Arnold Chiari Syndrom - Symptome und Behandlung von Anomalien 1, 2 und 3 Grad

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine Funktionsstörung des Gehirns. Es manifestiert sich von Geburt an und wird durch den Unterschied zu den normalen Parametern der okzipitalen Schädelgrube und den in diesem Bereich befindlichen Komponenten des Gehirns identifiziert.

Solche Verstöße führen dazu, dass die Mandeln des Kleinhirns in den Hinterhauptteil abfallen und dort verletzt werden..

In diesem Fall steigen sie so ab, dass sie das Niveau des ersten oder zweiten Halswirbels erreichen und den normalen Fluss der Liquor cerebrospinalis blockieren.

Gegenwärtig sind die Ursachen dieser Krankheit nicht vollständig geklärt, obwohl sie jetzt von mehreren Sorten unterschieden werden.

Anomalie von Arnold Chiari 1. Grades sind angeborene Veränderungen, die von den Eltern übertragen werden. Arnold Chiaris Anomalie 2. Grades sind Verletzungen, die das Kind bei der Geburt erlitten hat.

Arten von Krankheiten und Merkmale von jedem von ihnen

Im Jahr 1891 identifizierten Chiari-Wissenschaftler vier Arten dieser Krankheit. Diese Klassifizierung ist heute relevant, daher verwenden Ärzte sie aktiv:

1. Arnold Chiari Typ 1-Anomalie - Sie ist gekennzeichnet durch eine Abnahme der Komponenten der okzipitalen Schädelgrube entlang der Achse der Wirbelsäule auf das Niveau des ersten oder zweiten Wirbels.
2. Typ II - sehr oft kann man die Entwicklung eines Hydrozephalus beobachten.
3. Typ III - wird nicht so häufig gefunden wie die ersten beiden und ist durch eine signifikante Verschiebung der meisten Komponenten der hinteren Schädelgrube gekennzeichnet.
4. IV Typ - Kleinhirnhypoplasie tritt auf, während sie sich nicht nach unten bewegt.

Wenn eine Person eine Anomalie vom Typ III oder IV hat, ist es unmöglich, damit zu leben.

Ursachen der Krankheit

Es ist unmöglich mit Sicherheit zu sagen, warum sich eine Arnold-Chiari-Anomalie entwickeln kann. Es kann sein, dass die Wahrscheinlichkeit, ein Baby mit dieser Krankheit zu bekommen, durch Faktoren erhöht wird, die sich auf den Körper einer Frau auswirken, die ein Baby erwartet:

• der Drogenkonsum ist höher als die zulässige Norm;
• Die Abmessungen der hinteren Schädelgrube sind zu klein.
• Alkohol trinken und während der Schwangerschaft rauchen;
• häufige Schädigung des Körpers durch Viruskälte;
• das Auftreten einer Schädigung der Schädelregion oder des Gehirns infolge einer Geburtsverletzung;
• Es gibt angeborene und erworbene Ursachen für das Auftreten der Arnold-Chiari-Anomalie.

Symptome und Anzeichen

Am häufigsten kann man auf Arnold-Chiari-Typ-I-Anomalien stoßen. Oft macht es sich in der Pubertät oder bereits bei Erwachsenen bemerkbar. In diesem Fall manifestieren sich die folgenden Symptome der Arnold-Chiari-Anomalie:

• Kopfschmerzen durch Husten, Niesen oder körperliche Anstrengung;
• beeinträchtigter normaler Gang, verursacht durch Probleme bei der Aufrechterhaltung eines Gleichgewichtszustands;
• Probleme mit der Feinmotorik der Hände;
• beeinträchtigte Temperaturempfindlichkeit;
• Taubheitsgefühl im Bereich der Hände;
• Schmerzempfindung im Nacken und Nacken.

Die II- und III-Typen dieser Krankheit manifestieren sich in denselben Symptomen, nur dass dies seit der Geburt geschieht.

Wenn ein Patient ein zerebrales Meningiom hat, sollte die Behandlung sofort begonnen werden. Dies erhöht die Chancen auf eine vollständige Genesung..

Was ist die häufigste Ursache für zerebrale Ischämie und welche Präventionsmethoden werden von Ärzten empfohlen?.

Was ist die Komplexität der Diagnose?

Es ist sehr schwierig, die Arnold-Chiari-Anomalie zu diagnostizieren. Wenn Sie eine neurologische Untersuchung durchführen, kann dies nur auf einen Anstieg des Hirndrucks hinweisen, der als Hydrozephalus bezeichnet wird.

Wenn Sie eine Röntgenaufnahme des Gehirns machen, wird nur eine Verletzung der Knochenstruktur diagnostiziert, die normalerweise mit dieser Krankheit einhergeht.

Die einzige Methode, mit der die Arnold-Chiari-Anomalie genau bestimmt werden kann, ist die Magnetresonanztomographie. Um das richtige und zuverlässige Ergebnis zu erhalten, muss der Patient bewegungslos liegen. Dazu müssen sich Kinder in einem medizinischen Traum befinden.

Manchmal manifestiert sich diese Krankheit in keiner Weise. Und dann kann es nur als Ergebnis einer verstärkten medizinischen Untersuchung diagnostiziert werden.

Auf dem Foto MRT mit Anomalie von Arnold Chiari

Krankheitsbehandlung

Es gibt zwei Möglichkeiten, Arnold-Chiari-Anomalien zu behandeln - konservative oder nicht-chirurgische und chirurgische.

Wenn diese Krankheit ohne Manifestation von Symptomen auftritt, muss sie nicht behandelt werden.

Wenn sich die Arnold-Chiari-Anomalie nur durch Schmerzen im Hinterkopfbereich und im Nacken manifestiert, wird in diesem Fall eine konservative Behandlung verordnet. Dann werden Schmerzmittel oder entzündungshemmende Medikamente verschrieben. Dies ist eine nicht-chirurgische Behandlung.

In dem Fall, in dem die Krankheitssymptome nicht auf eine konservative Behandlung ansprechen, erfolgt eine Operation.

Das Ziel dieser Behandlung ist es, die Faktoren zu eliminieren, die die Kompression der Gehirnstrukturen verursachen..

Infolge der Operation dehnt sich der okzipitale Teil des Kopfes aus und die Bewegung der Liquor cerebrospinalis im gesamten Körper verbessert sich. Rangieren möglich.

Komplikationen, die die Krankheit verursachen kann

In einigen Fällen kann die Arnold-Chiari-Anomalie eine sich sehr fortschreitend entwickelnde Krankheit sein und zu bestimmten Komplikationen führen. Sie können sein:

1. Hydrocephalus infolge der Ansammlung einer größeren als der zulässigen Flüssigkeitsmenge.
2. Lähmung durch Kompression des Rückenmarks.
3. Syringomyelie, die die Bildung einer Höhle oder Zyste in der Wirbelsäule impliziert. In solchen Hohlräumen kann nach ihrem Auftreten Flüssigkeit eindringen und zu einer Störung der normalen Funktion des Rückenmarks führen.
4. Mögliches Atemversagen, das sich bis zum Stillstand entwickelt.
5. Es kann Fälle von kongestiver Lungenentzündung geben, die darauf zurückzuführen sind, dass der Patient die Fähigkeit verliert, sich unabhängig zu bewegen.

Prognose

Es gibt Fälle, in denen die Arnold-Chiari-Typ-I-Anomalie ihre Symptome nicht während des gesamten Lebens einer Person mit dieser Krankheit zeigt.

Wenn bei der Arnold-Chiari-Anomalie der Typen I und III nurologische Symptome auftreten, muss so bald wie möglich eine chirurgische Behandlung durchgeführt werden.

Dies ist notwendig, da es sehr schwierig ist, einen solchen neurologischen Defekt auch nach einer erfolgreichen Operation vollständig zu beseitigen, insbesondere wenn er nicht rechtzeitig oder länger andauerte.

