Kleinhirnataxie: Symptome und Behandlung von Koordinationsstörungen

1. Wie funktioniert ein „normales“ Kleinhirn? 2. Was ist Kleinhirnataxie? 3. Symptome von Kleinhirnstörungen 4. Ataktischer Gang 5. Vorsätzlicher Tremor 6. Nystagmus 7. Adiadokhokinez 8. Mimik oder Hypermetrie 9. Gesungene Sprache 10. Diffuse Hypotonie der Muskeln 11. Ursachen der Krankheit 12. Vererbte Formen 13. Über die Behandlung

Die Koordination von Bewegungen ist eine natürliche und notwendige Eigenschaft eines Lebewesens mit Mobilität oder die Fähigkeit, seine Position im Raum willkürlich zu ändern. An dieser Funktion müssen spezielle Nervenzellen beteiligt sein..

Bei Würmern, die sich in einer Ebene bewegen, ist es nicht erforderlich, ein spezielles Organ dafür auszuwählen. Aber bereits bei primitiven Amphibien und Fischen tritt eine separate Struktur auf, die als Kleinhirn bezeichnet wird. Bei Säugetieren wird dieses Organ aufgrund der Vielzahl von Bewegungen verbessert, aber es wurde am meisten bei Vögeln entwickelt, da der Vogel alle Freiheitsgrade perfekt kontrolliert.

Beim Menschen gibt es eine Spezifität von Bewegungen, die mit der Verwendung von Händen als Werkzeug verbunden ist. Infolgedessen war eine Koordinierung der Bewegungen undenkbar, ohne die Feinmotorik der Hände und Finger zu beherrschen. Darüber hinaus ist die einzige Möglichkeit, eine Person zu bewegen, eine aufrechte Haltung. Daher ist die Koordination der Position des menschlichen Körpers im Raum ohne ständiges Gleichgewicht undenkbar.

Es sind diese Funktionen, die das Kleinhirn eines Menschen von einem scheinbar ähnlichen Organ bei anderen höheren Primaten unterscheiden, und bei einem Kind muss es noch reifen und die richtige Regulation lernen. Aber wie jedes einzelne Organ oder jede einzelne Struktur kann auch das Kleinhirn von verschiedenen Krankheiten betroffen sein. Infolgedessen werden die obigen Funktionen gestört und es entwickelt sich ein Zustand, der als Kleinhirnataxie bezeichnet wird.

Wie funktioniert ein „normales“ Kleinhirn??

Bevor wir uns der Beschreibung von Kleinhirnkrankheiten nähern, müssen wir kurz darüber sprechen, wie das Kleinhirn angeordnet ist und wie es funktioniert.

Das Kleinhirn befindet sich unterhalb des Gehirns unter den Hinterhauptlappen der Gehirnhälften.

Es besteht aus einem kleinen Mittelteil, einem Wurm und Halbkugeln. Der Wurm ist eine alte Abteilung, deren Aufgabe es ist, Gleichgewicht und Statik sicherzustellen. Die Hemisphären haben sich zusammen mit der Großhirnrinde entwickelt und bieten komplexe motorische Handlungen, beispielsweise den Vorgang des Schreibens dieses Artikels auf einer Computertastatur.

Das Kleinhirn ist eng mit allen Sehnen und Muskeln des Körpers verbunden. Sie enthalten spezielle Rezeptoren, die dem Kleinhirn „sagen“, in welchem ​​Zustand sich die Muskeln befinden. Dieses Gefühl nennt man Propriorezeption. Zum Beispiel weiß jeder von uns, ohne zu schauen, in welcher Position und wo sich sein Bein oder Arm befindet, selbst im Dunkeln und in Ruhe. Diese Empfindung erreicht das Kleinhirn entlang der spinocerebellären Pfade, die im Rückenmark ansteigen..

Darüber hinaus ist das Kleinhirn mit dem System der halbkreisförmigen Kanäle oder dem Vestibularapparat sowie mit den Leitern des Gelenkmuskelgefühls verbunden.

Es ist dieser Weg, der hervorragend funktioniert, wenn eine Person beim Ausrutschen auf Eis „tanzt“. Ohne Zeit, um herauszufinden, was passiert, und ohne Zeit, Angst zu bekommen, stellt eine Person das Gleichgewicht wieder her. Dies löste ein „Relais“ aus, das Informationen vom Vestibularapparat über die Änderung der Körperposition sofort über den Kleinhirnwurm zu den Basalganglien und dann zu den Muskeln umschaltete. Da dies "an der Maschine" ohne Beteiligung der Großhirnrinde geschah, erfolgt der Prozess der Wiederherstellung des Gleichgewichts unbewusst.

Das Kleinhirn ist eng mit der Großhirnrinde verbunden und reguliert die bewussten Bewegungen der Gliedmaßen. Diese Regulation tritt in den Kleinhirnhälften auf.

Was ist Kleinhirnataxie??

Taxis sind eine Bewegung, Taxis. Und das Präfix "a" bedeutet Negation. Ataxie ist im weitesten Sinne eine Störung der freiwilligen Bewegung. Diese Verletzung kann jedoch beispielsweise bei einem Schlaganfall auftreten. Daher wird der Definition ein Adjektiv hinzugefügt. Infolgedessen bezieht sich der Begriff "Kleinhirnataxie" auf eine Reihe von Symptomen, die auf eine beeinträchtigte Koordination von Bewegungen hinweisen, die durch eine beeinträchtigte Kleinhirnfunktion verursacht werden.

Es ist wichtig zu wissen, dass das Kleinhirnsyndrom zusätzlich zur Ataxie von Asinergie begleitet wird, dh eine Verletzung der Freundlichkeit der Bewegungen, die relativ zueinander ausgeführt werden.

Einige Leute denken, dass Kleinhirnataxie eine Krankheit ist, die Erwachsene und Kinder betrifft. Tatsächlich handelt es sich nicht um eine Krankheit, sondern um ein Syndrom, das verschiedene Ursachen haben kann und bei Tumoren, Verletzungen, Multipler Sklerose und anderen Krankheiten auftritt. Wie manifestiert sich diese Kleinhirnläsion? Diese Störung äußert sich in Form von statischer Ataxie und dynamischer Ataxie. Was ist das?

Statische Ataxie ist eine Verletzung der Koordination ruhender Bewegungen, und dynamische Ataxie ist eine Verletzung dieser Bewegungen. Bei der Untersuchung eines Patienten mit Kleinhirnataxie unterscheiden Ärzte solche Formen jedoch nicht. Viel wichtiger sind die Symptome, die auf die Lokalisation der Läsion hinweisen.

Symptome von Kleinhirnstörungen

Die Funktion dieses Körpers ist wie folgt:

• Aufrechterhaltung des Muskeltonus durch Reflexe;
• Gleichgewicht halten;
• Koordination von Bewegungen;
• ihre Kohärenz, d. h. Synergie.

Daher sind alle Symptome einer Kleinhirnschädigung in dem einen oder anderen Ausmaß eine Störung der obigen Funktionen. Wir listen und erklären die wichtigsten von ihnen..

Ataktischer Gang

Vorsätzliches Zittern

Dieses Symptom tritt beim Bewegen auf und wird in Ruhe fast nicht beobachtet. Seine Bedeutung ist das Auftreten und die Verstärkung der Amplitude der Schwingungen der distalen Extremitäten beim Erreichen des Ziels. Wenn Sie einen Kranken bitten, den Zeigefinger seiner eigenen Nase zu berühren, beginnt er umso mehr zu zittern und verschiedene Kreise zu beschreiben, je näher der Finger an der Nase liegt. Intention ist nicht nur in den Händen, sondern auch in den Beinen möglich. Dies zeigt sich während eines Fersen-Knie-Tests, wenn dem Patienten die Ferse eines Beins angeboten wird, um in das Knie des anderen, gestreckten Beins zu fallen.

