zytostatika - beeinträchtigen die Verdauung und können die Immunität beeinträchtigen.
2. Hyperbare Sauerstoffversorgung - Sättigen Sie das Blut mit überschüssigem Sauerstoff.
3. Kochsalzinfusion.
4. Hormonelle Medikamente, die zu Lungenmuskelmyopathie führen.
5. Verzweigte Aminosäuren, die die Lebensdauer verkürzen.

Physische Übungen

Bei dieser Art von Krankheit ist es sehr wichtig, den Muskeltonus aufrechtzuerhalten. Hierzu sind Ergotherapie und Physiotherapie erforderlich..

Die Ergotherapie gibt dem Patienten die Möglichkeit, so lange wie möglich ein normales Leben zu führen. Diese Methode ist einfach in schweren Fällen der Krankheit notwendig. Physiotherapie hilft, körperliche Fitness und Muskelmobilität aufrechtzuerhalten.

Der Patient benötigt lediglich Dehnungsstreifen, um mit den Schmerzen fertig zu werden und Muskelkrämpfe zu reduzieren. Sie tragen auch dazu bei, unwillkürliche Krämpfe loszuwerden. Sie können sich selbst dehnen (mit speziellen Gurten) oder mit Hilfe einer anderen Person.

Alle Klassen sollten lang und regelmäßig sein, dann ist der Effekt positiv.

Prognose für die Genesung

Die Heilungschancen sind sehr gering, leider sterben alle ALS-Patienten innerhalb von 2-12 Jahren. Kompliziert alle auftretenden Lungenentzündungen, Atemprobleme und andere Krankheiten. Die Krankheitssymptome schreiten sehr schnell voran, der Allgemeinzustand des Patienten verschlechtert sich. In der gesamten Geschichte der Medizin gab es nur zwei Menschen, die es geschafft haben, zu überleben. Einer davon ist Stephen Hawking, der etwa 50 Jahre lang amyotrophe Sklerose lebte und kämpfte. Dank einer speziellen Therapie, dem Stuhl, auf dem er sich bewegte, und einem Computer, der für den Kontakt mit Menschen in der Umgebung ausgelegt war, führte Hawking bis zum letzten Tag aktive wissenschaftliche Aktivitäten durch.

Wie man die Krankheit nicht startet

Zunächst ist es fast unmöglich, die Entwicklung dieser Krankheit in sich selbst zu verstehen, da die genauen Ursachen ihres Auftretens nicht vollständig verstanden sind. Sekundäre Präventionsmaßnahmen zielen darauf ab, die Entwicklung der Krankheit zu verlangsamen. Diese beinhalten:

1. Regelmäßige neurologische Beratung und Medikation.
2. Ablehnung von schlechten Gewohnheiten.
3. Richtige und kompetente Behandlung.
4. Ausgewogene Ernährung und Aufnahme von Vitaminen.

ALS ist unheilbar und Wissenschaftler haben die genauen Anzeichen und Ursachen noch nicht ermittelt. In diesem Stadium der Entwicklung der Medizin gibt es kein Medikament, das eine Person einer Krankheit vollständig heilen könnte.

ALS-Krankheit - was ist das? Gibt es ein Allheilmittel für eine schreckliche Pathologie??

2018 verstarb der weltberühmte theoretische Physiker Stephen Hawking (1942 - 2018). Eine Person, die den größten Teil ihres Lebens im Rollstuhl verbracht hat und mit einer tödlichen Diagnose zu kämpfen hat - mit der Diagnose einer amyotrophen Lateralsklerose.

Viele, die mit Informationen über den berühmten Wissenschaftler konfrontiert sind, stellen die Frage: „Was ist ALS?“. Immerhin ist dies weit entfernt von der häufigsten neurologischen Erkrankung, die ständig gehört wird, aber von dieser Pathologie wird nicht weniger gefährlich.

Was ist ALS??

Der französische Psychiater Jean-Martin Charcot beschrieb 1869 erstmals die laterale (laterale) Amyotrophe Sklerose als eigenständige Nosologie und isolierte sie.

