Haupt / Diagnose

Arnold Chiari Syndrom

Diagnose

a) Terminologie:
1. Abkürzungen:
• Arnold-Chiari I-Typ-Missbildung (IAC I)
2. Synonyme:
• Chiari I.
3. Definitionen:
• Es besteht kein Konsens darüber, was IAC I ist:
o Traditionelles Verständnis: Fallenlassen der länglichen kegelförmigen Mandeln des Kleinhirns unterhalb des Foramen occipitalis in den oberen Halswirbelkanal:
- Die Verwendung des 5-mm-Kriteriums zur Beurteilung der Dystopie der Kleinhirnmandeln unterhalb der McRae-Linie (Basion-Opistion) ist falsch:
Die Position der Kleinhirnmandeln kann in Studien unterschiedlich gemessen werden und sich auch im Laufe der Zeit ändern.
über MAK I: eine Reihe von Zeichen (und keine Krankheit und nicht nur ein strukturelles Merkmal):
- Eine abnormale Anordnung der Mandeln des Kleinhirns in Kombination mit einer abnormalen Form (länglich, spitz):
Die Lage der Kleinhirnmandeln ist auch ein Risikofaktor für Syringomyelie (je niedriger die Mandeln, desto höher das Risiko)
- "Nahe" hintere Schädelgrube in Kombination mit Kompression von flüssigkeitshaltigen Räumen
- Untersuchung der Schädelbasis, der oberen Halswirbelsäule:
Oft gibt es eine kurze Steigung, Anomalien der Assimilation des kraniovertebralen Übergangs (CVP)

1. Allgemeine Merkmale der Arnold-Chiari-Typ-I-Fehlbildung
• Beste diagnostische Kriterien:
o Die Kombination des Weglassens der „spitzen“ Mandeln des Kleinhirns mit der „verkrampften“ hinteren Schädelgrube, wodurch die retrocerebellären cerebrospinalen Flüssigkeitsräume auf Höhe des großen Foramen occipitalis / der oberen Halswirbelsäule verengt werden
• Morphologie:
o Tief liegende spitze Mandeln des Kleinhirns von konischer Form mit einer schrägen vertikalen Rille, länglichem, aber normalerweise lokalisiertem IV-Ventrikel (normales dorsal gerichtetes Zelt)

2. CT-Scan für Arnold-Chiari Typ I-Missbildung:
• CT-Scan, Knochenfenster:
o Normalerweise unverändert; in atypischen Fällen => kurze Steigung, Segmentierung / Abnormalität der Knochenstruktur

3. MRT mit Arnold-Chiari Typ I-Missbildung:
• T1-VI:
o Spitze (nicht gerundete) Mandeln des Kleinhirns, die sich 5 mm oder mehr unterhalb des Foramen occipitalis befinden, „dichtes“ Foramen occipitalis mit reduzierten / fehlenden Zisternen
o ± Verlängerung des IV-Ventrikels, Anomalien des Hinterhirns
• T2-VI:
o Schräge Blätter aus Kleinhirnmandeln (ähnlich wie Sergeant's Lychees)
o ± kurze Steigung => sichtbarer Vorfall des IV-Ventrikels, Medulla oblongata
o ± Syringomyelie (14-75%)
• Kino-MRT:
o Unregelmäßige Pulsation des CTC, T-Mobilität des Hirnstamms / der Mandeln des Kleinhirns => T systolische Spitzengeschwindigkeit, verringerter Liquorstrom durch das große Foramen occipitalis
- Die Pulsation von Kleinhirnmandeln kann im Vergleich zu Liquor ein aussagekräftigerer Indikator sein

4. Empfehlungen zur Visualisierung von Arnold-Chiari Typ I-Missbildungen:
• Bestes Visualisierungswerkzeug:
o Multiplanare MRT + sagittale Kino-MRT

(a) MRT, T1-VI, Sagittalschnitt (Osteopetrose): ausgeprägte Ektopie der Kleinhirnmandeln, deren Verlängerung und Verschiebung in den oberen Halswirbelsäulenkanal bis zur Ebene C2-C3. Das hypointensive Signal vom Knochenmark der Wirbel spiegelt seine diffuse Sklerose wider.
(b) MRT, T2-VI, Axialschnitt (Osteopetrose): charakteristische Anzeichen einer MAC I-Verengung des Foramen occipitalis mit Verlängerung der ektopischen Kleinhirnmandeln zum oberen Halswirbelsäulenkanal.