Statistiken zeigen, dass die Wirksamkeit der chirurgischen Behandlung 50-85% beträgt.

Dieser Abschnitt richtet sich an diejenigen, die einen qualifizierten Spezialisten benötigen, ohne den üblichen Rhythmus ihres eigenen Lebens zu verletzen..

Guten Tag. Ich würde gerne wissen... Meine Tochter ist fast 7 Jahre alt, seit 4 Jahren machen wir rhythmische Gymnastik. Letztes Jahr haben wir 3-4 Stunden auf tägliches Training umgestellt. Können wir mit einer Diagnose von Typ 1 AAA trainieren? Meine Tochter will nicht einmal hören, mit dem Turnen aufhören, weinen. Vielen Dank im Voraus…

Heute wurde bei mir das Arnold-Chiari-Syndrom ersten Grades diagnostiziert. Ich bin gebrochen und depressiv. Was tun?..

Ich habe AAK 1 EL. Sag mir, was du brauchst, um dich einzuschränken?

Ich bin in der Lage 2 so.AKA bin kein Arzt, er hat eine Chance auf die Brücke gesetzt und es lief besser für mich, ich fing an, zu Grad 1 zu wechseln

Können Sie bitte erklären, was es bedeutet, dass ich die Brücke zugeschrieben habe??

Kann der erste Grad der AK durch Osteopathie geheilt werden ?! helfen Sie mir bitte!

Hallo Dmitry Semenov! Ich bin 25 Jahre alt. Vor 5 Jahren wurden bei Arnold-Chiari Anomalien diagnostiziert. Vor 3 Jahren unterzog sie sich einer MRT der Halswirbelsäule und wurde mit Osteochondrose diagnostiziert. Der Arzt schrieb eine Behandlungsmethode für Osteochondrose: Sauerstoffinjektion, Ultraphonophorese (UV) Manuelle Therapie (Klassik) Physiotherapie (Individuelle Kinesiotherapie, postisometrische Entspannung, passive Gelenkgymnastik) Osteopath. so - ist es mir möglich, Gymnastikübungen zu machen und manuelle Therapie osteopathische Wirbelsäule in der Halswirbelsäule zu gehen. Deine Technik? Ist es nicht gefährlich, dass ich eine Arnold-Kari-Anomalie habe? Nach einem Osteopathen und einer manuellen Therapie ist es keine schlechte Sache. Danke im Voraus für die Antwort ?

Nun, aktualisieren Sie die Informationen nicht... Jetzt führen sie bereits einen sicheren Vorgang durch und schneiden den Endfaden ab...

Hallo, eine Gruppe wurde organisiert, um Menschen mit AAK auf Facebook zu helfen. Es gibt auch Bewertungen von Personen, die sich einer chirurgischen Operation unterzogen haben, und das Verfahren zur Präparation des Endfadens in Barcelona. Das letzte Verfahren führte bei einigen Patienten zu einem Verlust an Geld, Zeit und vor allem an Kraft. Ein Chirurg aus Barcelona wurde schon oft zu Konferenzen von Neurochirurgen eingeladen, um die End-Thread-Dissektionsmethode zu analysieren. Er vermeidet es jedoch zu sprechen. All dies wirft Zweifel an der Wirksamkeit dieser Methode auf..
Bei Besuchen bei Osteopathen sollte man mit einer solchen Diagnose vorsichtig sein. Ich habe gerade angefangen, mich nach einem Osteopathen zu verschlimmern.

Wie kann ich Barcelona beraten, ohne etwas darüber zu wissen ?! Ich habe eine Anomalie des Typ-1-Ciar, Hydromyelie, in Moskau im Zentrum von Pirogov. Ich habe mich einer freien Laminektomie, Kraniektomie und Rekonstruktion der Schädelgrube unterzogen. Vor der Operation hatte ich sieben Jahre lang Kopfschmerzen Sie ließen mich nicht leben. Vor Moskau schrieb ich an das Chiari-Institut in Barcelona, ​​für das mir eine Operation in ihrem Zentrum angeboten wurde. Meine Anwesenheit wurde von mir verlangt und natürlich eineinhalb Millionen Rubel. Ich lehnte dies mit Sicherheit ab, schon allein, weil ich keine Rückenmarksfixierung hatte. Ich weiß nicht, was sie für mich tun würden. Es ist schade, dass dumme Leute ein Märchen erzählen und nicht merken, dass sie in Moskau zunächst auch den Endfaden abschneiden und für die Quote KOSTENLOS sind. Nicht nur für Moskauer... Ich komme nur aus Omsk, sondern vorausgesetzt, die Operation wird geschoben und nicht von jedem. Im Pirogov-Zentrum wurden viele Patienten nach Barcelona behandelt und am Magen-Darm-Trakt operiert. Ich persönlich bin sehr froh, dass ich mich an dieses Zentrum gewandt habe. Ich habe wirklich einen Monat lang geholfen, die Kopfschmerzen und der Druck sind bereits vergangen. Dank Andrey Zuev, einem Arzt mit goldenen Händen, für die Beseitigung höllisches Leben mit Schmerz.

Arnold-Syndrom - Kiar

Kinderärztin Anna Kolinko über die Pathologie der Gehirnentwicklung, die bei 30% der Bevölkerung auftreten kann

Das Syndrom chronischer Müdigkeit, Schwindel und Nackenschmerzen kann das Ergebnis einer Arnold-Chiari-Fehlbildung (Anomalie) sein. Nach dem Beginn des weit verbreiteten Einsatzes der MRT wurde klar, dass die Krankheit bei 14 bis 30% der Bevölkerung auftritt

Die Arnold-Chiari-Fehlbildung (MAK) ist eine Pathologie der Entwicklung des rhomboiden Gehirns: Medulla oblongata und Hinterhirn, letztere umfasst die Varolianische Brücke und das Kleinhirn. Bei MAK entspricht die hintere Schädelgrube nicht den in dieser Region befindlichen Hirnstrukturen: Kleinhirn und Medulla oblongata fallen aufgrund ihrer geringen Größe unter das große Foramen occipitalis, was zu einer Verletzung und einer beeinträchtigten Dynamik der Liquor cerebrospinalis führt. MAK gehören zur Gruppe der kranio-vertebralen (kranial-vertebralen) Missbildungen.

In der Zeit vor der MRT wurde die Häufigkeit von MAC auf 3,3 bis 8,2 Beobachtungen pro 100.000 Einwohner und bei Neugeborenen auf 1 von 4 bis 6 Tausend geschätzt. Heute ist klar, dass die Prävalenz des Arnold-Chiari-Syndroms viel größer ist. Aufgrund des asymptomatischen Verlaufs und der Berücksichtigung unterschiedlicher MAC-Typen sind die Zahlen sehr unterschiedlich - von 14 bis 30%.

Alle ersten Beschreibungen von Missbildungen waren posthum. Der schottische Anatom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) beschrieb 1883 erstmals die Verlängerung des Rumpfes und die Absenkung der Mandel des Kleinhirns im Foramen occipitalis bei 9 verstorbenen Säuglingen. 1891 beschrieb der österreichische Pathologe Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) drei Arten von Missbildungen bei Kindern und Erwachsenen ausführlich. Und 1894 beschrieb der deutsche Pathologe Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) das Chiari-Typ-2-Syndrom in Kombination mit einem Spinalbruch (Spina bifida) ausführlich. 1896 ergänzte Chiari seine Klassifikation mit einem vierten Typ. 1907 verwendeten Arnolds Schüler den Begriff "Arnold-Chiari-Missbildung", um sich auf eine Typ-2-Anomalie zu beziehen. Jetzt hat sich dieser Name auf alle Typen verbreitet. Einige Ärzte weisen zu Recht darauf hin, dass Arnolds Beitrag etwas übertrieben ist und der Begriff "Chiari-Missbildung" korrekt sein wird..