Die ALS-Krankheit hat wie keine andere Pathologie des Nervensystems viele Synonyme für ihren Namen. Dies ist eine Motoneuron- oder Motoneuron-Krankheit sowie die Charcot-Krankheit und die Lou-Gehrig-Krankheit (der Begriff wird in westeuropäischen Ländern und in Amerika häufiger verwendet). Was auch immer der Name dieser Krankheit sein mag, sie führt stetig zu schwerer Behinderung und unmittelbar bevorstehendem Tod..

Was ist ALS??

Amyotrophe Lateralsklerose (Amyotrophe Lateralsklerose, ALS) ist eine chronisch neurodegenerative, ständig fortschreitende Pathologie des Nervensystems, die durch Schädigung zentraler und peripherer Motoneuronen gekennzeichnet ist, gefolgt von der Entwicklung von Plegie (Lähmung), Muskelatrophie, Bulbar- und Pseudobulbärstörungen.

Amyotrophe Lateralsklerose ist in 95% der Fälle eine sporadische Erkrankung, dh sie hat keinen direkten Zusammenhang mit Erkrankungen unmittelbarer Verwandter. 5% der diagnostizierten ALS sind auf eine erbliche Pathologie zurückzuführen. Familie ALS wurde erstmals auf der Insel Guam (Mariam Islands) identifiziert und bestätigt..

Motoneuronerkrankungen sind ziemlich selten - 1,5 - 5 Fälle pro 100.000 Menschen. Die höchste Inzidenz tritt im Alter von etwa 50 Jahren mit einer familiären Form der Krankheit und 60 - 65 Jahren mit sporadischer Erkrankung auf. Dies bedeutet jedoch keineswegs, dass die Charcot-Krankheit nicht in jungen Jahren auftritt. Männer leiden fast 1,5-mal häufiger an ALS als Frauen. Obwohl im Alter von 60 Jahren dieser Unterschied verschwindet - beide Geschlechter werden gleich oft krank.

Die ALS-Krankheit muss klar von einer Krankheit wie dem Amyotrophen Lateralsyndrom (ALS-Syndrom) unterschieden werden, da letztere eine Manifestation anderer Erkrankungen des Nervensystems (z. B. durch Zecken übertragene Enzephalitis, Schlaganfall usw.) und keine separate Nosologie ist. Und meistens handelt es sich um heilbare Krankheiten, die bei rechtzeitiger Diagnose und Behandlung nicht zum Tod führen.

Der Tod mit Amyotropher Lateralsklerose tritt infolge von Komplikationen wie Lungenentzündung, septischen Effekten, Versagen der Atemmuskulatur usw. auf..

Ein bisschen Terminologie

Um die Essenz dieser schrecklichen Krankheit zu verstehen, müssen Sie ein wenig in einer so schwierigen neurologischen Terminologie wie dem zentralen und peripheren Motoneuron-, Bulbar- und Pseudobulbär-Syndrom verstehen. Da eine Person weit von der Medizin entfernt ist, werden diese Worte nichts sagen.

Das zentrale Motoneuron befindet sich im präzentralen Gyrus der Großhirnrinde, der sogenannten Motorregion. Wenn dieser Teil des Gehirns geschädigt wird, entwickelt sich eine zentrale (spastische) Lähmung, die von folgenden Symptomen begleitet wird:

• Muskelschwäche unterschiedlicher Schwere (von einem völligen Bewegungsmangel bis zu einer leichten Unbeholfenheit der Bewegungen);
• Erhöhung des Muskeltonus, Entwicklung von Spastik;
• Stärkung der Sehnen- und Periostreflexe;
• das Auftreten pathologischer Stoppschilder (ein Symptom von Babinsky, Rossolimo, Openheim usw.).

Periphere Motoneuronen sind in den Kernen der Hirnnerven lokalisiert, in der Verdickung des Rückenmarks auf zervikaler, thorakaler und lumbosakraler Ebene in den vorderen Hörnern. Das ist auf jeden Fall niedriger als bei kortikalen Motoneuronen. Wenn diese Nervenzellen betroffen sind, treten Symptome einer peripheren (schlaffen) Lähmung auf:

• Schwäche in den von dieser Gruppe von Zellen innervierten Muskeln;
• verminderte Sehnen- und Periostreflexe;
• das Auftreten von Muskelhypotonie;
• die Entwicklung atrophischer Veränderungen in den Muskeln aufgrund ihrer Denervierung;
• pathologische Symptome fehlen.