c) Differentialdiagnose einer Arnold-Chiari-Typ-I-Fehlbildung

1. Verschiebung der Mandeln des Kleinhirns unterhalb des großen Foramen occipitalis als Variante der Norm:
• Normale Mandeln können unter dem großen Foramen occipitalis liegen.
• Eine Fehlbildung von Arnold-Chiari Typ I ist unwahrscheinlich, es sei denn, die Mandeln sind vom BZO spitz und stumpf

2. Intrakranielle Hypotonie:
• Sekundär in Bezug auf das „Herunterziehen“ der intrakraniellen Hypotonie (lumboperitonealer Shunt, Liquorrhoe):
o Absackender Hirnstamm, Tonsillenhernie, gleichmäßiger Kontrast der Dura Mater, erweiterter Plexus epiduralis, Flüssigkeitsansammlung hinter dem Rückenmark in Höhe der C1 / C2-Segmente, Wirbelsäulenhygrom
• Nicht mit Arnold-Chiari Typ I-Missbildungen verwechseln:
o Während der Dekompression von BZO / C1 kann es zu einer Verschlimmerung der Liquorrhoe mit katastrophalen Folgen kommen.

3. Erworbene Tonsillenhernie (erworbene Arnold-Chiari-Typ-I-Missbildung):
• Erworbene basussale Intussuszeption -> reduzierte hintere Schädelgrube:
o Unvollkommene Osteogenese
Über die Paget-Krankheit
o Craniosynostose
über Rachitis
o Achondroplasie
Über Akromegalie:
• „Herunterziehen“:
o Chronischer lumboperitonealer Shunt; Verdickung der Schädelknochen, vorzeitige Verschmelzung von Nähten, Adhäsionen der Arachnoidea
o erhöhter Hirndruck (ICP), intrakranielle Volumenbildung

4. Komplexe Missbildung von Arnold-Chiari:
• Von Neurochirurgen manchmal als „Chiari 1.5“ bezeichnet:
o Tonsillenhernie mit kaudaler Verschiebung des Hirnstamms (niedrig gelegene Klappe, dünner Kern)
o Knochenanomalien (wie Retroflexion des Dentoidprozesses, Assimilation von C0-C1, kurze Steigung usw.)
o Schwerwiegendere klinische Manifestationen im Vergleich zu MAC I können sowohl eine vordere als auch eine hintere Dekompression erforderlich sein.

(a) MRT, T2-VI, Sagittalschnitt (asymptomatischer MAC I): Eine ausgeprägte Ektopie der Kleinhirnmandeln wird bestimmt. Mandeln verursachen eine Verformung des oberen Rückenmarks und einen Anstieg des Signals in diesem Bereich, was ein Ödem widerspiegeln und ein Zeichen für Presyringomyelie sein kann.
(b) MRT, T2-VI, Axialschnitt (asymptomatischer MAC I): Die kaudale Verschiebung der ektopischen Kleinhirnmandeln in das große Foramen occipitalis, das vollständige Verschwinden des Lumens der basalen Zisternen und die Verschiebung des darunter liegenden Rückenmarks werden bestimmt

d) Pathologie der Arnold-Chiari-Typ-I-Fehlbildung:

1. Allgemeine Merkmale:
• Ätiologie:
o Hydrodynamische Theorie:
- Systolische "Kolben" Absenkung der gepressten Mandeln des Kleinhirns / Medulla oblongata => Blockierung des Abflussweges des Liquors in Höhe des Foramen occipitalis
- Die Medulla oblongata / Kleinhirnmandeln, die während der Diastole schnell verschoben werden, setzen das große Foramen occipitalis frei und tragen zur normalen diastolischen Pulsation des Liquors bei
o Die Theorie der Unterentwicklung der hinteren Schädelgrube:
- Unterentwicklung der okzipitalen Somiten des paraxialen Mesoderms => reduzierte hintere Schädelgrube => sekundäre Tonsillenhernie
- Allerdings haben nicht alle Patienten mit MAC I eine reduzierte hintere Schädelgrube.
• Genetik:
o Autosomal dominante Vererbung mit reduzierter Penetranz oder autosomal rezessiver Vererbung
o Syndrom / Familienbeziehung:
- Velocardiofacial / Mikrodeletion von 22 Chromosomen, Williams-Syndrom, Craniosynostose, Achondrodysplasie, Haidu-Cheney-Syndrom und Klippel-Feil-Syndrom
• Assoziierte Anomalien:
o Syndrome des vierten okzipitalen Sklerotoms (50%): kurze Steigung, Abnormalitäten der Segmentierung / Fusion der Knochenstrukturen des CVP
o Knochenanomalien der Schädelbasis / des Skeletts (25-50%):
- Skoliose ± Kyphose (42%); linker Brustbogen
- Retroflexion des Dentoidprozesses (26%)
- Platibasie, basiläre Invagination (25-50%)
- Klippel-Feil-Syndrom (5-10%)
- Unvollendete Ossifikation von C1-Bögen (5%)
- Atlas-Assimilation (1 -5%)
o Syringomyelie (30-60%); 60-90% bei Patienten mit symptomatischer Arnold-Chiari-Typ-I-Fehlbildung
- Am häufigsten C4-C6; Hydrosyringomyelie des gesamten Rückenmarks, zervikale / obere Thoraxsyringomyelie, seltene Syringobulbia
o Hydrozephalus (11%)
• Arachnoidaladhäsionen im Bereich des großen Foramen occipitalis, Obstruktion => schwierige Kommunikation der cerebrospinalen Flüssigkeitsräume