Nystagmus

Nystagmus wird als absichtliches Zittern bezeichnet, das in den Muskeln der Augäpfel auftritt. Wenn der Patient aufgefordert wird, wegzuschauen, kommt es zu einem gleichmäßigen, rhythmischen Zucken der Augäpfel. Nystagmus ist horizontal, seltener vertikal oder rotierend (rotierend).

Adiadhokinese

Dieses Phänomen kann wie folgt verifiziert werden. Bitten Sie den sitzenden Patienten, die Hände mit den Handflächen nach oben auf die Knie zu legen. Dann müssen Sie die Handflächen schnell nach unten und wieder nach oben drehen. Das Ergebnis sollte eine Reihe von „Schüttelbewegungen“ sein, die in beiden Händen synchron sind. Bei einem positiven Test wird der Patient verwirrt und die Synchronität wird unterbrochen.

Fallen oder Hypermetrie

Dieses Symptom tritt auf, wenn Sie den Patienten bitten, schnell einen Zeigefinger in ein Objekt (z. B. einen Hammer eines Neurologen) zu stecken, dessen Position sich ständig ändert. Die zweite Möglichkeit besteht darin, in ein statisches, bewegungsloses Ziel zu gelangen, jedoch zuerst mit offenen Augen und dann mit geschlossenen Augen.

Gesungene Rede

Symptome von Sprachstörungen sind nichts anderes als das absichtliche Zittern des Stimmapparates. Infolgedessen wird Sprache explosiv, explosiv, verliert an Weichheit und Geschmeidigkeit.

Diffuse Muskelhypotonie

Da das Kleinhirn den Muskeltonus reguliert, kann die Ursache für seinen diffusen Rückgang Anzeichen einer Ataxie sein. In diesem Fall werden die Muskeln schlaff und träge. Die Gelenke werden „kraus“, weil die Muskeln den Bewegungsbereich nicht einschränken, das Auftreten von gewohnheitsmäßigen und chronischen Subluxationen möglich ist.

Zusätzlich zu diesen Symptomen, die leicht zu überprüfen sind, können sich Kleinhirnstörungen durch Änderungen der Handschrift und andere Symptome manifestieren..

Ursachen der Krankheit

Es sollte gesagt werden, dass das Kleinhirn nicht immer für die Entwicklung einer Ataxie verantwortlich ist, und die Aufgabe des Arztes besteht darin, zu verstehen, auf welcher Ebene die Läsion aufgetreten ist. Hier sind die charakteristischsten Ursachen für die Entwicklung sowohl der Kleinhirnform als auch der Ataxie außerhalb des Kleinhirns:

• Schädigung der hinteren Rückenmarkstränge. Dies führt zu einer empfindlichen Ataxie. Empfindliche Ataxie wird so genannt, weil der Patient das Gelenkmuskelgefühl in den Beinen beeinträchtigt hat und im Dunkeln nicht normal laufen kann, bis er seine eigenen Beine sieht. Dieser Zustand ist charakteristisch für die funikuläre Myelose, die sich bei einer Krankheit entwickelt, die mit einem Mangel an Vitamin B12 verbunden ist..

• Bei Erkrankungen des Labyrinths kann sich eine zusätzliche Kleinhirnataxie entwickeln. Vestibuläre Störungen und Morbus Menière können also Schwindel und Sturz verursachen, obwohl das Kleinhirn nicht am pathologischen Prozess beteiligt ist.

• Das Auftreten eines Neurinoms des Nervus vestibulo-cochlearis. Dieser gutartige Tumor kann zu einseitigen Kleinhirnsymptomen führen..

Die tatsächlichen Kleinhirnursachen für Ataxie bei Erwachsenen und Kindern können bei Hirnverletzungen, Gefäßerkrankungen und auch aufgrund eines Kleinhirntumors auftreten. Diese isolierten Läsionen sind jedoch selten. Häufiger geht Ataxie mit anderen Symptomen einher, beispielsweise Hemiparese, einer Störung der Funktion der Beckenorgane. Dies geschieht bei Multipler Sklerose. Wenn der Demyelinisierungsprozess erfolgreich behandelt wird, bilden sich die Symptome einer Kleinhirnschädigung zurück.

Vererbte Formen

Es gibt jedoch eine ganze Gruppe von Erbkrankheiten, bei denen das System der Bewegungskoordination hauptsächlich betroffen ist. Diese Krankheiten umfassen:

• Friedreich-Wirbelsäulenataxie;
• erbliche Kleinhirnataxie von Pierre Marie.

Die Kleinhirnataxie von Pierre Marie wurde früher als eine einzige Krankheit angesehen, jetzt unterscheidet sie mehrere Varianten des Verlaufs. Was sind die Symptome dieser Krankheit? Diese Ataxie beginnt spät, mit 3 oder 4 Jahrzehnten, und überhaupt nicht beim Kind, wie viele Leute denken. Trotz des späten Einsetzens kommt eine Sprachbeeinträchtigung der Art der Dysarthrie, eine Zunahme der Sehnenreflexe zu den Symptomen einer Kleinhirnataxie. Symptome begleitet von Spastik der Skelettmuskulatur.

Normalerweise beginnt die Krankheit mit einem gestörten Gang und beginnt dann mit Nystagmus, die Koordination in den Händen ist gestört, es kommt zu einer Wiederbelebung tiefer Reflexe, es kommt zu einer Erhöhung des Muskeltonus. Bei Optikusatrophie tritt eine ungünstige Prognose auf..

Diese Krankheit ist gekennzeichnet durch eine Abnahme des Gedächtnisses, der Intelligenz sowie einer beeinträchtigten Kontrolle der Emotionen und der Willenssphäre. Der Kurs schreitet stetig voran, die Prognose ist ungünstig.

Über die Behandlung

Die Behandlung der Kleinhirnataxie als sekundäres Syndrom hängt fast immer vom Erfolg bei der Behandlung der Grunderkrankung ab. Für den Fall, dass die Krankheit beispielsweise als erbliche Ataxie fortschreitet, ist die Prognose in den späteren Stadien der Entwicklung der Krankheit enttäuschend.

Wenn zum Beispiel infolge einer Prellung des Gehirns im Hinterkopf eine ausgeprägte Beeinträchtigung der Bewegungskoordination auftrat, kann die Behandlung der Kleinhirnataxie erfolgreich sein, wenn keine Blutung im Kleinhirn vorliegt und keine Zellnekrose vorliegt.

Ein sehr wichtiger Bestandteil der Behandlung ist die vestibuläre Gymnastik, die regelmäßig durchgeführt werden muss. Das Kleinhirn ist wie andere Gewebe in der Lage, neue assoziative Verbindungen zu „lernen“ und wiederherzustellen. Dies bedeutet, dass Sie die Bewegungskoordination nicht nur bei Kleinhirnschäden, sondern auch bei Schlaganfällen, Erkrankungen des Innenohrs und anderen Läsionen trainieren müssen.

Volksheilmittel gegen Kleinhirnataxie gibt es nicht, da die traditionelle Medizin keine Ahnung vom Kleinhirn hatte. Das Maximum, das hier gefunden werden kann, sind Mittel gegen Schwindel, Übelkeit und Erbrechen, dh rein symptomatische Mittel.

Wenn Sie Probleme mit Gangart, Zittern und Feinmotorik haben, müssen Sie einen Besuch bei einem Neurologen nicht verschieben: Die Krankheit ist leichter zu verhindern als zu behandeln.

Kleinhirnataxie

Ataxie ist ein Begriff, der sich auf verschiedene Bewegungsstörungen bezieht. Kleinhirnataxie bezieht sich auf Bewegungsstörungen, die aus einer Schädigung des Kleinhirns resultieren, da das Kleinhirn der Teil des Gehirns ist, der für das Gleichgewicht, die Koordination der Bewegungen und den Muskeltonus verantwortlich ist.

Neben Kleinhirn gibt es auch empfindliche Ataxie und vestibuläre, sie werden durch Schäden an anderen Teilen des Gehirns verursacht.