Bei ALS sind sowohl periphere als auch zentrale Motoneuronen geschädigt, was bei dieser Pathologie zu Anzeichen einer zentralen und peripheren Lähmung führt..

Eine Bulbar-Lähmung, die sich mit der Lou-Gehrig-Krankheit entwickelt, resultiert aus der Degeneration von Neuronen, die sich in den Kernen von IX-, X-, XII-Paaren von Hirnnerven befinden. Diese Strukturen befinden sich im Hirnstamm, nämlich in der Medulla oblongata (lat. Bulbus). Dieses Syndrom äußert sich in einer Schwäche der Muskeln von Pharynx, Larynx, Zunge und weichem Gaumen. Von hier aus folgen die Hauptsymptome:

• Dysarthrie (gestörte Artikulation aufgrund von Schwäche und Atrophie der Zungenmuskulatur);
• Dysphonie (beeinträchtigte Stimmbildung) und Nasolalie (Nasenton);
• Dysphagie (Schluckstörung);
• schlaffer weicher Gaumen und Verlagerung der Zunge zur gesunden Seite;
• Prolaps (Abwesenheit) des Pharyngealreflexes;
• Speichelfluss (tritt infolge einer Verletzung des Schluckens auf);
• fibrilläres Zucken in der Zunge (erkannt als kleine Muskelkontraktion, Flattern).

Pseudobulbäre Lähmung, die fast alle diese Symptome umfasst, entwickelt sich aufgrund bilateraler Störungen in der Struktur der kortiko-bulbären Bahnen (dh Nervenfasern, die die Großhirnrinde mit der bulbären Gruppe von Hirnnervenkernen verbinden). Eine Besonderheit dieses Syndroms ist:

• Erhaltung des Pharyngealreflexes;
• Mangel an Atrophie und Fibrillation in der Zunge;
• eine Erhöhung des Unterkieferreflexes;
• das Auftreten pathologischer Reflexe des oralen Automatismus (sie gelten als normal für Kinder - Rüssel, Saugen usw.);
• gewalttätiges (unfreiwilliges) Weinen und Lachen.

In Anbetracht der Tatsache, dass sowohl obere (zentrale) als auch untere (periphere) Motoneuronen während der Amyotrophen Lateralsklerose degenerieren, wird Bulbarparese häufig mit Pseudobulbärlähmung kombiniert. Bei einigen Formen von ALS können diese Syndrome die einzige Manifestation der Krankheit sein, der Rest hat einfach keine Zeit, sich zu entwickeln, da die Phänomene des Atemversagens sehr schnell zunehmen.

Was sind die Ursachen und Mechanismen der Entwicklung der Krankheit?

Zuverlässige Gründe für die Entwicklung einer sporadischen Form der Charcot-Krankheit sind noch nicht bekannt. Viele Forscher glauben, dass „langsame“ Infektionen die Entwicklung von ALS provozieren: Enteroviren, ECHO-Virus, Coxsackie, Retroviren, HIV.

Das Virus zerstört die normale DNA-Struktur von Motoneuronen und beschleunigt deren Tod (Apoptose). Dies geht mit der Entwicklung einer Exzitotoxizität einher - ein Überschuss an Glutamat führt zu Übererregung und zum Tod von Motoneuronen. Die überlebenden Zellen können sich spontan depolarisieren, was sich klinisch in Fibrillationen und Faszikulationen manifestiert..

Es gibt auch eine pathologische Wirkung auf Autoimmunreaktionen auf Neuronen (IgG stört die Funktion von Calciumkanälen vom L-Typ), eine Änderung des normalen aeroben Metabolismus in diesen, eine Erhöhung des Transmembranstroms von Natrium- und Calciumionen in Zellen, eine Störung der Aktivität von Zellwandenzymen und die Zerstörung ihrer Strukturproteine ​​und Lipide.

An der Hopkins University of Baltimore wurden viersträngige DNA und RNA in Motoneuronen von ALS-Patienten nachgewiesen. Dies führte zum Auftreten des Ubiquitin-Proteins im Zytoplasma von Neuronen bzw. deren Aggregaten, die sich normalerweise im Zellkern befinden. Diese Veränderung beschleunigt auch die Neurodegeneration bei Amyotropher Lateralsklerose..