2. Inszenierung und Klassifizierung:
• Diagnosekriterien: ein Leistenbruch von mindestens einer Kleinhirnmandel> 5 mm oder ein Leistenbruch beider Kleinhirnmandeln> 3-5 mm unterhalb der McRae-Linie (Basion-Opistion):
o Hernien beider Mandeln des Kleinhirns> 3-5 mm unterhalb des Foramen occipitalis + Syringomyelie, zervikomedulläre Beugung, Verlängerung des IV-Ventrikels oder spitze Mandeln => angeborener MAC I.
o Tonsillenhernie (a) MRT, T2-VI, Sagittalschnitt: Eine ausgeprägte Ektopie der Mandeln des Kleinhirns mit unverändertem Dach des Mittelhirns und der normalen Position des IV-Ventrikels wird bestimmt. Es wird eine mäßige Verkürzung der Steigung sowie eine Retroflexion des Dentoidprozesses festgestellt. Zusätzlich wird im zentralen Rückenmark ein zentrales intramedulläres Ödem ohne offensichtliche Anzeichen einer Syringomyelie festgestellt (ein solcher Befund wurde als „Presyringomyelie“ bezeichnet)..
(b) MRT, T2-VI: Im Axialschnitt wird die Verschiebung der ektopischen Pyro-Mandeln durch das große Foramen occipitalis bestätigt, was zu einer „Einschränkung“ führt..

d) Das klinische Bild einer Arnold-Chiari-Typ-I-Fehlbildung

1. Manifestationen:
• Die häufigsten Anzeichen / Symptome:
o Bis zu 50% der MAK I sind asymptomatisch (insbesondere bei einer kaudalen Verschiebung von 12 mm weisen sie fast immer klinische Manifestationen auf; bei 30% der Patienten mit einer Tonsille, die 5 bis 10 mm unter dem Foramen occipitalis liegt, wird ein asymptomatischer Verlauf beobachtet
- Bei Patienten mit einer Kombination aus MAK I und Syringomyelie werden fast immer klinische Manifestationen von Syringomyelie beobachtet; In Fällen der Ausbreitung von syringomyelischen Zysten auf den Hirnstamm überwiegen die Stammsymptome
o Ein Trauma trägt normalerweise zum Auftreten von Symptomen bei.
• Klinisches Profil:
o Klinische Manifestationen des Chiari 1.5-Syndroms: Kopfschmerzen, Pseudotumor-Episoden, Morbus Menière, Symptome der unteren Hirnnerven und des Rückenmarks

2. Demografie:
• Alter:
o 10 Monate bis 65 Jahre; Bei Patienten mit Syringomyelie, angeborenen Fehlbildungen des CVP, wird ein früherer Nachweis von MAC I beobachtet
• Geschlecht:
o F> M (3: 2)
• Epidemiologie:
o Inzidenz: 0,01 bis 0,6% in allen Altersgruppen, 0,9% in der Gruppe der pädiatrischen Patienten
o Die Identifizierung von MAC I bei Patienten ohne klinische Manifestationen wird relativ häufig beobachtet. Die optimalste Beschreibung solcher Befunde ist die Ektopie der Kleinhirnmandeln