Ursachen

Normalerweise werden freiwillige Bewegungen durch eine präzise Koordination zwischen den Muskeln durch Synergisten und Antagonisten sichergestellt. Die Interaktion zwischen ihnen wird durch das Kleinhirn gesteuert, das Verbindungen zu allen Strukturen des Zentralnervensystems hat, die an der motorischen Funktion beteiligt sind. Das Kleinhirn kann als Hauptkoordinationszentrum der Bewegung bezeichnet werden, es empfängt Informationen aus den Strukturen des Gehirns und stellt die Synchronität und Genauigkeit von Muskelkontraktionen sicher, wobei es auch Informationen über die Bewegung des Körpers im Raum verarbeitet. Dies stellt die Genauigkeit und Laufruhe beliebiger Bewegungen sicher. Bei einer Schädigung des Kleinhirns kommt es zu einer Desynchronisation der Muskelkontraktionen verschiedener Gruppen, die sich in einer Ataxie äußert.

Die Ursachen für Kleinhirnschäden können folgende sein:

• akuter zerebrovaskulärer Unfall (Schlaganfall), der das Kleinhirn betrifft;
• Schädel-Hirn-Trauma;
• infektiöse Kleinhirnentzündung, einschließlich parasitären Ursprungs;
• Kleinhirnabszess;
• akute und chronische Vergiftung, einschließlich Arzneimittelvergiftung (Antikonvulsiva, Schlaftabletten, Anxiolytika, Antipsychotika, Wismutmedikamente, Chemotherapeutika usw.);
• Alkoholismus;
• Mangel an Vitaminen B1, B12, E;
• Hitzschlag;
• Hypoglykämie;
• Hypothyreose;
• Multiple Sklerose;
• Arnold-Chiari-Anomalien;
• Kanalopathien (Krankheiten, die durch genetisch bedingte Defekte in Ionenkanälen verursacht werden);
• genetisch bedingte Krankheiten (Friedreich-Ataxie);
• Prionkrankheiten;
• Tumoren (das Kleinhirn des Medulloblastoms, das Kleinhirnbrückenschwannom und das Hämangioblastom sind besonders häufig betroffen);
• paraneoplastische Kleinhirn-Degeneration (sekundärer Tumor des Kleinhirns);
• Hakimi-Adams-Syndrom (normotensiver Hydrozephalus);
• mitochondriale Enzephalomyopathien (Leu-Krankheit, MELAS-Syndrom usw.);
• idiopathische degenerative Ataxie aufgrund neurodegenerativer Erkrankungen (parenchymale kortikale Kleinhirnatrophie, multiple systemische Atrophie, hereditäre Kleinhirnataxie von Pierre-Marie);
• erbliche und genetische Stoffwechselstörungen (Azidurie, Hartnup-Krankheit, Typ-3-Gaucher-Krankheit, Tay-Sachs-Krankheit, Refsum-Krankheit usw.).

Formen der Kleinhirnataxie

Verschiedene Teile des Kleinhirns (Wurm und Hemisphäre) sind für verschiedene Arten von Bewegungen verantwortlich; In Übereinstimmung mit der vorherrschenden Läsion einer bestimmten anatomischen Struktur eines Organs werden zwei Formen der Pathologie unterschieden:

• dynamisch - verursacht durch Schädigung der Hemisphären, gekennzeichnet durch Diskoordination der Bewegungen in den Gliedmaßen;
• statisch-lokomotorisch - verursacht durch eine Beschädigung des Wurms, wodurch der Gang beeinträchtigt und die Stabilität beeinträchtigt wird.

Darüber hinaus kann Kleinhirnataxie sein:

• akut - verursacht durch akute Ursachen, zum Beispiel einen Schlaganfall oder eine traumatische Hirnverletzung;
• chronisch - verursacht durch langfristige Kleinhirnläsionen, zum Beispiel mit chronischem Alkoholismus.

Durch die Art der Verteilung:

• verallgemeinert - alle willkürlichen Bewegungen werden verletzt;
• isoliert - einige Arten von Bewegungen sind gestört, z. B. Gehen, Sprechen, Armbewegungen.

Ataxie ist auch einseitig und bilateral.

Symptome einer Kleinhirnataxie

Manifestationen der Kleinhirnataxie hängen davon ab, welche bestimmte Struktur des Kleinhirns beschädigt wurde..

Wenn der Wurm beschädigt ist, ist die Fähigkeit zur Aufrechterhaltung einer stabilen Körperhaltung beeinträchtigt, der Patient schwankt im Stehen, um Stabilität zu gewährleisten, muss er mit weit auseinander liegenden Händen und Beinen balancieren, da er sonst zurückfallen kann. Der Gang ähnelt dem Gang einer betrunkenen Person, es ist ungewiss, der Patient ist in Kurven besonders instabil, er schwankt, sein Körper ist scharf gestreckt, seine Beine heben sich beim Gehen zu hoch.

Bei einer Schädigung der Hemisphären kann auch eine Gangstörung, eine instabile Position des Körpers beobachtet werden, während der Patient zur Seite der Läsion „fällt“. Die Hauptmanifestation sind die unangenehmen und inkonsistenten Bewegungen der Gliedmaßen, die die Umsetzung präziser Handlungen behindern.

Eine leichte Ataxie wird mithilfe von Funktionstests überprüft, während eine ausgeprägte Ataxie manchmal eine Person überhaupt nicht laufen lässt und in einigen Fällen weder stehen noch sitzen kann.

Mit fortschreitender Erkrankung verbinden sich Dysphagie (Verletzung des Schluckens) und Dysarthrie (Sprachbehinderung) mit den beschriebenen Störungen.

Anzeichen einer Ataxie gehen mit Symptomen einher, die für die Grunderkrankung charakteristisch sind.

Diagnose

Wenn Symptome einer Ataxie auftreten, wird der Patient einer neurologischen Untersuchung unterzogen. Es ist nicht nur eine Bestätigung der Kleinhirnnatur der Pathologie erforderlich, sondern auch die Identifizierung des Zustands, der zu ihrer Entwicklung geführt hat.

Bei unausgesprochenen Symptomen werden Koordinations- (Funktions-) Tests durchgeführt, zum Beispiel:

Reaktionstest unterstützen

Der Patient wird gebeten, mit verschobenen Füßen zu stehen. Es ist schwierig, diese Position mit Ataxie zu halten, der Patient wird taumeln, die Stabilität verlieren.

Stabilitätsprüfung in der Romberg-Position

Der Patient wird gebeten, mit fest verschobenen Füßen und erhobenem Kopf zu stehen und die Arme nach vorne zu strecken. Ataxie äußert sich in einer Instabilität der Körperhaltung, der Patient beginnt zu schwanken und kann fallen.

Teststabilität in einer sensibilisierten (komplizierten) Romberg-Pose

Der Patient wird gebeten, so zu stehen, dass der Zeh eines Beines auf der Ferse des anderen Beins ruht, während er leicht den Kopf hebt und die Arme streckt. Mit Ataxie wird er auch für kurze Zeit nicht in der Lage sein, die Stabilität aufrechtzuerhalten..

Sprungreaktionstest

Wenn eine Person, deren Beine bewegt sind, droht, zur Seite zu fallen, bewegt sich das Bein auf dieser Seite normalerweise in Fallrichtung, und das zweite Bein fällt vom Boden ab. Bei Ataxie tritt der Arzt hinter den Patienten und drückt ihn zur Versicherung zur Seite. Bei Ataxie verursacht bereits ein kleiner Stoß einen Sturz. Dies ist das sogenannte positive Drucksymptom.

Wenn eine bestätigte Ataxie verschrieben wird:

• Neuroimaging-Studien: CT (Computertomographie des Gehirns), MRT (Magnetresonanztomographie des Gehirns);
• neurophysiologische Studien: Elektroneuromyographie, die Methode der evozierten Potentiale.

Mit diesen Methoden werden funktionelle und strukturelle Veränderungen im zentralen und peripheren Nervensystem bestimmt.