Gründe für Gründe

Die Ätiologie und Pathogenese des Arnold-Chiari-Syndroms bleiben unbestimmt. Chiari schlug vor, dass die Verschiebung des Kleinhirns und der Medulla oblongata auf einen intraembryonalen Hydrozephalus zurückzuführen ist, der infolge einer Stenose des Sylvian-Aquädukts auftritt - eines schmalen Kanals von 2 cm Länge, der den dritten und vierten Ventrikel des Gehirns verbindet.

Cleland glaubte, dass die Anomalie mit einer primären Unterentwicklung des Hirnstamms verbunden ist. 1938 schlugen der kanadische Neurochirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) und sein Kollege eine „Traktionstheorie“ vor: Während des Wachstums zieht das festsitzende Rückenmark die höheren Abschnitte in die Höhle des Wirbelkanals. In der "einheitlichen" Theorie schlugen David MacLone (D. G. McLone) und Paul A. Knepper (1989) vor, dass ein Neuralrohrdefekt hauptsächlich mit Ausatmen der Liquor cerebrospinalis und unzureichender ventrikulärer Dilatation auftritt, was zu einer verringerten hinteren Schädelgrube führt. Nachfolgende Studien legen jedoch nahe, dass es verschiedene Optionen für die Pathologie von Arnold-Chiari gibt: mit einer Abnahme der hinteren Schädelgrube und ohne diese, mit einer Verletzung der Liquor cerebrospinalis und ohne. Familienfälle von Typ-2-MAC werden beschrieben, aber die Rolle genetischer Faktoren wurde noch nicht ausreichend untersucht..

Arten von Missbildungen

Typ 1 - Weglassen der Kleinhirnmandeln in den Wirbelkanal unterhalb des großen Foramen occipitalis ohne Wirbelsäulenhernie. Bei 15–20% der Patienten wird dieser Typ mit Hydrozephalus kombiniert, und bei 50% der Patienten mit Syringomyelie, einer Krankheit, bei der sich Hohlräume im Rückenmark und in der Medulla oblongata bilden. 1991 wurde vorgeschlagen, Arnold-Chiari-Typ-1-Anomalien in Typ A - mit Syringomyelie und Typ B - ohne Syringomyelie zu unterteilen.

Syringomyelie unter Arnold - Chiari 1 Grad.

Die Enzephalomeningozele ist eine angeborene Hernie des Gehirns und seiner Membranen, die Liquor cerebrospinalis enthält.

Wirbelsäulendysraphie ist eine Fehlbildung, die darin besteht, dass keine Fusion entlang der Mittellinie gepaarter Lesezeichen von Haut, Muskeln, Wirbeln und Rückenmark vorliegt

Typ 2 - Prolaps der unteren Teile des Kleinhirnwurms, der Medulla oblongata und des IV-Ventrikels. Ein charakteristisches Merkmal dieser Art ist eine Kombination mit einem Spinalbruch (Spina bifida) in der Lendengegend, wobei ein progressiver Hydrozephalus festgestellt wird, häufig - eine Stenose der Wasserversorgung des Gehirns. Bei Kindern mit Meningomyelozele werden bis zu 90% der Fälle von einer Arnold-Chiari-Anomalie 2. Grades begleitet.

0, 1 und 2 Grad des Arnold-Chiari-Syndroms sind in der Bevölkerung am häufigsten. III- und IV-Typen sind normalerweise nicht mit dem Leben vereinbar.

Symptomatik

Die neurologischen Symptome der Typen 0 und 1 der Arnold-Chiari-Anomalie treten am häufigsten im Alter von 20 bis 40 Jahren auf. Der Grad der Luxation der Kleinhirnmandeln kann unter dem Einfluss von nachteiligen Faktoren zunehmen. Am häufigsten sind Beschwerden mit Typ-0-MAK Kopfschmerzen, hauptsächlich von zervikal-okzipitaler Lokalisation sowie Nackenschmerzen. Arnolds Anomalie - Chiari Typ 1 bei Erwachsenen äußert sich häufiger in Beschwerden über Nystagmus, Dysarthrie, Ataxie, absichtliches Zittern (Zittern mit freiwilligen Bewegungen), Kopfschmerzen, Schwindel, beeinträchtigter Empfindlichkeit, Parese, beeinträchtigten Beckenorganen, beeinträchtigter Herzfrequenz und Rhythmus, Atemrhythmus, Labilität des Blutdrucks, Symptome einer Schädigung der kaudalen Gruppe von Hirnnerven (IX-, X-, XI-, XII-Paare) - Verletzung der Gesichtsempfindlichkeit und Bulbarstörungen (Schluck- und Sprachstörungen).

Das Arnold-Chiari-Syndrom 2. Grades manifestiert sich nicht zum ersten Mal bei Erwachsenen, sondern bei Neugeborenen oder in der frühen Kindheit. Typ 2 MAK ist schwerer, Kinder mit dieser Pathologie werden bereits mit einer hydrozephalen Schädelform geboren. Hydrocephalus stört die normale Entwicklung. Darüber hinaus leiden solche Kinder an Atemwegs-, Herzschlag- und Schluckstörungen. Oft geht die Krankheit mit Krampfanfällen einher. Kinder entwickeln Nystagmus, Apnoe, Stridor, Parese der Stimmbänder, Dysphagie mit Aufstoßen, Tonusstörungen in den Gliedmaßen. Die Schwere der neurologischen Symptome hängt in erster Linie von der Schwere der Störungen der Liquor cerebrospinalis ab und nicht vom Grad der Ektopie der Kleinhirnmandeln.

Therapie

Die Behandlung von Arnold-Chiari-Anomalien hängt von der Schwere der neurologischen Symptome ab. Die konservative Therapie umfasst nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente und Muskelrelaxantien. Wenn innerhalb von 2 bis 3 Monaten eine konservative Therapie nicht erfolgreich ist oder der Patient ein ausgeprägtes neurologisches Defizit aufweist, ist eine Operation angezeigt. Während der Operation wird die Kompression der Nervenstrukturen beseitigt und die Liquor cerebrospinalis normalisiert sich, indem das Volumen (Dekompression) der hinteren Schädelgrube erhöht und ein Shunt installiert wird. Die chirurgische Behandlung ist nach verschiedenen Quellen in 50–85% der Fälle wirksam, in den übrigen Fällen bilden sich die Symptome nicht vollständig zurück. Es wird empfohlen, die Operation vor der Entwicklung eines schweren neurologischen Defizits durchzuführen, da die Genesung bei minimalen Änderungen des neurologischen Status besser ist. Eine solche chirurgische Behandlung wird in fast allen föderalen neurochirurgischen Zentren in Russland durchgeführt und im Rahmen der medizinischen High-Tech-Versorgung über das obligatorische Krankenversicherungssystem durchgeführt..

Patienten mit Arnold-Chiari-Missbildungen vom Typ 0 und Typ 1 sind sich möglicherweise nicht einmal des Vorhandenseins dieser Krankheit während ihres gesamten Lebens bewusst. Aufgrund der pränatalen Diagnose vom Typ MAK II, III und IV werden Kinder mit dieser Pathologie immer seltener geboren, und moderne Pflegetechnologien können die Lebenserwartung solcher Kinder erheblich erhöhen.

Was ist die Essenz der Arnold Chiari Anomalie, wie gefährlich ist diese Pathologie, Methoden ihrer Behandlung

Ärzte unterscheiden drei Arten von Chiari-Anomalien. Sie hängen von Veränderungen in der Struktur des Gehirngewebes ab, das in den Wirbelabschnitt eindringt, sowie von der Art der Störungen in der Funktion und Funktion des Gehirns der Wirbelsäule und des Gehirns.

Normalerweise gibt es keine Symptome dieser Krankheit, so dass es nicht notwendig ist, sie zu behandeln. Oft wird dieses Syndrom nur bei der Untersuchung anderer Krankheiten festgestellt..

Trotz der scheinbaren Harmlosigkeit können die Folgen der Anomalie von Arnold Chiari bedauerlich sein.