3. Der Kurs und die Prognose:
• Der natürliche Verlauf ist nicht vollständig verstanden:
o Viele Patienten haben keine klinischen Manifestationen, Arnold-Chiari-Missbildung Typ I wird zufällig entdeckt
o Je ausgeprägter die Ektopie => ist, desto höher ist das Risiko einer Syringomyelie
• Das Ansprechen auf die Behandlung ist bei Kindern höher als bei Erwachsenen

d) Diagnosememo:
1. Bitte beachten Sie:
• Der Grad der Auslassung der Kleinhirnmandeln korreliert mit der Schwere des klinischen Verlaufs
• Klinisch signifikant, wahrscheinlich nur Fälle mit Absenkung der Mandeln> 5 mm und deren Schärfung ± "nahe" hintere Schädelgrube "
2. Tipps zur Interpretation von Forschung:
• Verwenden Sie das 5-mm-Kriterium nicht isoliert, um eine Fehlbildung des Arnold-Chiari-Typs I zu diagnostizieren (berücksichtigen Sie andere Anzeichen und klinische Manifestationen).

e) Referenzen:

  1. Alperin N et al.: Bildgebende Merkmale von Kopfschmerzen bei Chiari-Missbildung Typ I. Neurochirurgie. ePub, 2015
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  3. Quon JL et al.: Multimodale Bewertung der CSF-Dynamik nach extraduraler Dekompression für Chiari-Missbildung Typ I. J Neurosurg Spine. 1-9, 2015
  4. Roller LA et al.: Demografische Störfaktoren in der volumetrischen MRT-Analyse: Ist die hintere Fossa bei der Chiari 1-Fehlbildung bei Erwachsenen wirklich klein? AJR Am J Roentgenol. 204 (4): 835–41, 2015
  5. Strahle J et al.: Lage und Größe der Syrinx nach Ätiologie: Identifizierung der Chian-assoziierten Syrinx. J Neurosurg Pediatr. 1-9, 2015
  6. Godzik J et al.: Beziehung zwischen Syrinxgröße und Tonsillenabstieg zur Wirbelsäulendeformität bei Chiari-Missbildung Typ I mit assoziierter Syringomyelie. J Neurosurg Pediatr. 13 (4): 368-74,2014
  7. Lee S et al.: Chirurgisches Ergebnis einer Chiari I-Fehlbildung bei Kindern: klinisch-radiologische Faktoren und technische Aspekte. Childs NervSyst. 30 (4): 613–23, 2014
  8. McVige JW et al.: Bildgebung von Chiari Typ I-Missbildungen und Syringohydromyelien. Neurol Clin. 32 (1): 95-126, 2014
  9. Moore HE et al.: Magnetresonanztomographie-Merkmale einer komplexen Chiari-Fehlbildungsvariante der Chiari 1-Fehlbildung. Pediatr Radiol. 44 (11): 1403–11, 2014

Herausgeber: Iskander Milewski. Datum der Veröffentlichung: 24.2.2019

Arnold-Chiari-Anomalie: Symptome und Behandlung

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine Verletzung der Struktur und Lage des Kleinhirns, des Hirnstamms relativ zum Schädel und des Wirbelkanals. Dieser Zustand bezieht sich auf angeborene Missbildungen, obwohl er sich nicht immer in den ersten Lebenstagen manifestiert. Manchmal treten die ersten Symptome nach 40 Jahren auf. Eine Arnold-Chiari-Anomalie kann sich mit verschiedenen Symptomen einer Schädigung des Gehirns, des Rückenmarks und einer gestörten Zirkulation der Liquor cerebrospinalis manifestieren. Der Punkt in der Diagnose wird normalerweise durch Magnetresonanztomographie festgelegt. Die Behandlung erfolgt nach konservativen und chirurgischen Methoden. In diesem Artikel erfahren Sie mehr über die Symptome, Diagnosen und Methoden zur Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie..

Normalerweise befindet sich die Linie zwischen Gehirn und Rückenmark auf einer Höhe zwischen den Schädelknochen und der Halswirbelsäule. Hier ist ein großes Foramen occipitalis, das tatsächlich als bedingte Linie dient. Bedingt, weil das Gehirngewebe ohne Unterbrechung und ohne klare Grenze in das Rückenmark gelangt. Alle anatomischen Strukturen oberhalb des großen Foramen occipitalis, insbesondere die Medulla oblongata, die Brücke und das Kleinhirn, gehören zu den Formationen der hinteren Schädelgrube. Wenn diese Formationen (einzeln oder alle zusammen) unter die Ebene des Foramen occipitalis fallen, entsteht die Arnold-Chiari-Anomalie. Eine solche unsachgemäße Anordnung des Kleinhirns, Medulla oblongata, führt zu einer Kompression des Rückenmarks in der Halswirbelsäule und stört die normale Zirkulation der Liquor cerebrospinalis. Manchmal wird die Arnold-Chiari-Anomalie mit anderen Missbildungen des kraniovertebralen Übergangs kombiniert, dh dem Ort des Übergangs des Schädels zur Wirbelsäule. In solchen kombinierten Fällen ist die Symptomatik normalerweise ausgeprägter und macht sich ziemlich früh bemerkbar..