Bei Verdacht auf erbliche ataktische Erkrankungen wird eine DNA-Analyse der Patienten durchgeführt. Bei Bedarf werden der Patient oder seine Angehörigen zur genetischen Beratung überwiesen. Wenn Grund zu der Annahme besteht, dass der Fötus eine erbliche Pathologie aufweist, wird ein vorgeburtlicher DNA-Test durchgeführt..

Eine gründliche Suche nach den Ursachen der Ataxie kann eine breite Palette von Studien umfassen, einschließlich bildgebender Verfahren (Suche nach Tumoren), Blutuntersuchungen auf Hormone (Suche nach endokrinen Störungen), biochemischen Studien (Suche nach Stoffwechselstörungen), toxikologischer Analyse (Suche nach möglichen Vergiftungen) usw. Patienten kann zur Konsultation an verwandte Spezialisten überwiesen werden - Kardiologen, Endokrinologen, Neurochirurgen und andere.

Behandlung der Kleinhirnataxie

Die therapeutische Taktik hängt von der Ursache der Ataxie ab, die Bemühungen richten sich auf die Behandlung der Grunderkrankung. Wenn zum Beispiel die Ursache der Pathologie ein resektabler Tumor ist, wird die Behandlung chirurgisch durchgeführt, und wenn sie nicht resezierbar ist - Chemotherapie oder Strahlentherapie, wenn die Ursache Hypovitaminose ist, wird eine Vitamintherapie verschrieben, die Behandlung von kraniozerebralen Verletzungen wird gemäß dem für diese Art von Schädigung angewandten Schema durchgeführt und die Behandlung von Multipler Sklerose wird durchgeführt bei der Einnahme von immunmodulatorischen Medikamenten. In solchen Fällen reicht die Behandlung der Grunderkrankung normalerweise aus, damit die Symptome der Kleinhirnataxie vollständig verschwinden oder zumindest nicht mehr fortschreiten und abnehmen.

In der Literatur gibt es Informationen über die erfolgreiche Anwendung bestimmter Arzneimittel (Pregabalin, Amantadin, Thyrotropin-Releasing-Faktor, Buspiron, L-5-Hydroxytryptophan) zur Ataxie einer degenerativen Ätiologie. Klinische Studien, die diese Informationen bestätigen könnten, wurden jedoch nicht durchgeführt. Es gibt auch Hinweise auf die Wirksamkeit von Inosiazid und einer Reihe von Antikonvulsiva (Carbamazepin, Clonazepam, Topiramat) bei Kleinhirnataxie, aber diese Daten müssen auch überprüft und bestätigt werden..

Derzeit wird an der Behandlung von Ataxie erblichen Ursprungs mit Methoden der Zell- und Gentherapie geforscht. Diese Bereiche werden als die vielversprechendsten zur Lösung dieses Problems eingestuft..

Physiotherapie

Dies ist eine der wichtigsten Methoden zur Behandlung und Rehabilitation von Patienten mit Kleinhirnataxie. Physiotherapie kann die Koordination verbessern, motorische Funktionen unterstützen, die Entwicklung von Muskelatrophie und Kontrakturen verhindern. Es wurden umfassende Programme entwickelt, darunter Übungen zur Wiederherstellung des Feedbacks, spezielle Übungen zum Training der Kleinhirnfunktionen (Frenkel-Methode) und propriozeptive Muskelentlastung (PMF, propriozeptive Muskelerleichterung)..

Die größte Wirkung kann mit der kombinierten Anwendung von Arzneimittel und physikalischer Therapie erzielt werden.

Verhütung

Die Prävention der Kleinhirnataxie dient dazu, die Bedingungen zu verhindern, die dazu führen, wenn dies möglich ist. Zum Beispiel die Ablehnung von Alkoholmissbrauch, die Verwendung eines Helms während des Unterrichts, die mit Schädelverletzungen behaftet ist, die rechtzeitige Behandlung somatischer Erkrankungen. Genetische Beratung ist eine Maßnahme zur Vorbeugung erblicher ataktischer Erkrankungen.

Folgen und Komplikationen

Bei fortschreitender Kleinhirnataxie, Muskelatrophie können sich Kontrakturen entwickeln, und letztendlich tritt eine Behinderung auf. Darüber hinaus führt dieser Zustand zu einer sozialen Fehlanpassung des Patienten. Bei erfolgreicher Behandlung ist die Prognose mäßig günstig - ataktische Symptome können normalerweise nicht vollständig beseitigt werden, es stellt sich jedoch heraus, dass sie erheblich reduziert und die Lebensqualität auf einem akzeptablen Niveau gehalten werden können.

Video

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Ataxie: Behandlung, Typen, Symptome, Diagnose

Ataxie (vom griechischen Wort Ataxie - Chaos, Störung) ist eine Krankheit, deren Kennzeichen eine Koordinationsstörung ist. Charakteristisch für die Krankheit: Das Profil und der Gang des Patienten werden unruhig, Bewegungen werden unangenehm, er kann oft Dinge und Gegenstände fallen lassen. Nach diesen Symptomen werden zwei Arten von Krankheiten unterschieden:

• statische Ataxie - wenn das Gleichgewicht in horizontaler Position verloren geht
• dynamische Ataxie - mangelnde Bewegungskoordination beim Gehen. Der Patient kann sowohl die Kraft in den Gliedmaßen vollständig verlieren als auch sie retten.

Die Krankheit hat viele Nuancen, bedenken Sie: Ataxie - was ist und wie wird sie detaillierter behandelt.

Arten von Ataxie

Ärzte unterscheiden vier häufige Arten von Krankheiten:

• Kleinhirn. Das Kleinhirn ist betroffen, wodurch der Patient Schwierigkeiten hat, auf seinen Füßen zu stehen. Um das Gleichgewicht zu halten, muss er seine Beine weit spreizen..

Beim Gehen kann er etwas zur Seite fallen. Es gibt Probleme mit der Sprache. Bewegungen werden schwungvoll. Die Kleinhirnataxie bei Kindern tritt im Zeitraum von 5 Monaten bis zwei Jahren auf.

• Kortikale Ataxie. Der vordere Teil des Gehirns ist betroffen, eine Person verliert die Kontrolle über das Bein gegenüber dem betroffenen Lappen (wenn beispielsweise die linke Seite beschädigt ist, geht die Koordination am rechten Glied verloren)..

Die folgenden Symptome sind ebenfalls charakteristisch: psychische Störungen, Hysterie, schlechter Geruchssinn;

• Vestibuläre Ataxie. Das Hauptsymptom ist eine Schädigung des Vestibularapparates. Die vestibuläre Ataxie ist durch regelmäßiges Schwindelgefühl gekennzeichnet, insbesondere beim Gehen.

• Empfindliche Ataxie. Bei einer Krankheit ist hauptsächlich der parietale Teil des Gehirns betroffen, aber auch die hinteren Säulen oder peripheren Knoten können betroffen sein. Eine empfindliche Ataxie ist durch einen schwachen Muskeltonus gekennzeichnet, unter dem der Gang des Patienten leidet.

Er kontrolliert seine Bewegungen beim Gehen nicht gut, tritt also zu hart auf den Boden, schaut ständig unter die Füße (der Instinkt der Selbsterhaltung wirkt) oder beugt seine Knie unnatürlich für einen gesunden Spaziergang.

• Bei einer milden Art von empfindlicher Ataxie weisen bei einer isolierten Läsion des Rückenmarks Koordination und Gang eine leichte Form der Störung auf.
• Das durchschnittliche Ausmaß der Störung liegt vor, wenn eine Person aufgrund eines verminderten Tons der Beuger- und Streckmuskeln keine Knöpfe befestigen kann. Dem Patienten scheint es, dass seine Beine beim Gehen versagen, der Gang ist stempelförmig mit einem starken Absenken und Biegen der Beine. Beim Gehen benötigen Sie visuelle Kontrolle
• Eine empfindliche Ataxie schwerer Form beraubt eine Person im Allgemeinen der Möglichkeit, eine aufrechte Position einzunehmen und einen Schritt zu tun.