Was ist das für ein Phänomen?

Arnold Chiari Missbildungen sind selten. Bei dieser Krankheit bewegt sich der Rücken des Gehirns in kaudaler Richtung und fällt in das Foramen occipitalis..

Zu diesem Zeitpunkt kann eine Person einen ziehenden Schmerz spüren, manchmal können neurologische Anomalien auftreten. Die Lösung für dieses Problem ist eine - eine Operation, normalerweise Bypass oder Dekompression der Fossa.

Klassifizierung von Anomalien

Die Anomalie von Arnold Chiari hat einen unterschiedlichen Schweregrad, daher gibt es vier Arten von Anomalien.

1. Für den ersten Typ ist das Weglassen der Mandeln des Kleinhirns charakteristisch, sie befinden sich unterhalb der Öffnung im Hinterkopf. Dies kann bei einem Teenager oder Erwachsenen festgestellt werden. In diesem Stadium können Hydromyelien nachgewiesen werden, wenn sich Flüssigkeit im zentralen Kanal des Rückenmarks befindet.
2. Der zweite Typ ist durch eine Manifestation unmittelbar nach der Geburt des Kindes gekennzeichnet. Es kann vermutet werden, dass die Mandeln des Kleinhirns und des Medulla durch den Hinterkopf ausgehen. Bei einer solchen Krankheit befindet sich immer Flüssigkeit im Rückenmark, und manchmal kann es immer noch zu einer angeborenen Wirbelsäulenhernie kommen.
3. Der dritte Typ ist durch eine besondere Position des Kleinhirns und der Medulla oblongata in der Meningozele der zervikal-okzipitalen Region gekennzeichnet.
4. Beim vierten Typ wird eine fast vollständige Abwesenheit des Kleinhirns diagnostiziert. Und er fällt nicht. Dieser Zustand wird auch als Dandy-Walker-Syndrom bezeichnet. Wenn dieser Pathologie Hydrozephalus und Syringomyelie hinzugefügt werden, können manchmal Zysten auf der Rückseite des Schädels auftreten.

Bei der zweiten und dritten Art der Arnold Chiari-Anomalie können andere Symptome des Nervensystems auftreten:

• Polymikrogyrie;
• Heterotopie des Gehirns;
• Zysten im Loch von Mojandi;
• Corpus Callosum Veränderung;
• Veränderungen in der Arbeit des Subkortex;
• strukturelle Veränderungen im sylvianischen Wasserversorgungssystem;
• Es kann eine Kleinhirnsichel auftreten.

Symptomatik

Typische Anzeichen einer Arnold Chiari-Anomalie sind:

• Häufige Schmerzen im Hinterkopf, die beim Husten und Niesen stärker werden.
• Kopfschmerzen im Kopf durch erhöhten Druck oder Verspannungen im Nacken.
• Schwindel, Bewusstlosigkeit, wenn Sie den Kopf scharf drehen oder aufstehen.
• Sehkraftverlust.
• Nicht gut fühlen.
• Körpertemperatur unter dem Normalwert, Schmerzen in den Händen.
• Muskelschwäche.
• Fingerspastik.
• Es gibt Apnoe.
• Es wird schwer zu schlucken.
• Das Gehirn hört auf, die Bewegungen der Pupillen zu kontrollieren.
• Probleme beim Wasserlassen.
• Augen zucken.
• Tinnitus, wenn Sie sich scharf biegen oder drehen.
• Zittern von Armen und Beinen.
• Koordinationsprobleme.
• Probleme bei der Entwicklung der Feinmotorik.
• Verlust der Körperempfindlichkeit.
• Die Muskeln werden schwach, was das Gehen oder Heben erschwert..
• Hirninfarkt (spinal oder cerebral).

Gründe für das Auftreten

Es gibt immer noch keine genaue Antwort, woher diese Krankheit stammt. Einige Neurologen sagen, dass der Grund die falsche Größe des menschlichen Schädels ist, da wenig Platz darin ist, das Gehirn nicht passt und seine Teile über den Schädel hinausgehen.

Es besteht auch die Möglichkeit, dass dieses Phänomen durch eine zu große Gehirngröße verursacht wird, ab der der Kopf keine Zeit mehr zum Wachsen hat, sodass das Organ gezwungen ist, sich auf andere Weise niederzulassen und das Kleinhirn außerhalb des Schädels zu bewegen.

Es gibt eine andere Version der Arnold Chiari-Anomalie. Bei einer leichten Schwere der Krankheit über einen langen Zeitraum kann sie sich aufgrund von Hydrozephalus stark verschlimmern. Flüssigkeit beeinflusst die Größe der Ventrikel des Kleinhirns und vergrößert diesen Teil des Gehirns.

Durch eine Fehlbildung kann sich der Bandapparat des okzipital-zervikalen Körpers nicht normal entwickeln. Daher leidet das Gehirn bei einem Schlaganfall oder einer anderen Verletzung noch mehr, es treten Manifestationssymptome auf.

Wenn eine Frau während der Schwangerschaft eine Ektopie des Gebärmutterhalses hatte, besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass dieses Syndrom beim Kind erkannt wird. Wenn Sie dies in einem frühen Stadium finden, können Sie die Schwangerschaft beenden. Andere Ursachen wurden noch nicht identifiziert..

Komplikationen

Bei Menschen mit Arnold-Chiari-Syndrom werden schwerwiegende Pathologien möglicherweise lange Zeit nicht beobachtet. Wenn sich die Krankheit jedoch zu entwickeln beginnt, kann dies schwerwiegende Folgen haben.

• Ansammlung von Flüssigkeit im Schädel um das Gehirn;
• Die Entwicklung einer Lähmung, wenn sich Flüssigkeit um das Rückenmark sammelt und eine Operation in dieser Situation nicht immer hilfreich ist.
• Syringomyelie ist eine Zyste in der Wirbelsäule, in der sich Flüssigkeit befindet. Diese Formation drückt auf das Rückenmark und stört seine Arbeit;
• Herzfehler sind selten;
• Atembeschwerden
• Lungenentzündung durch Stagnation;
• geringe Intelligenz.

Diagnose

Um eine Diagnose zu stellen, müssen Sie den Entwicklungsstand der Krankheit kennen, um die Behandlungstaktik anpassen zu können. Eine interne Untersuchung und verschiedene Verfahren sind ebenfalls wichtig: Echo und Elektro-EG des Gehirns, Rheoenzephalographie.

Ihre Ergebnisse können die Diagnose jedoch nicht vollständig bestätigen, da sie nur das Niveau des Hirndrucks anzeigen.

Eine Röntgenaufnahme des Schädels ist erforderlich, um Anomalien in der Knochenstruktur zu identifizieren, die für diese Krankheit charakteristisch sind.

CT und MSCT des Gehirns ermöglichen es Ärzten nicht, den kraniovertebralen Übergang klar zu erkennen, und zeigen auch nicht den Zustand der weichen Substanz des Gehirns im hinteren Teil des Schädels.

Zur Diagnose einer Anomalie von Arnold Chiari wird daher die Magnetresonanztomographie verwendet, mit der Sie den Zustand sowohl des Gehirns als auch des Rückenmarks sehen können.

Wenn Sie das Kind untersuchen müssen, wird ihm ein Beruhigungsmittel verabreicht, da während des Eingriffs eine vollständige Immobilität erforderlich ist.

Zusätzlich zur MRT des Gehirns kann es erforderlich sein, den Hals- und Brustbereich zu untersuchen. Dies geschieht, wenn die Möglichkeit besteht, Zysten an der Wirbelsäule zu erkennen und auf das Rückenmark zu drücken.

Die MRT ist die beste Wahl, da sie geringfügige Abweichungen in der Funktion des Nervensystems aufweisen kann, die auf das Vorhandensein der Krankheit hinweisen.