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist nach zwei Wissenschaftlern benannt: dem österreichischen Pathologen Hans Chiari und dem deutschen Pathologen Julius Arnold. Die erste beschrieb bereits 1891 eine Reihe von Anomalien in der Entwicklung des Kleinhirns und des Hirnstamms, die zweite 1894 eine anatomische Beschreibung der Absenkung des unteren Teils der Kleinhirnhälften in das Foramen occipitalis major.

Sorten von Arnold-Chiari-Anomalien

Laut Statistik tritt die Arnold-Chiari-Anomalie mit einer Häufigkeit von 3,2 bis 8,4 Fällen pro 100.000 Einwohner auf. Ein derart großer Bereich ist teilweise auf die Heterogenität dieser Fehlbildung zurückzuführen. Worum geht es? Tatsache ist, dass die Arnold-Chiari-Anomalie normalerweise in vier Subtypen unterteilt ist (Chiari beschrieben), je nachdem, welche Strukturen in das große Foramen occipitalis abgesenkt werden und wie unregelmäßig sie strukturiert sind:

  • Arnold-Chiari I-Anomalie - wenn die Mandeln des Kleinhirns aus dem Schädelkasten (unterer Teil der Kleinhirnhälften) in den Wirbelkanal abfallen;
  • Arnold-Chiari-II-Anomalie - wenn der größte Teil des Kleinhirns (einschließlich des Wurms), der Medulla oblongata, des IV-Ventrikels in den Spinalkanal abfällt;
  • Arnold-Chiari-III-Anomalie - wenn sich fast alle Formationen der hinteren Schädelgrube (Kleinhirn, Medulla oblongata, IV-Ventrikel, Brücke) unterhalb des großen Foramen occipitalis befinden. Sehr oft befinden sie sich in der Hirnhernie des zervikal-okzipitalen Bereichs (eine Situation, in der ein Defekt im Wirbelkanal in Form eines Nichtverschlusses der Wirbelbögen vorliegt und der Inhalt des Duralsacks, dh das Rückenmark mit allen Membranen, in diesen Defekt hineinragt). Der Durchmesser des Foramen occipitalis major ist bei dieser Art von Anomalie vergrößert;
  • Arnold-Chiari IV-Anomalie - Unterentwicklung (Hypoplasie) des Kleinhirns, aber das Kleinhirn selbst (oder besser gesagt, was sich an seiner Stelle gebildet hat) ist korrekt lokalisiert.

Typ I und II sind häufiger. Dies liegt an der Tatsache, dass die Typen III und IV normalerweise nicht mit dem Leben vereinbar sind. Der Tod tritt in den ersten Lebenstagen auf.

Bis zu 80% aller Fälle von Arnold-Chiari-Anomalie sind mit dem Vorhandensein von Syringomyelie verbunden (eine Krankheit, die durch das Vorhandensein von Hohlräumen gekennzeichnet ist, die das Gehirngewebe im Rückenmark ersetzen)..

Bei der Entwicklung von Anomalien spielen Verletzungen der Bildung von Strukturen des Gehirns und der Wirbelsäule in der pränatalen Phase die Hauptrolle. Der folgende Faktor sollte jedoch berücksichtigt werden: Kopfverletzungen während der Geburt, wiederholte traumatische Hirnverletzungen im Kindesalter können Knochennähte im Bereich der Schädelbasis beschädigen. Infolgedessen ist die normale Bildung der hinteren Schädelgrube gestört. Es wird zu klein mit einem abgeflachten Hang, weshalb einfach nicht alle Strukturen der hinteren Schädelgrube hineinpassen können. Sie „suchen einen Ausweg“ und stürzen in das große Foramen occipitalis und dann in den Wirbelkanal. Diese Situation wird bis zu einem gewissen Grad als erworbene Arnold-Chiari-Anomalie angesehen. Ähnliche Symptome wie bei der Arnold-Chiari-Anomalie können auch bei der Entwicklung eines Gehirntumors auftreten, der dazu führt, dass sich die Gehirnhälfte in das große Foramen occipitalis und den Spinalkanal bewegt.

Symptome

Die wichtigsten klinischen Manifestationen der Arnold-Chiari-Anomalie sind mit der Kompression der Gehirnstrukturen verbunden. Gleichzeitig werden die das Gehirn versorgenden Gefäße, die Bahnen der Liquor cerebrospinalis und die Wurzeln der in diesem Bereich verlaufenden Hirnnerven komprimiert.