Merkmale des Kleinhirnataxiesyndroms

Kleinhirnataxie wird in der medizinischen Praxis als die häufigste angesehen. Das Kleinhirnataxiesyndrom ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

• Allgemeine Verletzung des Muskeltonus. Darüber hinaus ist dieser Effekt allen Gliedmaßen eigen: Der Patient spürt eine Schwäche in Armen und Beinen;
• Instabiler Gang, ungleichmäßiger Stand. Mit der Krankheit leidet der Gang eines Menschen, da er seine Gliedmaßen nicht kontrolliert;
• Sprachbehinderung. Der Patient spricht die Wörter langsam aus und streckt die Phrasen;
• Unwillkürliches Zucken der Augenwinkel. Dies ist auf Muskelkrämpfe zurückzuführen;
• Vorsätzliches Zittern von Kopf und Händen. Diese Körperteile können aufgrund eines gestörten Muskeltonus ständig zittern..

Aufgrund der oben genannten Symptome wird die Kleinhirnform der Krankheit häufig auch als „hysterische Ataxie“ bezeichnet..

Es gibt zwei Arten von Krankheiten:

• statisch-lokomotorisch - beobachtet bei Schädigung des Kleinhirnwurms - Stabilität geht verloren, Gang ist beeinträchtigt;
• Dynamische Ataxie - Kleinhirnhälften sind betroffen und Gliedmaßen haben Schwierigkeiten, willkürliche Bewegungen auszuführen.

Erbliche Ataxie von Pierre Marie

Maries Kleinhirnataxie ist eine genetische Krankheit, die von Generation zu Generation weitergegeben wurde. Die Wahrscheinlichkeit, diese Krankheit zu vermeiden, ist äußerst gering, wenn einer der nahen Blutsverwandten (Mutter oder Vater) darunter leidet. Fälle, in denen einer der Elternteile an Pierre-Marie-Syndrom erkrankt war und diesen Genotyp nicht an das Kind weitergab, treten in der medizinischen Praxis fast nie auf.

Das Pierre-Marie-Syndrom kann im Alter von 50 bis 55 Jahren zu einer vollständigen Demenz führen, wenn geeignete Präventionsmaßnahmen nicht rechtzeitig getroffen werden. Wenn Sie wissen, dass Sie möglicherweise eine erbliche Kleinhirnataxie entwickeln, konsultieren Sie daher vor dem 30. Lebensjahr einen Arzt.

Friedreich Familienataxie

Die Friedreich-Ataxie ist auch eine Erbkrankheit, die autosomal-dominant übertragen wird. Der Rücken des Kleinhirns ist betroffen.

Bei dieser Art von Pathologie ist eine Manifestation einer empfindlichen Ataxie mit Kleinhirn wahrscheinlich.

Symptome dieser Krankheit:

• Wie in anderen Fällen werden Gangstörungen beobachtet: Das Profil wird instabil und unsicher;
• Menschliche Bewegungen sind verstreut und unangenehm;
• Die Krankheit wird auch im Gesichtsausdruck des Patienten angezeigt: Die Reaktion auf jede Situation wird gehemmt;
• Die Sprache ändert sich, der Patient streckt Wörter und Sätze, manchmal kann er nicht beenden, was er zu sagen begann;
• Gerüchte verderben;
• In den letzten Stadien der Krankheit treten Herzprobleme auf. Am häufigsten werden Tachykardie und anhaltende Atemnot zu der Krankheit hinzugefügt..

Ataxie-Teleangiektasie (Louis-Bar-Syndrom)

Das Louis-Bar-Syndrom (Ataxie-Teleangiektasie) ist eine Erbkrankheit, bei der das Kleinhirn betroffen ist. Es wurde 1941 in Frankreich eröffnet. Das Louis-Bar-Syndrom wird normalerweise durch Genotypen beider Elternteile übertragen, dh es kann nicht nur von der Mutter oder dem Vater vererbt werden.

Ataxie-Teleangiektasie ist eine eher seltene Erkrankung: Jüngsten Schätzungen zufolge leidet nur 1 von 40.000 Neugeborenen daran.

Bei Teleangiektasien sind folgende Symptome charakteristisch:

1. Anfälligkeit für Infektionskrankheiten der Atemwege. Patienten leiden häufig an Bronchitis, Mandelentzündung, Bindehautentzündung, Mittelohrentzündung usw. Beim Louis-Bar-Syndrom können diese Beschwerden für das Kind tödlich sein, da das Immunsystem nicht in der Lage ist, mit pathogenen Mikroben umzugehen.
2. Das Auftreten von bösartigen Tumoren. Das Louis-Bar-Syndrom manifestiert sich in Teleangiektasien der Haut: Dies bedeutet, dass der Körper anfälliger für das Auftreten bösartiger Neoplasien ist als gewöhnlich.
3. Gangverletzungen und Bewegungskoordination. Das Louis-Bar-Syndrom ist durch einen Gleichgewichtsverlust gekennzeichnet, wodurch das Profil unsicher wird und die Bewegungen unangenehm werden.

Symptome von Ataxie

Abhängig von der Art der Krankheit können die Symptome der Krankheit variieren. Symptome, die darauf hinweisen, dass der Patient an dieser Krankheit leidet:

• Beeinträchtigter Gang. Dieses Zeichen ist durch vestibuläre Ataxie und spinocerebelläre Ataxie gekennzeichnet. Es äußert sich in instationären Schritten und Gleichgewichtsverlust in horizontaler Position. Ein Mann schaut oft unter die Füße, als hätte er Angst zu fallen, geht langsam und maßvoll;
• Kommunikationsfähigkeiten leiden. Der Mensch streckt Wörter und Sätze, die Sprache wird schwierig. Der Patient schien sorgfältig zu überlegen, was er sagen sollte. Mit einem fortgeschrittenen Abschluss wird die Sprache völlig inkohärent;
• Zittern von Händen und Kopf. Die spinocerebelläre Ataxie ist häufig durch dieses Symptom gekennzeichnet. Der Muskeltonus geht verloren, wodurch der Patient seine Gliedmaßen und seinen Kopf nicht mehr kontrollieren kann, einschließlich des Aufhörens des Zitterns.
• Der Patient kann nicht in der Position „Ferse und Zehen zusammen“ stehen. Die vestibuläre Ataxie ist dadurch gekennzeichnet, dass sich eine Person nur mit gespreizten Beinen in horizontaler Position befinden kann. Dies ist auf einen Gleichgewichtsverlust zurückzuführen..

Ataxie-Komplikationen

Erbliche, spinocerebelläre und andere Arten von Ataxie können solche Komplikationen verursachen:

1. Erkrankungen der Atemwege - Asthma bronchiale, Rhinitis, Sinusitis, Pharyngitis usw.;
2. Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems - Bluthochdruck, Tachykardie, Herzinsuffizienz usw.;
3. Die Tendenz zum Rückfall von infektiösen und viralen Erkrankungen.

Eine lokomotorische Ataxie kann auch zu Hörproblemen führen, und eine sensorische Ataxie kann zu Geruchsschwierigkeiten führen..

Diagnose von Ataxie

Spinocerebelläre Ataxie und andere Arten der Krankheit werden in fünf Stadien bestimmt:

1. Vorgespräch mit dem Patienten und Analyse seiner Beschwerden. Der Arzt sammelt alle notwendigen Informationen: ob die Person in der Familie Menschen hatte, die an einer ähnlichen Krankheit litten, wie lange die ersten Anzeichen auftraten, welche Medikamente er letzten Monat einnahm;
2. Inspektion durch einen Neurologen. Es werden Tests durchgeführt, um festzustellen, ob Koordination, Sprache und Gang beeinträchtigt sind. Im obigen Video können Sie beispielsweise sehen, wie die Knie-Fersen- und Fingertests durchgeführt werden, um eine dynamische Vielfalt der Krankheit zu identifizieren.
3. Untersuchung durch einen HNO-Arzt auf Hörprobleme;
4. Bluttest: Überprüfung der Anzahl der roten und weißen Blutkörperchen;
5. Durchführung der Computertomographie. Nach seinen Ergebnissen wird geschlossen, ob die Struktur des Gehirns gestört war..