Behandlung

Die Verwendung von Medikamenten gegen Arnold-Chiari-Anomalien ist nur gerechtfertigt, wenn der Patient nur über Schmerzen im Hinterkopf oder Nacken klagt. Entwickelte Medikamente, die Entzündungen lindern und betäuben.

Wenn dies nicht hilft und die Krankheit fortschreitet, müssen Sie einer Operation zustimmen. Chirurgen beseitigen alle möglichen Manifestationen von Anomalien, die Druck auf das Gehirn ausüben, und können die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis wiederherstellen.

Es gibt normalerweise zwei Arten von Operationen:

• Endfadenpräparation;
• Dekompression der Öffnung im Hinterkopf oder Kraniektomie.

Fadenpräparation beenden

Die Vorteile einer solchen Taktik zur Behandlung von Arnold Chiari-Anomalien sind folgende:

• Die Arbeit des Chirurgen dauert nur 45 Minuten. Alle Aktionen erfordern keine ernsthaften invasiven Eingriffe, während alle Teile des Gehirns ersetzt werden können.
• Nach der Operation erfolgt die Genesung schnell, eine Rehabilitation ist nicht erforderlich.
• Nach dem Eingriff ist der Tod einer Person von dieser Anomalie ausgeschlossen.
• Nicht nur die Folgen werden beseitigt, sondern auch die Ursachen für Missbildungen und eine Reihe anderer Krankheiten.
• Es gibt keine Mortalität durch ein solches Verfahren..
• Nach der Operation beginnt der Hydrozephalus aufgrund einer Mandelverschiebung nicht.
• Ein Mensch fühlt sich besser, aber die Krankheit entwickelt sich nicht.
• Die Durchblutung beginnt besser zu funktionieren, das Nervensystem stellt seine Funktionen wieder her.
• Die Gelegenheit, das Leben in vollen Zügen zu leben.

Diese Operation hat einige Nachteile:

1. Eine kleine Narbe am Steißbein.
2. Nach der Operation tut die Inzisionsstelle mehrere Tage lang weh.
3. Aufgrund der Abkehr der Spastik scheinen die Gliedmaßen weniger stark zu sein.
4. Aufgrund der verbesserten Blutversorgung des Gehirns kann die Aktivität dieses Organs zunehmen..
5. Während der Genesung kann sich eine Person unwohl fühlen, aber dieser Zustand verschwindet schnell..

Kraniotomie

Die Vorteile einer solchen Operation bei der Dekompression des Nackens:

• Das Ergebnis ist einige Tage nach dem Eingriff sichtbar..
• Es gibt definitiv keinen schnellen Tod durch diese Krankheit..

Die Nachteile der Dekompression mit der Arnold Chiari-Anomalie sind jedoch viel größer:

1. Die Ursache der Anomalie verschwindet nicht.
2. Die Sterblichkeit kann drei Prozent erreichen.
3. Die Arbeit des Chirurgen hat einen starken Einfluss auf den Körper, der Patient kann behindert werden.
4. Es gibt eine Verbesserung, aber nicht so viel wie bei der ersten Behandlung.
5. Es kann sich ein Hirnödem entwickeln..
6. Das Auftreten von Pneumoenzephalie.
7. Nach der Operation kann ein Hydrozephalus auftreten.
8. Tetraparese von Händen und Füßen.
9. Während des Eingriffs können etwa 14% des Volumens der Liquor cerebrospinalis verschwinden.
10. Embolie.
11. Neurologisches Defizit in seltenen Fällen, je nach Interventionsbereich.
12. Das Auftreten einer Infektion im Schädel, aufgrund derer eine Meningitis beginnt oder ein Abszess im Gehirn auftritt.
13. Hämodynamische Veränderungen im Hirnstamm.
14. Epiduralhämatom.
15. Hirnblutung.
16. Intraaxiale Blutung, aufgrund derer ein neurologisches Defizit beginnt.

Vor jeder Art von Operation untersuchen Ärzte den Patienten sorgfältig, um zu verstehen, welche Option in diesem Fall relevanter ist, und untersuchen auch die Eigenschaften des Körpers, was eine Kontraindikation für eine Operation sein kann.

Menschen mit einer solchen Anomalie können lange leben, aber das Leben nicht in vollen Zügen genießen. Daher wird gezeigt, dass Operationen die Möglichkeit bieten, alle Reize des Lebens ohne Grenzen zu erleben.

Alle Behandlungsmethoden haben ihre eigenen Indikationen, daher wird immer die Methode gewählt, die für die Person am wenigsten schädlich ist..

Arnold Chiari Syndrom

allgemeine Informationen

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine Reihe von Anzeichen und Symptomen, die durch eine seltene Fehlbildung (Abweichung von der normalen Entwicklung, Anomalie) der hinteren Schädelgrube verursacht werden. Bei Patienten ist diese Struktur schlecht entwickelt, so dass das Kleinhirn aus seinem natürlichen Bereich durch das Foramen occipitalis an der Schädelbasis herausragt (herausragt).

Es gibt vier verschiedene Arten des Arnold-Chiari-Syndroms; Ein Merkmal, das einen Typ von einem anderen unterscheidet, ist der Grad des Vorsprungs, daher der Anteil des beteiligten Kleinhirnmaterials. Typ I ist am wenigsten schwerwiegend (bleibt manchmal lebenslang asymptomatisch), während Typ IV am schwerwiegendsten ist; Bereits beim zweiten Typ ist jedoch die Lebensqualität des Patienten beeinträchtigt.

Die Symptome, die Arnold-Chiari-Anomalien charakterisieren, sind zahlreich und reichen von Kopfschmerzen bis zu Muskelschwäche und so weiter..

Bis heute gibt es keine Medikamente, die die Fehlbildung des Kleinhirns beseitigen können. Es gibt jedoch Behandlungen, die die Symptome teilweise lindern können.

Was ist das Arnold-Chiari-Syndrom??

Arnold-Chiari-Syndrom oder Arnold-Chiari-Missbildung - eine strukturelle Veränderung des Kleinhirns, die durch seine Verschiebung nach unten gekennzeichnet ist, und zwar in Richtung des Spinalkanals und des Foramen occipitalis, den basalen Teilen der Kleinhirnhälfte.

Mit einfachen Worten, dies ist eine Hernie des Kleinhirns, bei der ein Teil des Kleinhirns aus dem Foramen occipitalis herausragt und den Spinalkanal durchdringt.

Das Arnold-Chiari-Syndrom erhielt seinen Namen von zwei Ärzten, die es zuerst beschrieben haben, Arnold Julius und Hans Chiari.

Ursachen und Risikofaktoren

Forscher glauben, dass das Arnold-Chiari-Syndrom erblichen Ursprungs sein kann, wie es bei Mitgliedern derselben Familie festgestellt wurde. Die genetischen Bedingungen, die die Krankheit verursachen (d. H. Welche und wie viele Gene beteiligt sind) und die Art der Übertragung bleiben jedoch abzuwarten..

Basierend auf der Schwere des Vorsprungs und dem Moment des Lebens, in dem er auftritt, kann die Krankheit in 4 verschiedene Typen unterteilt werden, die durch die ersten vier römischen Zahlen (I, II, III und IV) identifiziert werden..

Die ersten beiden Typen sind häufiger und weniger schwerwiegend als die zweite; Typ III und Typ IV sind in der Tat sehr selten und mit dem Leben unvereinbar..

- Typ I Missbildung.

Der erste Grad des Syndroms ist asymptomatisch (d. H. Ohne offensichtliche Symptome), zumindest bis zum Ende der Kindheit oder Jugend.

Der Grund für sein Auftreten liegt im reduzierten Schädelraum: Unter solchen Bedingungen muss ein Teil des Kleinhirns (nämlich die Tonsille (n) auf der Unterseite) aufgrund von Platzmangel das Foramen occipitalis durchdringen und in den Spinalkanal gelangen.