Es ist üblich, 6 neurologische Syndrome zu unterscheiden, die von einer Arnold-Chiari-Anomalie begleitet sein können:

Natürlich sind bei weitem nicht immer alle 6 Syndrome vorhanden. Ihr Schweregrad variiert in gewissem Maße, je nachdem, welche Strukturen und wie stark sie komprimiert sind..

Das Hypertonie-Hydrozephalie-Syndrom entsteht infolge einer Verletzung des Kreislaufs der Cerebrospinalflüssigkeit (Cerebrospinalflüssigkeit). Normalerweise fließt Cerebrospinalflüssigkeit frei vom Subarachnoidalraum des Gehirns in den Subarachnoidalraum des Rückenmarks. Der untere Teil der Mandeln des Kleinhirns blockiert diesen Prozess wie ein Korken in einer Flasche. Die Bildung von Liquor cerebrospinalis in den Gefäßplexus des Gehirns setzt sich fort und fließt im Großen und Ganzen nirgendwo hin (abgesehen von den natürlichen Absorptionsmechanismen, die in diesem Fall nicht ausreichen). Cerebrospinalflüssigkeit reichert sich im Gehirn an und verursacht einen Anstieg des Hirndrucks (intrakranielle Hypertonie) und eine Erweiterung der Cerebrospinalflüssigkeitsräume (Hydrocephalus). Dies äußert sich in platzenden Kopfschmerzen, die sich durch Husten, Niesen, Lachen und Anstrengung verstärken. Es sind Schmerzen im Hinterkopf, im Nackenbereich und in den Nackenmuskeln zu spüren. Es kann Episoden plötzlichen Erbrechens geben, die in keiner Weise mit der Nahrungsaufnahme zusammenhängen..

Das Kleinhirnsyndrom äußert sich in einer Verletzung der Bewegungskoordination, einem "betrunkenen" Gang und einem Sturz bei gezielten Bewegungen. Die Patienten sind besorgt über Schwindel. Das Auftreten von Zittern in den Gliedern. Die Sprache kann gestört sein (sie wird in separate Silben unterteilt, Gesang). Ein eher spezifisches Symptom wird als "Nystagmus-Schlag" angesehen. Dies ist ein unwillkürliches Zucken der Augäpfel, das in diesem Fall nach unten gerichtet ist. Patienten können aufgrund von Nystagmus über Doppelsehen klagen.

Das Bulbar-Pyramiden-Syndrom trägt einen solchen Namen mit dem Namen der Strukturen, die einer Kompression unterzogen werden. Bulbus ist der Name der Medulla oblongata wegen ihrer Knollenform. Das Bulbar-Syndrom bedeutet also Anzeichen einer Schädigung der Medulla oblongata. Und die Pyramiden sind die anatomischen Formationen der Medulla oblongata, bei denen es sich um Bündel von Nervenfasern handelt, die Impulse von der Kortikalis der Gehirnhälften zu den Nervenzellen der vorderen Hörner des Rückenmarks übertragen. Pyramiden sind für freiwillige Bewegungen in den Gliedmaßen und im Rumpf verantwortlich. Demnach manifestiert sich das Bulbar-Pyramiden-Syndrom klinisch als Muskelschwäche in den Gliedmaßen, Taubheit und Verlust von Schmerz und Temperaturempfindlichkeit (Fasern passieren die Medulla oblongata). Die Kompression der im Hirnstamm befindlichen Hirnnervenkerne führt zu Seh- und Hörstörungen, Sprache (aufgrund gestörter Zungenbewegungen), Nasenstimme, Ersticken beim Essen und Atembeschwerden. Ein kurzfristiger Bewusstseinsverlust oder ein Verlust des Muskeltonus ist bei erhaltenem Bewusstsein möglich.

Das radikuläre Syndrom bei einer Arnold-Chiari-Anomalie ist das Auftreten von Anzeichen einer Funktionsstörung der Hirnnerven. Dies kann eine Verletzung der Beweglichkeit der Zunge, eine nasale oder heisere Stimme, eine Verletzung des Schluckens von Lebensmitteln, Hörstörungen (einschließlich Tinnitus) oder eine beeinträchtigte Empfindlichkeit im Gesicht sein.