Nach den oben genannten Maßnahmen wird eine Behandlung verschrieben, wenn die statische Ataxie oder ihre Arten bestätigt werden.

Behandlung und Prognose der Ataxie

Ataxie, deren Behandlung hauptsächlich mit medizinischen Methoden durchgeführt wird, kann mit rechtzeitiger ärztlicher Behandlung vollständig beseitigt werden. Der Neurologe ist an der Behandlung der Krankheit beteiligt. Er kann solche Behandlungsarten verschreiben:

• Empfang von stärkenden Vitaminen. Medizinischen Beobachtungen zufolge fehlt dem Körper von Patienten am häufigsten Vitamin B. Es kann in Form von Kapseln oder Lösungen eingenommen werden.
• Normalisierung der Durchblutung. Verschriebene Medikamente, die den Blutfluss zum Gehirn stimulieren;
• Einnahme von Hormonen (Steroiden) zur Entfernung von Plasma aus dem Blut (falls es während der Analyse festgestellt wurde);
• Chirurgische Behandlung des Kleinhirns. Die späte Kleinhirnataxie wird überwiegend operativ beseitigt: Blutungen werden entfernt, wodurch eine Durchblutung des Gehirns möglich ist.

Somit werden spinocerebelläre Ataxie und andere Arten der Krankheit behandelt..

Ataxie-Training

Gymnastik mit Ataxie hilft, die Muskeln zu stärken, ihren Ton wiederherzustellen und Bewegungen zu koordinieren. Experten zufolge werden spinocerebelläre Ataxie und andere Arten der Krankheit mit Hilfe einer Bewegungstherapie (therapeutische Körperkultur) behandelt. Bei der Zuweisung von Schulungen müssen Sie verschiedene Nuancen berücksichtigen:

• Bewegungstherapie wird nur in Kombination mit anderen Behandlungsmethoden (Medikamente, Operationen usw.) angewendet. Wenn die Krankheit infolge einer Infektion aufgetreten ist, muss sie beseitigt werden. Wenn ein Tumor entdeckt wurde, wird er chirurgisch entfernt.
• Eine Reihe von Übungen wird unter Aufsicht eines Arztes durchgeführt, andernfalls kann sich der Patient durch unachtsame Handlungen selbst verletzen. Richtiges Training behandelt alle Arten von Krankheiten, einschließlich ataxischer Zerebralparese..

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Medizinisches Krankheitsverzeichnis

Ataxia. Arten und klinische Symptome der Ataxie.

ATAXIA.

Ataxie (griechische Ataxie - Störung) - beeinträchtigte Bewegungskoordination; eine der am häufigsten beobachteten motorischen Störungen. Die Kraft in den Gliedmaßen kann vollständig aufrechterhalten werden. Bewegungen werden jedoch unangenehm, ungenau, ihre Abfolge wird verletzt “, Beständigkeit, Gleichgewicht beim Stehen und Gehen.

• statische Ataxie - Ungleichgewicht im Stehen,
• dynamische Ataxie - Diskoordination während Bewegungen.

Die normale Koordination der Bewegungen beruht auf der freundlichen und hochautomatisierten Aktivität mehrerer Teile des Zentralnervensystems - des Kleinhirns, des Vestibularapparates, der Leiter mit tiefer Muskelempfindlichkeit, der Kortikalis der Frontal- und Temporalbereiche. Das zentrale Organ der Bewegungskoordination ist das Kleinhirn..

Klinik.

In der klinischen Praxis ist es üblich zu unterscheiden:

• Ataxie bei Verletzung der Leiter mit tiefer Muskelempfindlichkeit (empfindliche oder hintere säulenförmige Ataxie);
• Ataxie mit Kleinhirnschaden (Kleinhirnataxie);
• Ataxie mit Schädigung des Vestibularapparates (Vestibularataxie);
• Ataxie mit Läsionen der Kortikalis der frontalen oder temporal-occipitalen Region (kortikale Ataxie).

Empfindliche oder hintere Ataxie tritt bei Schäden an den hinteren Säulen (Gaulle- und Bourdach-Bündel) viel seltener auf - periphere Nerven, hintere Wurzeln, optischer Tuberkel, Kortex des Parietallappens des Gehirns (Rückenmark, funikuläre Myelose, einige Formen der Polyneuropathie, Gefäßerkrankungen, Tumoren).

Abhängig von der Position der Läsion kann sie in allen Gliedmaßen oder nur in den Beinen, in einem Bein oder Arm ausgedrückt werden.
Die charakteristischsten Phänomene der sensorischen Ataxie treten bei Störungen des Bewegungsapparates in den unteren Extremitäten auf. Es wird eine allgemeine Instabilität beobachtet. Beim Gehen beugt der Patient seine Beine übermäßig in den Knie- und Hüftgelenken und senkt sie mit übermäßiger Kraft auf den Boden (Schlaggang). Oft hat man das Gefühl, auf einem dicken Teppich oder Watte zu laufen. Der Patient versucht mit Hilfe der Sehkontrolle, motorische Funktionsstörungen auszugleichen und schaut daher beim Gehen ständig unter die Füße. Die Sehkontrolle wird erheblich reduziert, und das Schließen der Augen verstärkt die Auswirkungen der Ataxie erheblich. Bei schweren Schäden an den hinteren Säulen ist Stehen und Gehen völlig unmöglich..

Kleinhirnataxie beobachtet mit Schäden an Wurm, Hemisphären und Kleinhirnbeinen.
In der Romberg-Position oder beim Gehen weicht der Patient ab oder fällt in Richtung der betroffenen Gehirnhälfte. Mit der Niederlage des Wurms kommt es zu einem Sturz in verschiedene Richtungen, oft zurück. Beim Gehen taumelt der Patient, spreizt die Beine weit (betrunkener Gang). Der Flankengang ist stark gestört. Die Bewegungen sind umständlich und schwungvoll. Verlangsamung und Diskoordination der Bewegungen sind auf der Seite der Läsion stärker ausgeprägt. Die Sehkontrolle (Schließen und Öffnen der Augen) beeinflusst die Schwere von Koordinationsstörungen relativ wenig. Die Sprache ist gebrochen - sie wird langsam, gedehnt, ruckartig, manchmal gesungen. Änderungen in der Handschrift äußern sich in der Ungleichmäßigkeit, dem Umfang und der Makrographie, die häufig auftritt. Der Muskeltonus nimmt normalerweise ab, mehr auf der Seite der Läsion, und manchmal nehmen die Sehnenreflexe ab..

Kleinhirnataxie wird bei Multipler Sklerose, Tumoren, Enzephalitis, Gefäßherden im Kleinhirn und im Hirnstamm beobachtet.

Vestibuläre Ataxie entwickelt sich mit einer Schädigung eines Teils des Vestibularapparates, einschließlich des Labyrinths, des Nervus vestibularis, der Kerne im Hirnstamm und des kortikalen Zentrums im Temporallappen des Gehirns.
Charakteristische Anzeichen einer vestibulären Ataxie: systemischer Schwindel (es scheint dem Patienten, dass sich alle Objekte in eine bestimmte Richtung bewegen), horizontaler Nystagmus, Übelkeit und Erbrechen. Der Patient taumelt zufällig zur Seite oder fällt. Beim Drehen des Kopfes verstärkt sich der Schwindel. Die Vorsicht, mit der Patienten Kopfbewegungen ausführen, ist spürbar..
Vestibuläre Ataxie wird beim Menière-Syndrom (Kreislaufstörungen im Wirbelsystem), Stammezephalitis, Tumoren des vierten Ventrikels des Gehirns, Ohrenkrankheiten beobachtet.