Hinweis: Bei einigen Erwachsenen mit Arnold-Chiari-Typ-1-Syndrom ist alles in Ordnung und sie führen ein völlig normales Leben. Dies liegt daran, dass die Kleinhirnanomalie nicht so schwerwiegend ist, dass Symptome oder Störungen auftreten. Daher ignorieren diese Probanden sehr oft ihren Zustand oder lernen durch Zufall davon.

- Typ II Missbildung.

Arnold-Chiari-Missbildung Typ 2 ist eine angeborene Krankheit, die seit der Geburt eines Kindes vorliegt und immer symptomatisch ist.

Im Vergleich zu Grad 1 ist es durch einen großen Vorsprung der Schädelgrube gekennzeichnet, bei dem neben den Mandeln auch das Kleinhirn einen Teil des Kleinhirns (Kleinhirnwurm genannt) und des Venengefäßes hervorsteht.

Fast immer ist eine Fehlbildung des Arnold-Chiari-Typs II mit einer speziellen Form der Wirbelsäulenspalte verbunden, die als Myelomeningozele bezeichnet wird.

Zu den verschiedenen Folgen dieser Anomalie gehören: Blockierung des Flusses von Cerebrospinalflüssigkeit (Cerebrospinalflüssigkeit) durch das Foramen occipitalis (was zu einem Zustand führt, der als Hydrozephalus bezeichnet wird) und Unterbrechung von Nervensignalen.

Anfangs bezieht sich der Begriff Arnold-Chiari nur auf Typ-2-Krankheit. Jetzt wird es normalerweise für alle Formen der Krankheit verwendet..

- Typ Malformation III.

Der von Geburt an vorhandene Typ-III-Defekt verursacht schwerwiegende neurologische Probleme, so dass sie häufig nicht mit dem Leben vereinbar sind. In diesen Fällen wird tatsächlich ein Vorsprung des Kleinhirns beobachtet, und aus diesem Grund wird über die okzipitale Enzephalozele gesprochen.

Typischerweise ist der Zustand vom Typ III durch Hydrozephalus und Syringomyelie gekennzeichnet; Letzteres ist eine besondere Erkrankung, die durch das Vorhandensein einer oder mehrerer Zysten im Wirbelkanal gekennzeichnet ist.

- Fehlbildung Typ IV.

Die Arnold-Chiari-Typ-IV-Fehlbildung ist durch eine mangelnde Entwicklung eines Teils des Kleinhirns (Kleinhirnunterentwicklung) gekennzeichnet..

Die Anomalie ist angeboren und mit dem Leben völlig unvereinbar..

Verwandte Störungen

Ärzte und Wissenschaftler haben festgestellt, dass die folgenden Krankheiten bei Menschen mit Chiari-Missbildungen häufig sind:

Epidemiologie

Die genaue Häufigkeit von Missbildungen ist nicht bekannt. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass einige sogar Erwachsene mit einer Arnold-Chiari-Fehlbildung vom Typ I keine Symptome haben und völlig normal erscheinen (daher wird die Krankheit nicht diagnostiziert)..

Mehrere zuverlässige epidemiologische Studien berichten, dass:

• Typ I ist bei 1 von 100 Kindern symptomatisch;
• Typ II ist besonders in Populationen keltischen Ursprungs verbreitet;
• Frauen leiden dreimal häufiger als Männer.

Symptome und Komplikationen

4 Arten von Krankheiten haben unterschiedliche Symptome und Anzeichen.

Das Folgende ist eine Tabelle mit einer genauen Beschreibung der Symptome, die die Typen I, II und III des Syndroms charakterisieren..

Bei Typ IV ist es unmöglich, die Symptome zu verfolgen, da dieser Zustand unvermeidlich ist und plötzlich zum Tod des Fötus führt.

Wirbelsäulenspalte (Myelomeningozele).

Spina bifida ist eine angeborene Fehlbildung der Wirbelsäule, aufgrund derer Meningen und manchmal das Rückenmark aus ihrem Platz kommen (normalerweise sind sie auf die Wirbel beschränkt). Die Myelomeningozele ist die schwerste Form der Wirbelsäulenspalte: Bei den Kranken ragen Meninge und Rückenmark aus der Wirbelkammer heraus und bilden einen Sack auf der Rückseite. Obwohl diese Tasche durch eine Hautschicht geschützt ist, unterliegt sie äußeren Einflüssen und ist ständig dem Risiko schwerer und in einigen Fällen sogar tödlicher Infektionen ausgesetzt.

Das Arnold-Chiari-Syndrom Typ II, III und IV ist bereits im pränatalen Alter (d. H. Wenn sich das betroffene Kind noch im Mutterleib befindet) durch Ultraschall sichtbar.

Bei Typ I ist es ratsam, einen Arzt zu konsultieren, sobald die oben genannten typischen Symptome auftreten. Es ist auch wichtig, sich rechtzeitigen Untersuchungen zu unterziehen, da letztere zu anderen Begleiterkrankungen führen können.

Komplikationen

Komplikationen des Arnold-Chiari-Syndroms sind mit einer Verschlechterung des Kleinhirnvorsprungs oder pathologischen Zuständen verbunden, die daher mit Hydrozephalus, Myelomeningozele, Syringomyelie usw. verbunden sind..

Eine Verschlechterung der Protrusion (Protrusion) aufgrund eines erhöhten Drucks des Schädels auf das Kleinhirn deutet offensichtlich auf eine Verschlechterung der Symptome hin.

Diagnose

Diagnosetests, die den Grad der Protrusion des Kleinhirns durch das Foramen occipitalis bestimmen (wodurch die Art der Arnold-Chiari-Fehlbildung festgestellt wird):

• Magnetresonanztomographie (MRT). Aufgrund der Bildung von Magnetfeldern erhalten Sie ein detailliertes Bild des Kleinhirns und des Wirbelkanals, ohne den Patienten schädlicher ionisierender Strahlung auszusetzen.
• Die Computertomographie (CT) liefert klare Bilder der inneren Organe, einschließlich des Kleinhirns und des Rückenmarks. Während seiner Ausführung ist das Subjekt nur minimal schädlicher ionisierender Strahlung ausgesetzt.

CT und MRT, denen eine genaue körperliche Untersuchung vorausgeht, sind für die Erkennung von Pathologien im Zusammenhang mit dem Arnold-Chiari-Syndrom von grundlegender Bedeutung.

Tabelle. Wie und wann wird die Anomalie der Arnold-Chiari-Krankheit diagnostiziert?.

Behandlung

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist unheilbar. Es gibt jedoch sowohl pharmakologische als auch chirurgische Therapien, die die Symptome der Krankheit teilweise lindern..

- Drogen Therapie.

Patienten mit Arnold-Chiari-Typ-I-Missbildungen, die unter Kopfschmerzen und Schmerzen im Nacken und / oder Gesicht leiden, können Schmerzmittel einnehmen.
Die Auswahl der für einen bestimmten Fall am besten geeigneten Medikamente bleibt beim behandelnden Arzt.

- Operation.

Ziel der chirurgischen Behandlung ist es, den vom Schädel ausgeübten Druck zu verringern, um eine Schädigung des Kleinhirns und des Rückenmarks zu verhindern.