Das vertebrobasiläre Insuffizienzsyndrom ist mit einer Verletzung der Blutversorgung im entsprechenden Blutpool verbunden. Aus diesem Grund gibt es Anfälle von Schwindel, Bewusstlosigkeit oder Muskeltonus und Sehstörungen. Wie Sie sehen können, wird deutlich, dass die meisten Symptome der Arnold-Chiari-Anomalie nicht auf eine unmittelbare Ursache zurückzuführen sind, sondern auf den kombinierten Einfluss verschiedener Faktoren. So werden Anfälle von Bewusstseinsverlust sowohl durch Kompression bestimmter Zentren der Medulla oblongata als auch durch eine Verletzung der Blutversorgung im vertebrobasilaren Becken verursacht. Eine ähnliche Situation tritt bei Sehstörungen, Hörstörungen, Schwindel usw. auf..

Das Syringomyelitis-Syndrom tritt nicht immer auf, sondern nur in Fällen einer Kombination von Arnold-Chiari-Anomalie mit zystischen Veränderungen im Rückenmark. Diese Situationen äußern sich in einer dissoziierten sensorischen Beeinträchtigung (wenn Temperatur, Schmerz und taktile Empfindlichkeit isoliert gestört sind und die Tiefe (Position der Gliedmaßen im Raum) intakt bleibt), Taubheit und Muskelschwäche in einigen Gliedmaßen sowie Funktionsstörungen der Beckenorgane (Harn- und Stuhlinkontinenz). Wie sich Syringomyelie manifestiert, erfahren Sie in einem separaten Artikel.

Jede Art von Arnold-Chiari-Anomalie hat ihre eigenen klinischen Merkmale. Die Arnold-Chiari-Typ-I-Anomalie manifestiert sich möglicherweise erst in 30-40 Jahren in irgendeiner Weise (während der Körper jung ist, wird die Kompression der Strukturen kompensiert). Manchmal ist diese Art von Defekt ein zufälliger Befund bei der Durchführung einer Magnetresonanztomographie für eine andere Krankheit.

Typ II wird häufig mit anderen Missbildungen kombiniert: Meningomyelozele der Lendengegend und Stenose des Aquädukts des Gehirns. Klinische Manifestationen treten ab den ersten Lebensminuten auf. Zusätzlich zu den Hauptsymptomen hat das Kind lautes Atmen mit Unterbrechungen, Verstößen gegen das Schlucken von Milch, Essen in die Nase (das Kind würgt, würgt und kann nicht saugen)..

Typ III wird häufig auch mit anderen Fehlbildungen des Gehirns und der Hals-Hinterhaupt-Region kombiniert. Nicht nur das Kleinhirn, sondern auch die Medulla oblongata, die Okzipitallappen können sich in der Hirnhernie im zervikal-okzipitalen Bereich befinden. Dieses Laster ist fast unvereinbar mit dem Leben..

Typ IV wird von einigen Wissenschaftlern in jüngster Zeit nicht als Chiari-Symptomkomplex im modernen Sinne angesehen, da er nicht mit dem Weglassen des unterentwickelten Kleinhirns im großen Foramen occipitalis einhergeht. Die Klassifikation der österreichischen Chiari, die diese Pathologie zuerst beschrieben hat, enthält jedoch auch Typ IV.

Diagnose

Die Kombination einer Reihe von oben beschriebenen Symptomen ermöglicht es dem Arzt, eine Arnold-Chiari-Anomalie zu vermuten. Für eine genaue Bestätigung der Diagnose ist jedoch eine Computer- oder Magnetresonanztomographie erforderlich (letztere Methode ist informativer). Das mit der Magnetresonanztomographie aufgenommene Bild zeigt den Abstieg der Strukturen der hinteren Schädelgrube unterhalb des Foramen occipitalis major und bestätigt die Diagnose..

Behandlung

Die Wahl der Behandlung für Arnold-Chiari-Anomalien hängt vom Vorhandensein von Krankheitssymptomen ab..

Wenn der Defekt während der Magnetresonanztomographie für eine andere Krankheit zufällig entdeckt wurde (dh keine klinischen Manifestationen aufweist und den Patienten nicht stört), wird die Behandlung überhaupt nicht durchgeführt. Der Patient wird dynamisch überwacht, um den Moment nicht zu verpassen, in dem die ersten klinischen Symptome einer Kompression des Gehirns auftreten.

Wenn sich die Anomalie als leicht ausgeprägtes hypertonie-hydrozephales Syndrom manifestiert, wird versucht, eine konservative Behandlung durchzuführen. Verwenden Sie zu diesem Zweck:

  • Dehydrationsmedikamente (Diuretika). Sie reduzieren die Menge an Liquor cerebrospinalis und helfen, Schmerzen zu lindern.
  • nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente zur Schmerzlinderung;
  • Muskelrelaxantien bei Muskelverspannungen im zervikalen Bereich.