Kortikale Ataxie entwickelt sich hauptsächlich mit einer Schädigung des Frontallappens des Gehirns aufgrund einer Funktionsstörung des Fronto-Bridge-Cerebellar-Systems.
Am meisten leiden die kontralateralen Beinherde. Instabilität tritt beim Gehen auf, insbesondere in Kurven, Abweichung zu der der betroffenen Hemisphäre gegenüberliegenden Seite. Die Sehkontrolle hat relativ wenig Einfluss auf den Grad der Ataxie. Bei schweren Läsionen des Frontallappens kann der Patient überhaupt nicht stehen und gehen (Astasie-Abasie).

Frontalataxie Es geht auch mit anderen Symptomen einer Schädigung des Frontallappens einher (mentale Veränderung, Greifreflex, gestörter Geruchssinn).
Frontale Ataxie ist manchmal nicht leicht von Kleinhirn zu unterscheiden. Der Nachweis einer Hypotonie in der ataktischen Extremität spricht für eine Schädigung des Kleinhirns. Die Ursachen für frontale Ataxie sind meist Tumoren, Abszesse, zerebrovaskuläre Unfälle.

Kleinhirnataxie beim Menschen: wie zu behandeln

Kleinhirnataxie entsteht durch Kleinhirnschäden oder neurale Verbindungen zwischen diesem Teil des Gehirns und dem peripheren Nervensystem. Die Pathologie geht mit einer Verschlechterung der motorischen Koordination, einer Sehstörung und einer Sprachbeeinträchtigung einher. Da das Kleinhirn an der Kontrolle der Muskelaktivität und der kognitiven Funktionen beteiligt ist, wirkt sich eine Schädigung des Gewebes negativ auf die geistige und motorische Aktivität aus, insbesondere auf das Gehen und die Feinmotorik..

Pathologie charakteristisch

Kleinhirnataxie ist eine Pathologie, die sich hauptsächlich als Verletzung der motorischen Koordination und des Gehens manifestiert. Die Fähigkeit zu gehen basiert auf dem Zusammenspiel von Funktionen:

1. Fortbewegung - eine Bewegung, die darauf abzielt, den eigenen Körper im Raum zu bewegen.
2. Gleichgewicht halten.
3. Adaptive Reaktionen. Rechtzeitige Reaktion auf Hindernisse, Regulierung von Bewegungen unter Berücksichtigung sich ändernder äußerer Bedingungen.

Eine verallgemeinerte Form wird unterschieden, wenn die motorische Aktivität in allen Körperteilen gestört ist. In der lokalen Form betreffen motorische Störungen einzelne Körperteile oder Funktionen - Beine, Arme, Sprachfunktion und Sehorgane. Pathologie kann in einer Körperhälfte (mit einer Schädigung des Kleinhirngewebes auf einer Seite) oder in beiden auftreten.

Ataxie, die mit einer Schädigung des Kleinhirns verbunden ist, ist eine Pathologie, die Fehlfunktionen in den Mechanismen widerspiegelt, die für die Anti-Trägheitsregulation verantwortlich sind, was normale Bewegungseigenschaften unmöglich macht (Glätte, Dimensionalität, Genauigkeit, Gleichmäßigkeit). Jede normale Bewegung ist das Ergebnis der koordinierten Aktivität mehrerer Muskelgruppen (Extensoren, Flexoren)..

Die Koordination der Muskelaktivität erfolgt durch das Kleinhirn durch seine wechselseitige Wechselwirkung mit anderen Teilen des Gehirns, die an der Ausführung motorischer Funktionen beteiligt sind, und Teilen des Nervensystems des peripheren Ortes. Das Kleinhirn ist eng mit den Basalganglien, den kortikalen Strukturen und den Rumpfkernen verbunden..

Informationen werden von Motoneuronen im Bereich des Rückenmarks und propriozeptiven (mit peripheren Elementen der Sinnesorgane assoziierten) Neuronen in den Muskeln und Bändern übertragen. Das Kleinhirn ist der Hauptkoordinator der motorischen Aktivität, erhält Informationen über die geplante Bewegung, die geringste Veränderung des Muskeltonus und die Position der Körperteile. Die korrekte Bedienung dieses Teils des Gehirns gewährleistet die Klarheit und Genauigkeit kleiner und komplexer Bewegungen..

Krankheiten, die diesen Teil des Gehirns betreffen, verursachen eine Desynchronisation der Muskelkontraktionen, was sich negativ auf die Leistung von Bewegungen auswirkt. Selbst kleine Herde von Herzinfarkten und Blutungen im Kleinhirn sind lebensbedrohliche Zustände, die häufig einen obstruktiven (mit einer beeinträchtigten Drainage der Liquor cerebrospinalis verbundenen) Hydrozephalus hervorrufen.

Ursachen

Es gibt akute und chronische Formen der Krankheit. Eine akute Pathologie entwickelt sich normalerweise vor dem Hintergrund eines lakunaren, kardioembolischen, atherothrombotischen Infarkts, eines ischämischen, hämorrhagischen Schlaganfalls mit Lokalisierung des Fokus im Kleinhirn.

Kleinhirnataxie ist eine Krankheit, die häufig mit anderen pathologischen Zuständen einhergeht (Multiple Sklerose, Trauma im Kopfbereich, zerebrale infektiöse Ätiologie, Gehirnabszess, parasitärer Befall), was auf eine polymorphe Ätiologie hinweist. Andere mögliche Ursachen:

• Akute und chronische Vergiftungen.
• Unkontrollierte Medikamente (Antipsychotika, Antikonvulsiva).
• Arnold Chiari Anomalie.
• MELAS-Syndrom (eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die durch Genmutationen ausgelöst wird).

Im Falle einer Korrelation mit den oben genannten Pathologien äußert sich Ataxie zusätzlich zu den Hauptsymptomen in Schmerzen im Kopfbereich, Anfällen von wiederholtem Erbrechen, Schwindel, Anzeichen einer Schädigung der Hirnnerven (lokale paroxysmale, starke Schmerzen in Augen, Stirn, Wangenknochen, Kiefer, Sehstörungen, Empfindlichkeitsstörung, in Form einer Hyperästhesie oder einer Abnahme der sensorischen Empfindlichkeit).

Die chronische Form der Krankheit ist mit genetischen und nicht genetischen Faktoren verbunden..

Ataxische Läsionen in jungen Jahren sind charakteristisch für Patienten mit Multipler Sklerose. Die Pathologie kann sich vor dem Hintergrund der Bildung volumetrischer intrakranieller Formationen (Tumoren, Zysten, Blutungen) entwickeln. Eine Degeneration des Kleinhirngewebes tritt als Folge einer Hypothyreose (unzureichende Produktion von Thyroxin- und Triiodthyronin-Hormonen), eines chronischen Alkoholismus und eines anhaltenden Vitamin-B-Mangels auf₁₂, Hyperthermie (Hitzschlag).

Chronisch progressive Ataxie geht immer mit erblichen und sporadischen (spontanen) degenerativen ataktischen Syndromen einher, die sich durch motorische Dysontogenese manifestieren - eine Abweichung von der Norm. Kleinhirnataxie wird bei Kindern mit Zerebralparese und bei Erwachsenen mit apraxischen Störungen festgestellt, die mit einer Schädigung der kortikalen Strukturen verbunden sind.

Die hereditäre Kleinhirnataxie ist eine Gruppe polymorpher ätiologischer Erkrankungen mit einem anderen Krankheitsbild. Es wird in der Kindheit und im Erwachsenenalter diagnostiziert. Häufiger aufgrund autosomal rezessiver oder autosomal dominanter Mutationen. Die späte Kleinhirnataxie entwickelt sich vor dem Hintergrund chronischer Pathologien, die mit Symptomen auftreten, die für eine Schädigung des Kleinhirns charakteristisch sind.