Um dies zu erreichen, gibt es verschiedene Verfahren, wie zum Beispiel:

• Dekompression der hinteren Schädelgrube, bei der der Chirurg einen Teil des hinteren Teils des Hinterhauptknochens entfernt.
• Dekompression des Rückenmarks mittels Laminektomie (Dekompressions-Laminektomie). Während seiner Ausführung entfernt der Chirurg die Platte des zweiten und dritten Halswirbels. Die Platte ist der Wirbelteil, der die Öffnung trennt, durch die das Rückenmark verläuft..
  Hinweis: Manchmal werden gleichzeitig eine Dekompression der hinteren Fossa und eine dekompressive Laminektomie durchgeführt.
• Dekompressionsabschnitt der Dura Mater. Wenn eine Dura Mater geschnitten oder eine äußere Meninge gebildet wird, nimmt der für das Kleinhirn zugängliche Raum zu und der Druck auf seine Schädigung nimmt ab. Um die durch die Inzision entstandene Fissur abzudecken und zu schützen, näht der Chirurg ein Stück künstliches Gewebe darauf (oder entnimmt es einem anderen Körperteil)..
• Chirurgische Bypass-Operation (Schaffung eines zusätzlichen Pfades zur Umgehung des betroffenen Bereichs). Dies ist in der Tat ein Drainagesystem, das aus einem flexiblen Schlauch besteht, mit dem Sie bei Hydrozephalus Liquor cerebrospinalis entfernen oder bei Syringomyelie die Zyste (n) entleeren können. Es ist möglich, dass Patienten mit Hydrozephalus lebenslang einem chirurgischen Shunt unterzogen werden müssen..

- Komplikationen der Operation.

Die mit der Operation verbundenen Risiken sind vielfältig. In der Tat ist das Aussehen von:

• Blutung
• Schädigung der Strukturen des Gehirns und / oder des Rückenmarks;
• infektiöse Meningitis;
• Probleme mit der Wundheilung;
• ungewöhnliche Flüssigkeitsansammlungen um das Kleinhirn.

Denken Sie daran, dass Schäden am Gehirn oder Rückenmark, die während der Operation aufgetreten sind, nicht wiedergutzumachen sind. Daher wird der behandelnde Arzt vor jeder Art von Patientenintervention alle Risiken und Komplikationen des erforderlichen Verfahrens identifizieren.

Prognose

Das Arnold-Chiari-Syndrom Typ II, III und IV hat niemals eine positive Prognose, da sie nicht nur unheilbar sind, sondern auch schwerwiegende neurologische Störungen verursachen oder sogar mit dem Leben unvereinbar sein können.

Die Prognose für Typ-I-Patienten ist häufig unbekannt. Viele Menschen mit dieser Krankheit haben keine Symptome und es ist unmöglich vorherzusagen, ob sich in Zukunft Symptome entwickeln werden. Bei anderen Menschen mit Arnold-Chiari-Missbildungen können Schwindel, Muskelschwäche, Taubheitsgefühl, Sehstörungen, Kopfschmerzen oder Probleme mit dem Gleichgewicht und der Koordination auftreten. Es ist diesen Menschen nicht immer möglich vorherzusagen, ob sich die Symptome mit der Zeit verschlechtern werden..

Es ist wichtig, dass Menschen mit Typ-1-Missbildungen regelmäßig ärztlichen Untersuchungen unterzogen werden, die von einem Arzt überwacht werden, wenn neue Symptome auftreten.

Arnold Chiari-Anomalie: Arten von Pathologie und Behandlungsmerkmale

Die Arnold Chiari Typ 1 Anomalie ist ein pathologischer Prozess, bei dem der Kleinhirn enthaltende Teil des Gehirns übermäßig klein ist. In der Pathologie wird bei Patienten eine Deformation der Abteilung diagnostiziert, die zu einer Kompression des Gehirns führt. Dies ist eine Pathologie, die bei Erwachsenen beobachtet wird. Bei Kindern hat die Krankheit Typ 3.

Ursachen der Krankheit

Im Moment sind die Ursachen der Krankheit nicht vollständig verstanden. Es gibt eine Reihe von provozierenden Faktoren, bei denen sich eine Krankheit entwickelt. Wenn eine Frau während der Schwangerschaft unkontrolliert Medikamente einnimmt, führt dies zu einer Pathologie. Es entsteht, wenn eine Frau während der Schwangerschaft raucht oder regelmäßig Alkohol nimmt. Wenn während der Schwangerschaft eine Viruserkrankung auftritt, erhöht dies das Risiko, an der Krankheit zu erkranken.

Bei Chiari-Missbildungen werden angeborene Pathologien diagnostiziert - übermäßig kleine Größen der hinteren Schädelgrube oder des großen Foramen occipitalis. Bei erwachsenen Patienten tritt der pathologische Prozess nach Schädelverletzungen auf. Das Syndrom tritt bei Hydrozephalus auf.

Pathologieklassifikation

Entsprechend den Merkmalen des Krankheitsverlaufs wird es in mehrere Sorten unterteilt:

• Arnold Chiari Typ 1 Anomalie. Mit der Krankheit kommt es zu einem Vorfall der Kleinhirnmandeln vom Schädel in den Wirbelkanal.
• Kiare 2 Typen. Eine Pathologie wird diagnostiziert, wenn der Großteil des Kleinhirns, des vierten Ventrikels und der Medulla oblongata im Spinalkanal weggelassen wird..
• Typ 3 Krankheit. Alle Teile der hinteren Schädelgrube befinden sich tiefer als das große Foramen occipitalis. Oft ist ihre Lokalisation ein Hirnbruch der Hals-Okzipital-Region.

Die Krankheit geht mit einem Defekt im Wirbelkanal einher - Nichtverschluss der Wirbelbögen. Bei dieser Art von Krankheit wird eine Zunahme des Durchmessers der großen Hinterhauptregion beobachtet.

• Chiari Missbildung 4 Arten. Die Krankheit entwickelt sich, wenn das Kleinhirn unterentwickelt ist. Bei der Pathologie wird die korrekte Position dieses Organs diagnostiziert..

Symptome der Krankheit

Chiari-Missbildungen gehen mit bestimmten Symptomen einher, die durch die Kompression der Gehirnstrukturen erklärt werden. Gleichzeitig wird eine Kompression von Blutgefäßen, Nervenwurzeln des Schädelhirns und cerebrospinalen Flüssigkeitspfaden beobachtet. Mit der Anomalie von Arnold Chiari wird der Beginn des Syndromkomplexes diagnostiziert:

• Kleinhirn;
• Hypertonie-Hydrozephalie;
• Sparingomyelitis;
• Bulbar Pyramide;
• Vertebrobasiläre Insuffizienz;
• Koreshkogo.

Wenn die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis gestört ist, führt dies zur Entwicklung eines hypertonie-hydrozephalen Syndroms. Wenn der Patient gesund ist, fließt die Liquor cerebrospinalis normalerweise vom Gehirn zum Rückenmark. Wenn das Kleinhirn weggelassen wird, wird eine Blockade dieses Prozesses diagnostiziert. Der Ort der Ansammlung von Liquor cerebrospinalis ist der Gefäßplexus des Gehirns. Dies führt zu einem Druckanstieg im Schädel und zur Entwicklung eines Hydrozephalus.

Bei einer Chiari-Fehlbildung klagen die Patienten über Kopfschmerzen, die beim Niesen, Husten, Überanstrengen und Lachen platzen und sich verstärken. Der Schmerz strahlt auf Hals und Nacken aus. Bei Patienten kann es zu plötzlichem Erbrechen kommen, das unabhängig von der Nahrungsaufnahme ist..

Beim Kleinhirnsyndrom stört der Patient den Prozess der Bewegungskoordination. Mit einer Anomalie von Arnold Chiari 1. Grades klagen die Patienten über Schwindel und Zittern der Extremitäten.

Die Pathologie wird von einer Sprachstörung begleitet, die durch einen Gesang gekennzeichnet ist. Patienten entwickeln einen Nystagmus, gegen den Doppelsehen auftreten kann.

Beim Bulbar-Pyramiden-Syndrom werden die Nervenfasern der Medulla oblongata komprimiert. Der Patient entwickelt Muskelschwäche in den Gliedmaßen, Taubheitsgefühl. Sie sprechen über den Verlust der Schmerzempfindlichkeit und Temperaturänderungen. Bei der Pathologie werden die Kerne der Hirnnerven komprimiert, auf deren Hintergrund Sprache und Gehör gestört werden.

Der Patient wird zu einer Nasenstimme. Während der Mahlzeiten würgt der Patient. Die Pathologie geht mit Atembeschwerden einher. Bei Patienten geht der Muskeltonus verloren und die Empfindlichkeit bleibt erhalten. Die Pathologie geht mit einem kurzfristigen Bewusstseinsverlust einher..