Hereditäre (Familien-) ALS ist mit einer Mutation eines Gens assoziiert, das sich auf dem 21. Chromosom befindet und für Superoxiddismutase-1 kodiert. Autosomal dominante Krankheit.

Eine pathomorphologische Studie zeigt eine Atrophie des motorischen Kortex (präzentraler Gyrus) der Gehirnhälften, der vorderen Hörner des Rückenmarks und der motorischen Kerne der Bulbargruppe der Hirnnerven. Gleichzeitig werden tote Motoneuronen durch Neuroglia ersetzt. Nicht nur die Körper von Motoneuronen, sondern auch deren Prozesse sind betroffen - eine Demyelinisierung (d. H. Zerstörung der normalen Myelinscheide der Axone) der Pyramidenbahnen im Hirnstamm und in den Seitensträngen des Rückenmarks wird beobachtet.

Amyotrophe Lateralsklerose: Symptome

Die frühesten Symptome der Lou-Gehrig-Krankheit sind in den meisten Fällen langsam zunehmende Schwäche in Armen oder Beinen. In diesem Fall sind die distalen Teile der Extremitäten - Füße und Hände - stärker betroffen. Der Patient kann die Knöpfe nicht befestigen, die Schnürsenkel binden, beginnt zu stolpern und die Beine zu verdrehen. Eine solche Unbeholfenheit geht mit einer äußeren Erschöpfung (Gewichtsverlust) der Gliedmaßen einher.

Meistens sind die Symptome asymmetrisch. Bei sorgfältiger Beobachtung des Patienten in den betroffenen Gliedmaßen können Faszikulationen festgestellt werden - Muskelzuckungen, die einer Welle ähneln, leichtes Zittern.

Viele Patienten in der Anfangsphase der Krankheit haben Probleme im Zusammenhang mit einer Schwäche der Nackenmuskulatur, die den Kopf in aufrechter Position stützen. Daher hängt der Kopf ständig und die Patienten benötigen spezielle Geräte, die ihn halten.

Die Krankheit schreitet stetig voran und allmählich deckt der pathologische Prozess immer größere Muskelmassen ab. Vor dem Hintergrund der Entwicklung einer peripheren Lähmung treten die Symptome der zentralen Verbindung auf:

• Hypertonizität und Muskelspastik,
• Sehnen- und Periostreflexe werden verstärkt,
• Es treten pathologische Fuß- und Handreflexe auf.

Sehr langsam verlieren Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose vollständig ihre Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen und für sich selbst zu sorgen.

Gleichzeitig stellt der Patient eine Beeinträchtigung des Schluckens, Schwierigkeiten beim Sprechen, Stimmveränderungen und andere Symptome einer Bulbarlähmung fest, die normalerweise mit einer Pseudobulbar kombiniert wird.

Allmählich wirkt sich der pathologische Prozess auf die Atemmuskulatur aus - am wichtigsten ist die Niederlage des Zwerchfells. In dieser Hinsicht tritt das Phänomen der paradoxen Atmung auf: Bei der Inspiration lässt der Magen bei Patienten mit ALS nach und beim Ausatmen im Gegenteil.

Okulomotorische Störungen (Parese des Blicks, Bewegungseinschränkung der Augäpfel usw.), wenn sie auftreten, dann nur im Endstadium der Motoneuronerkrankung. Empfindlichkeitsänderungen sind für diese Krankheit nicht charakteristisch, obwohl einige Patienten über unverständliche Beschwerden und Schmerzen klagen..

Auch Amyotrophe Lateralsklerose hat keine Funktionsstörung der Beckenorgane. Am Ende der Krankheit ist jedoch eine Inkontinenz oder Retention von Urin und Stuhl möglich.

Die Patienten bleiben normalerweise bis zum Ende ihrer Tage bei Verstand und mit einem klaren Gedächtnis, was ihren Zustand weiter trübt. Daher treten häufig schwere depressive Störungen auf. Nur in 10 - 11% der Fälle von familiärer ALS besteht eine Demenz, die mit einer diffusen Atrophie der Frontalrinde verbunden ist.

Welche Formen nimmt eine Motoneuronerkrankung an??