Symptome der Krankheit

Die primären Symptome einer Kleinhirnataxie (Kleinhirnataxie) sind ein instabiler, instabiler, wackeliger Gang mit einer deutlichen Ausdehnung der Stützbasis, eine beeinträchtigte Koordination, Winkligkeit und unangenehme Bewegungen. Andere Anzeichen:

1. Dysarthrie Gesungene, langsame, ruckartige Rede.
2. Dysmetrie (übermäßige oder unzureichende Bewegungsfreiheit).
3. Augenbewegungsstörungen. Nystagmus (normalerweise horizontal) - schnelle, häufige Schwankungen der Augäpfel, Sakkadendysmetrie (schnelle, gleichmäßige Augenbewegungen).

Die Patienten stehen normalerweise mit weit auseinander stehenden Füßen. Der Versuch, die Füße näher aneinander zu bringen, endet mit einem Gleichgewichtsverlust, Schwingen und manchmal Stürzen. Aufgrund eines Verstoßes gegen die Gleichgewichtsregelung ist das Vertrauen in umgebende Gegenstände oder die Unterstützung einer anderen Person erforderlich. Eine mechanische Bewegung in einer geraden Linie hilft dabei, die geringste Störung beim Gehen zu erkennen.

Die Symptome einer Kleinhirnataxie (Kleinhirnataxie) werden häufig durch Anzeichen wie Muskelhypotonie (Schwäche), Langsamkeit bei Bewegungen, absichtliches Zittern (eine Störung der Feinmotorik der Extremitäten, die sich als Zittern manifestiert und nach Abschluss der freiwilligen Bewegung auftritt) ergänzt, die bei der Festlegung der Behandlungstaktik berücksichtigt wird. Oft gibt es Anzeichen:

1. Asinergy. Die Verschlechterung der Fähigkeit, beliebige Bewegungen kombinierter (konsistenter) Art auszuführen.
2. Stärkung der Haltungsreflexe (eine Reihe von Reaktionen, die auftreten, um eine bestimmte Position im Raum eines Körperteils oder des gesamten Körpers beizubehalten).
3. Verschlechterung der kognitiven Fähigkeiten, affektive Störungen, die durch eine Schädigung der ischämischen Ätiologie des hinteren Kleinhirns hervorgerufen werden.

Störungen der motorischen Aktivität während der zerebralen Ataxie korrelieren häufig nicht mit Muskelschwäche, Hyperkinese (pathologische, plötzliche Bewegungen, die durch einen fehlerhaften Gehirnbefehl verursacht werden) und Spastik. Solche Manifestationen der Pathologie erschweren jedoch das klinische Bild. Wenn die Niederlage des Kleinhirnwurms teilweise ist, wird eine pathologische Veränderung der Funktion des Stehens und Gehens beobachtet.

Rostrale Läsionen (der ersten Abschnitte des Wurms) führen zu einer Ablenkung des Körpers und fallen nach vorne. Caudale Läsionen (der kaudalen Abschnitte des Wurms) lösen Abweichungen des Körpers aus und fallen nach hinten. Bei einer einseitigen Form werden die Patienten geschüttelt und ihre ipsilaterale Schulter (an der Seite des betroffenen Teils des Kleinhirns) leicht abgesenkt. Patienten mit Bewegung weichen in Richtung des betroffenen Bereichs ab.

Bei Läsionen der Leitung von Nervenbahnen wird häufiger ein raues Zittern der oberen Extremitäten in stehender Position mit nach vorne gestreckten geraden Armen beobachtet. Oft sind solche zerstörerischen Prozesse mit Multipler Sklerose verbunden, was zu einer Schädigung der Nervenenden und einer beeinträchtigten Übertragung von Nervenimpulsen führt.

Diagnose

Akute Ataxie erfordert eine sofortige diagnostische Untersuchung, hauptsächlich im MRT- und CT-Format. Während der Visualisierung wird die Lokalisation der Herde aufgedeckt, die Art der Schädigung des Gewebes des Kleinhirns bestimmt. Andere Forschungsmethoden:

• Elektroenzephalographie. Zeigt die bioelektrische Aktivität von Gehirnstrukturen.
• Elektroneuromyographie. Zeigt den Funktionszustand von Muskeln und peripheren Nerven..
• Biochemisches Screening. Ermöglicht die Identifizierung von Krankheiten, die mit Stoffwechselstörungen verbunden sind und von Symptomen begleitet werden, die für eine Schädigung des Kleinhirns und der motorischen Abteilungen der kortikalen Strukturen charakteristisch sind.
• Dopplerographie. Untersuchung des Zustands von Gehirngefäßen.

Die Diagnose einer vermuteten erblichen Form der Krankheit erfolgt gemäß den Ergebnissen der DNA-Analyse. Bei Patienten mit einer chronischen Form des sporadischen Typs werden während der Diagnose somatische Erkrankungen (Neoplasien, Fehlfunktionen des endokrinen Systems) festgestellt, die ein Kleinhirnataxiesyndrom verursachen können.

Behandlungsmethoden

Die Behandlung der Kleinhirnataxie erfolgt unter Berücksichtigung der Ursachen für die Entwicklung der Krankheit. Die Behandlung der Kleinhirnataxie selbst wird normalerweise nicht durchgeführt, da dieser Zustand immer eine Folge anderer destruktiver Prozesse und Pathologien ist.

Die Kleinhirnataxie der degenerativen Ätiologie beim Menschen wird mit Arzneimitteln wie Amantadin (ein Antiparkinson-Medikament), Buspiron (ein Beruhigungsmittel), L-5-Hydroxytryptophan (ein Neurotransmitter-Vorläufer für Serotonin), Pregabalin (ein Antiepileptikum) und Tirerotin-Hormon freisetzend behandelt..

Die therapeutische Wirkung nach der Anwendung dieser Arzneimittel wird jedoch durch randomisierte klinische Studien nicht bestätigt. Der bei diesem Zustand auftretende Tremor wird mit Hilfe von Antikonvulsiva (Carbamazepin, Clonazepam) und dem Medikament Isoniazid (Anti-Tuberkulose-Medikament) beseitigt..

In einigen Fällen empfiehlt der Arzt eine stereotaktische Radiochirurgie im Bereich der Thalamuskerne. Physiotherapeutische Verfahren sind ein wesentlicher Bestandteil eines Behandlungsprogramms. Die Physiotherapie zielt darauf ab, Komplikationen (Muskelatrophie, Kontraktur - Begrenzung passiver Bewegungen im Gelenkbereich) vorzubeugen, die motorische Koordination und die Gehfunktion zu verbessern.

Prognose und Prävention

Wenn eine radiale (klar gezielte) Behandlung durchgeführt wird, z. B. Korrektur des Vitamin B-Mangels₆ und B₁₂, chirurgische Entfernung von Tumoren im Kleinhirn, Antibiotikatherapie bei infektiösen Läsionen, Entgiftungstherapie bei Vergiftung mit Ethanol, Wismut, Quecksilber, Hemmung des Fortschreitens der Krankheit und Wiederherstellung der Funktionen.

Wenn es unmöglich ist, die Ursachen pathologischer Prozesse vollständig zu beseitigen, beispielsweise bei der Diagnose von Multipler Sklerose oder mitochondrialer Enzephalomyopathie der genetischen Ätiologie, ist die Prognose schlecht. Die Lebenserwartung hängt von der Art des Krankheitsverlaufs und der Fortschreitungsrate pathologischer Syndrome ab.

Zur Vorbeugung wird empfohlen, den Konsum alkoholischer Getränke einzuschränken und systemische Erkrankungen rechtzeitig zu behandeln, die zu einer Funktionsstörung des Kleinhirns führen können.

Kleinhirnataxie ist ein destruktiver Prozess, der sich in motorischen Dysfunktionen, okulomotorischen Störungen und Sprachstörungen äußert. Moderne diagnostische Methoden ermöglichen es uns, die Ursachen der Pathologie zu identifizieren und die richtige therapeutische oder symptomatische Behandlung durchzuführen.