Beim vertebrobasilaren Insuffizienzsyndrom ist die Blutversorgung im entsprechenden Teil des Gehirns gestört. Vor diesem Hintergrund wird bei Patienten Bewusstlosigkeit und Schwindel diagnostiziert. Patienten verlieren den Muskeltonus. Bei ihnen wird eine Abnahme der Sehqualität diagnostiziert.

Beim radikulären Syndrom sind die Nerven des Schädelhirns gestört, was von einer nasalen und heiseren Stimme begleitet wird. Bei Patienten ist die Beweglichkeit der Zunge in der Pathologie beeinträchtigt und es entstehen Hörstörungen. Die Krankheit ist durch eine Verletzung der Gesichtsempfindlichkeit gekennzeichnet..

Wenn gleichzeitig mit einer Chiari-Fehlbildung eine zystische Veränderung des Gehirns diagnostiziert wird, führt dies zur Entwicklung eines Syringomyelitis-Syndroms. In der Pathologie gibt es eine dissoziierte Verletzung der Empfindlichkeit, die durch eine isolierte Verletzung der Tast-, Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit erklärt wird. Bei der Krankheit tritt ein charakteristisches Symptom auf - Taubheit und Muskelschwäche in den Gliedmaßen. Bei Patienten ist die Funktion der Beckenorgane beeinträchtigt.

Merkmale der Entwicklung der Pathologie

Arten von Chiari-Missbildungen sind durch das Vorhandensein einer Vielzahl klinischer Manifestationen gekennzeichnet. Bei der ersten Art von Krankheit können Patienten keine Symptome haben, bis der Patient 30-40 Jahre alt ist. Bei jungen Menschen gibt es eine Kompensation für die Kompression der Strukturen des Gehirns. Diese Art von Krankheit wird häufig zufällig während der Magnetresonanztomographie erkannt..

Die zweite Art von Anomalie tritt gleichzeitig mit anderen Krankheiten auf. Bei Patienten wird eine zerebrale Stenose oder eine Meningozele des unteren Rückens diagnostiziert. Diese Form der Krankheit hat nicht nur die Hauptsymptome, sondern geht auch mit lautem Atmen einher, das regelmäßig stoppt. Der Patient stört den Schluckvorgang, der zum Eindringen von Nahrungsmitteln in die Nasenhöhle führt.

Die dritte Art von Krankheit wird von anderen Erkrankungen des Gehirns, des Halses und des Halses begleitet. Eine Hirnhernie ist durch das Vorhandensein des Kleinhirns, der Medulla oblongata und der Okzipitallappen gekennzeichnet. Mit dieser Krankheit ist menschliches Leben fast unmöglich. Moderne Forscher klassifizieren Typ 4 nicht als Chiari-Missbildung. Dies liegt an der Tatsache, dass bei der Pathologie das unterentwickelte Kleinhirn nicht in das große Foramen occipitalis fällt..

Die klinischen Manifestationen der Krankheit hängen direkt von ihrer Art ab, die empfohlen wird, um die Ernennung einer wirksamen Behandlung zu bestimmen

Diagnosemaßnahmen

Wenn Anzeichen der Krankheit auftreten, wird dem Patienten empfohlen, einen Arzt zu konsultieren, der eine Anamnese sammelt und den Patienten untersucht. Basierend auf den erhaltenen Daten wird der Spezialist eine vorläufige Diagnose stellen. Zur Bestätigung wird empfohlen, eine Computertomographie durchzuführen. Die Studie wird mit speziellen Geräten durchgeführt, mit denen Sie ein dreidimensionales Bild der Wirbel von Hals und Nacken erhalten.

Eine sehr informative diagnostische Methode ist die Magnetresonanztomographie. Während des Studienzeitraums sollte der Patient völlig bewegungslos sein. Deshalb werden kleine Kinder vor der Magnetresonanztomographie in einen medizinischen Traum injiziert.

Zur Bestimmung von syringomyelischen Zysten oder Meningozele wird eine Magnetresonanztomographie der Wirbelsäule empfohlen. Mit einem diagnostischen Verfahren werden nicht nur Anomalien festgestellt, sondern auch andere Erkrankungen, die im Gehirn auftreten.

Pathologietherapie

Die Behandlung einer asymptomatischen Krankheit wird nicht durchgeführt. Wenn Patienten Schmerzen im Nacken oder Nacken haben und keine anderen Symptome vorliegen, wird eine konservative Therapie durchgeführt. Den Patienten wird empfohlen, Muskelrelaxantien, Analgetika und entzündungshemmende Medikamente einzunehmen..

Bei Vorliegen neurologischer Störungen in Form von Empfindlichkeitsstörungen, Parese, gestörter Muskeltonus sowie Schmerzen, die mit Medikamenten nicht gestoppt werden können, wird eine Operation verordnet.

Im Krankheitsfall wird eine kraniovertebrale Dekompression empfohlen. Während der Operation wird der Hinterhauptknochen entfernt, was zur Ausdehnung des Foramen occipitalis führt..

Ein chirurgischer Eingriff, bei dem die hintere Hälfte der ersten beiden Wirbel des Halses und des Kleinhirns reseziert werden kann, beseitigt die Kompression des Rumpfes. Während der Operation wird ein Pflaster aus künstlichem Material in die Dura Mater gesäumt, wodurch die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis normalisiert wird.

Im Krankheitsfall werden Patienten Rangieroperationen unterzogen, bei denen Liquor cerebrospinalis aus dem zentralen Kanal des Rückenmarks abgelassen wird, der vordehnt ist. Bei der lumboperitonealen Drainage wird die Liquor cerebrospinalis zur Brust oder zum Bauch geleitet.

Prognose und Prävention

Die Prognose der Krankheit hängt von der Art der Anomalie ab. Manchmal ist die Krankheit des Patienten lebenslang asymptomatisch. Die dritte Art des pathologischen Prozesses führt zum Tod des Patienten.

Bei der ersten und zweiten Art von Krankheit wird eine rechtzeitige Behandlung neurologischer Störungen empfohlen, was durch eine unzureichende Wiederherstellung des daraus resultierenden Mangels erklärt wird. Studien zufolge wurde festgestellt, dass die Wirksamkeit der Operation 50 Prozent beträgt.

Bei einer vorzeitigen Behandlung des pathologischen Prozesses wird bei Patienten die Entwicklung von Komplikationen diagnostiziert. Die meisten Patienten mit der Krankheit haben Atemstillstand. Eine häufige Komplikation der Krankheit ist ein erhöhter Hirndruck. Bei Anomalien bei Patienten entwickelt sich eine kongestive Lungenentzündung. Patienten entwickeln ein Hypertonie-Hydrozephalie-Syndrom.

Da nicht genügend Daten zu den Merkmalen der Entwicklung der Krankheit vorliegen, wurde keine spezifische Prävention entwickelt. Um die Entwicklung einer Pathologie bei Säuglingen zu vermeiden, muss eine Frau während der Schwangerschaft mit dem Rauchen und Alkoholkonsum aufhören. Prävention ist eine gesunde Ernährung des gerechteren Geschlechts.

Wenn virale Infektionskrankheiten auftreten, wird empfohlen, diese rechtzeitig zu behandeln. Eine schwangere Frau sollte regelmäßig einen Frauenarzt aufsuchen. Die Einnahme von Medikamenten zur Geburt eines Kindes sollte nur nach vorheriger Absprache mit einem Arzt erfolgen.

Zur Vorbeugung wird erwachsenen Patienten empfohlen, einen gesunden Lebensstil zu führen. Sie müssen richtig essen und tagsüber für körperliche Aktivität sorgen. Spezialisten raten zu regelmäßiger Bewegung. Die Menschen müssen das Regime des Tages einhalten und einen vollen Schlaf haben.