Die moderne Klassifikation der Amyotrophen Lateralsklerose unterscheidet 4 Hauptformen:

• hoch (zerebral);
• Bulbar;
• Cervicothoracic;
• lumbosakral.

Diese Aufteilung ist eher willkürlich, da im Laufe der Zeit auf allen Ebenen Motoneuronen besiegt werden. Vielmehr ist es notwendig, eine Prognose der Krankheit zu erstellen..

Hohe (zerebrale) Form

Eine hohe (zerebrale) Form von ALS entwickelt sich in 2–3% der Fälle und geht mit einer Schädigung der Neuronen des motorischen Kortex (präzentraler Gyrus) des Frontallappens einher. Bei dieser Pathologie tritt eine spastische Tetraparese auf (dh Arme und Beine sind betroffen), die mit einem pseudobulbären Syndrom kombiniert wird. Symptome von neurodegenerativen Veränderungen in peripheren Motoneuronen treten praktisch nicht auf.

Bulbar Form

Die Bulbarform, die in einem Viertel aller Fälle von ALS gefunden wird, drückt sich in der Niederlage der Kerne der Hirnnerven (IX-, X-, XII-Paare) im Hirnstamm aus. Diese Form der Krankheit manifestiert sich in einer Bulbarlähmung (Dysphagie, Dysphonie, Dysarthrie), die mit fortschreitender Pathologie mit einer Atrophie der Muskeln der Gliedmaßen und Faszikulationen in ihnen, einer zentralen Lähmung, verbunden ist. Bulbarstörungen gehen häufig mit einem pseudobulbären Syndrom einher (erhöhter Unterkieferreflex, Auftreten von spontanem heftigem Lachen oder Weinen, Reflexe des oralen Automatismus).

Cervico-Thorax-Form

Die häufigste (etwa 50% der Fälle) Form der Motoneuronerkrankung ist Cervicothoracic. Bei denen sich zuerst die Symptome einer peripheren Lähmung in den Händen (Muskelatrophie, verminderte oder Verlust von Sehnen- und Periostreflexen, verminderter Muskeltonus) und einer spastischen Lähmung in den Beinen entwickeln. Mit einem "Anstieg" des Ausmaßes der neuronalen Schädigung treten dann Symptome einer zentralen Plegie in den Händen auf (Entwicklung von Spastik, Revitalisierung von Reflexen, karpale pathologische Phänomene)..

Lumbosakrale Form

Die lumbosakrale Form von ALS tritt in 20 - 25% der Fälle auf und manifestiert sich als schlaffe (periphere) Lähmung der unteren Extremitäten. Mit fortschreitender Krankheit breitet sich die Krankheit auf die darüber liegenden Muskelmassen (Rumpf, Arme) aus und bringt Anzeichen einer spastischen (zentralen) Lähmung mit sich - Hypertonizität in den Muskeln, erhöhte Reflexe, das Auftreten pathologischer Stoppzeichen.

Wie die Diagnose der amyotrophen Lateralsklerose bestätigt?

Die Diagnose dieser seltenen Pathologie ist von großer Bedeutung, da es eine Reihe von Krankheiten gibt, die Amyotrophe Lateralsklerose imitieren, von denen jedoch viele behandelbar sind. Die auffälligsten Anzeichen der Charcot-Krankheit: Schädigung der zentralen und peripheren Motoneuronen - treten bereits im Endstadium der Krankheit auf. Eine zuverlässige Diagnose von ALS basiert daher auf dem Ausschluss anderer Pathologien des Nervensystems.

El Escorian-Kriterien für die Diagnose von ALS, die von der International Federation of Neurologists entwickelt wurden, werden in Europa und Amerika verwendet. Sie beinhalten:

• zuverlässige klinische Anzeichen einer Schädigung des zentralen Motoneurons;
• klinische, elektroneuromyographische und pathomorphologische Anzeichen einer Neurodegeneration des peripheren Motoneurons;
• das stetige Fortschreiten und die Ausbreitung von Symptomen innerhalb eines oder mehrerer Bereiche der Innervation, die durch dynamische Beobachtung des Patienten festgestellt werden.

Es ist auch wichtig, andere Pathologien auszuschließen, die zur Entwicklung solcher Symptome führen können..

Für die Diagnose der amyotrophen Lateralsklerose werden daher folgende Untersuchungsmethoden verwendet:

• Untersuchung und Befragung des Patienten (Lebens- und Krankheitsgeschichte). Achten Sie bei der Untersuchung auf eine Kombination von Anzeichen einer peripheren und zentralen Lähmung, die mindestens zwei bis drei Bereiche des Körpers betreffen (obere und untere Extremitäten, Bulbarmuskeln). das gleichzeitige Vorhandensein von Symptomen einer Bulbar- und Pseudobulbar-Lähmung; das Fehlen von Becken- und Augenbewegungsstörungen, Seh- und Empfindlichkeitsstörungen, die Sicherheit von intellektuell-mnestischen Funktionen;
• klinische Analyse von Blut und Urin;
• biochemische Analyse von Blut (CPK, C-reaktives Protein, Blutelektrolyte, Nierenproben, Lebertests usw.) - bei ALS, einem Anstieg des CPK-Spiegels, werden häufig Indikatoren für Leberproben beobachtet;
• Bestimmung des Spiegels bestimmter Hormone im Blut (z. B. Schilddrüsenhormone);
• Untersuchung der Zusammensetzung der Cerebrospinalflüssigkeit (Cerebrospinalflüssigkeit) - bei einigen Patienten mit ALS (25%) ist ein Anstieg des Proteingehalts in der Cerebrospinalflüssigkeit zu verzeichnen;
• Nadelelektroneuromyographie (ENMG) - Bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose werden der „Palisadenrhythmus“ (rhythmische Fibrillationspotentiale), Anzeichen einer Schädigung der vorderen Hörner des Rückenmarks bei völliger Abwesenheit von Leitungsmanifestationen entlang der Nervenfasern bestimmt.
• Neuroimaging-Studie - Die MRT des Gehirns und des Rückenmarks bei solchen Patienten zeigt eine Atrophie der Kortikalis des präzentralen Gyrus, eine Ausdünnung der Seitenstränge und eine Verringerung der Größe der vorderen Hörner des Rückenmarks.
• Muskel- und Nervenbiopsie mit anschließender histologischer Untersuchung - zeigt Anzeichen von atrophischen und Denervationsveränderungen;
• molekulargenetische Untersuchung - gerechtfertigt bei Verdacht auf die familiäre Natur der ALS - Mutation im 21-Chromosom wird bestimmt.

ALS-Behandlung

Die Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose sind ziemlich schwerwiegend und schlecht korrigierbar.

Derzeit gibt es weltweit nur ein Medikament, das das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und das Auftreten von Atemversagen bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose verzögern kann. Dies ist Riluzol (Rilutec), das 1995 entwickelt wurde. Der Wirkungsmechanismus ist mit der Unterdrückung der Freisetzung des Neurotransmitters Glutamat aus den Nervenenden verbunden. Somit wird die Degenerationsrate von Motoneuronen reduziert. Eine solche Therapie verlängert das Leben der Patienten um maximal drei Monate..

In den GUS-Ländern ist dieses Medikament immer noch nicht registriert, obwohl es in Europa und Amerika seit langem verwendet wird..

Da es keine Möglichkeit gibt, den ätiologischen Faktor bei der Entwicklung der Krankheit zu beeinflussen, benötigen die Patienten Pflege und symptomatische Behandlung:

• In den frühen Stadien der Krankheit (vor der Entwicklung spastischer Veränderungen der Muskeln) werden Physiotherapieübungen und Massagen durchgeführt.
• Für die Bewegung verwenden die Patienten Stöcke und spezielle Stühle, die zur Erleichterung der Verwendung mit Knöpfen ausgestattet sind.
• Verwenden Sie zum Herunterhängen des Kopfes einen Shants-Kragen sowie spezielle starre oder halbstarre Halter.
• Wenn die ersten Anzeichen von Schluckstörungen auftreten, ist es ratsam, die Konsistenz des Lebensmittels auf Püree und Flüssigkeit umzustellen. Nach jeder Mahlzeit ist eine Hygiene der Mundhöhle erforderlich. Wenn es schwierig ist, flüssige Nahrung zu sich zu nehmen, wechseln sie zur Sondenernährung (über eine Magensonde) oder führen eine Gastrostomie durch (Loch auf der Haut im Magen, durch das die Nahrung sofort in den Magen-Darm-Trakt gelangt).
• bei der Entwicklung von Anfällen in den Wadenmuskeln (Krampi) werden Carbamazepin, Baclofen, Magne B6, Verapamil, Diazepam verwendet;
• Wenn Spastik in den Muskeln auftritt, werden Muskelrelaxantien verwendet - Baclofen, Tizalud, Sirdalud, Midcalm;
• Bei starkem Speichelfluss werden Atropin und Hyoscin verwendet. Antidepressiva (Amitriptylin) sind ebenfalls wirksam.
• Bei anhaltenden Schmerzen, Depressionen und Schlafstörungen werden trizyklische Antidepressiva (Amitriptylin) und Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (Fluoxetin, Sertralin) empfohlen. Außerdem reduziert diese Gruppe von Medikamenten die Häufigkeit von Anfällen von heftigem Lachen oder Weinen geringfügig. Schwere Schlafstörungen erfordern die Ernennung von Schlaftabletten (Zolpidem). Wenn die Antidepressiva und Analgetika unwirksam sind, werden narkotische Analgetika (Morphin, Tramadol) verwendet, um das Schmerzsyndrom zu stoppen.
• Im Falle eines Atemversagens im Frühstadium ist die Verwendung von tragbaren Hilfssystemen zur nicht-invasiven Beatmung der Lunge möglich. Im Endstadium der Krankheit müssen die Patienten auf der Intensivstation ständig stationär mechanisch beatmet werden.
• Manchmal werden Neuroprotektoren (Gliatilin, Cerebrolysin, Ceraxon), Antioxidantien (Mexipridol), Vitamin E, B-Vitamine, L-Carnitin (Elkar) und andere verwendet, um die Ernährung von Muskeln und Gehirnzellen zu verbessern. Viele Experten glauben jedoch, dass eine solche Therapie nicht gerechtfertigt ist und verbessert nicht den Zustand der Patienten;
• Außerdem benötigen solche Patienten spezielle Kommunikationsmittel - es werden Laptops entwickelt, die mit Hilfe von Augenbewegungen gesteuert werden können.
• Die Hilfe eines Psychologen und eines Patienten mit ALS und seiner Angehörigen wird dringend benötigt.

Krankheitsprognose

Der Krankheitsverlauf ist immer nur progressiv. Unabhängig von der Form der Krankheit sind früher oder später beide Gruppen von Motoneuronen (zentral und peripher) betroffen. Ebenso tritt eine Bulbarlähmung auf, die die Prognose erheblich verschlechtert.

Leider gibt es derzeit keine Berichte über eine vollständige Genesung von Amyotropher Lateralsklerose. Es gibt nur zwei bekannte Patienten auf der Welt, deren Krankheit sich stabilisiert hat: einer von ihnen ist Stephen Hawking und der zweite ist der Gitarrist Jason Becker..

Abhängig von der Form der ALS dauert es 2 bis 15 - 20 Jahre. Mit einer hohen Form von ALS können einige Patienten bis zu 20 Jahre alt werden. Bei zervikothorakalen und lumbosakralen Formen tritt der Tod nach 4 bis 7 Jahren bzw. 7 bis 10 Jahren auf. Am schwerwiegendsten und ungünstigsten ist die Bulbarform - der tödliche Ausgang der Krankheit tritt nach maximal 2 Jahren auf.

Das Hinzufügen von Bulbar- und Atemwegserkrankungen verringert die Lebenserwartung von Patienten mit ALS um bis zu 1-3 Jahre, unabhängig von der ursprünglichen Form der Krankheit. Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose sterben aufgrund von Atemversagen, extremer Erschöpfung und Begleiterkrankungen.

Fazit

Trotz der enormen Fortschritte in der Medizin bleibt die amyotrophe Lateralsklerose den Forschern ein Rätsel. Die pathogenetischen Methoden zur Behandlung dieser schrecklichen Krankheit wurden noch nicht entwickelt. Nur Studien gewinnen an Dynamik und versuchen, ALS zu heilen, indem sie die Gene blockieren, die es verursachen. Heute kann man das Leiden solcher Patienten nur noch lindern und ihre Existenz so angenehm wie möglich gestalten..