Wenn der Konsum von Drogen ausreicht, hören sie dort für einige Zeit auf. Wenn keine Wirkung vorliegt oder der Patient Anzeichen anderer neurologischer Syndrome aufweist (Muskelschwäche, Gefühlsverlust, Anzeichen einer Beeinträchtigung der Hirnnervenfunktion, periodische Anfälle von Bewusstseinsverlust usw.), greifen sie auf eine chirurgische Behandlung zurück.

Die chirurgische Behandlung besteht aus der Trepanation der hinteren Schädelgrube, der Entfernung eines Teils des Hinterhauptknochens, der Resektion von in das große Foramen occipitalis abgesenkten Kleinhirnmandeln und der Dissektion von Adhäsionen des Subarachnoidalraums, die den Kreislauf der Liquor cerebrospinalis stören. Manchmal kann eine Shunt-Operation erforderlich sein, deren Zweck darin besteht, überschüssige Liquor cerebrospinalis abzuleiten. "Überschüssige Flüssigkeit" wird durch einen speziellen Schlauch (Shunt) in die Brust oder die Bauchhöhle abgegeben. Es ist eine sehr wichtige und entscheidende Aufgabe, festzustellen, wann eine chirurgische Behandlung erforderlich ist. Langzeitveränderungen der Empfindlichkeit, Verlust der Muskelkraft, Defekte der Hirnnerven können sich nach der Operation möglicherweise nicht vollständig erholen. Daher ist es wichtig, den Moment nicht zu verpassen, in dem Sie wirklich nicht auf eine Operation verzichten können. Bei einem Typ-II-Defekt ist eine chirurgische Behandlung in fast 100% der Fälle ohne vorherige konservative Behandlung angezeigt..

Somit ist die Arnold-Chiari-Anomalie einer der Defekte in der menschlichen Entwicklung. Es kann asymptomatisch sein und sich von den ersten Lebenstagen an manifestieren. Die klinischen Manifestationen der Krankheit sind sehr unterschiedlich, die Diagnose erfolgt mittels Magnetresonanztomographie. Es gibt verschiedene therapeutische Ansätze: vom Fehlen jeglicher Intervention bis hin zu chirurgischen Methoden. Das Volumen der Behandlungsmaßnahmen wird individuell bestimmt.

Chiari-Anomalie

Definition

Chiaris Anomalie ist eine angeborene Verschiebung der Strukturen der hinteren Schädelgrube in kaudaler Richtung. Die Hauptrolle spielte Chiari, der 1891 Anomalien des hinteren Gehirns beschrieb und deren Klassifizierung gab. Arnold (deutscher Anatom, 1894) entdeckte eine Kombination aus Verlagerung des Hinterhirns in den Spinalkanal und Spina bifida und schlug den Begriff Arnold-Chiari-Missbildung vor. Derzeit werden 3 Arten dieser Anomalie beschrieben..

Morphologie

Die okzipitale Verschiebung der Mandeln des Kleinhirns sollte zur Diagnose mindestens 4 bis 5 mm betragen, und die verschobenen Mandeln haben eine dreieckige Form. In diesem Fall ist der Hirnstamm nach vorne verschoben, die große okzipitale Zisterne ist vollständig oder subtotal vom Kleinhirn besetzt. Es sollte beachtet werden, dass im Alter von 5 bis 15 Jahren die niedrige Lage der Mandeln keine Pathologie, sondern eine Altersnorm ist und eine Überwachung der Dynamik erfordert. Manchmal befindet sich auf der Rückseite des Rückenmarks ein zusätzlicher Vorsprung, der als „Spike“ des Rückenmarks und breite interthalamische Fusion bezeichnet wird.

Klinische Symptome

Die klinischen Symptome können unterschiedlich sein. Hinterhauptkopfschmerzen sind einige der häufigsten Beschwerden. Darüber hinaus können Schwindel und Nystagmusanfälle vorliegen. Oropharyngeale Dysfunktion wurde bei kleinen Kindern beschrieben. Da diese Anomalie häufig mit Syngiohydromyelie assoziiert ist und häufig auftritt, sollte auch immer die Wirbelsäule untersucht werden..

MRT und CT

In der MR-Bildgebung ist das primäre diagnostische Kriterium für eine Arnold-Chiari-Fehlbildung die tonale Ektopie innerhalb der Öffnung. Physiologisch sollte die Spitze der Kleinhirnmandeln bei kleinen Kindern und Erwachsenen nicht unter der 5-mm-Linie des Foramen occipitalis und bei Kindern im Alter von 5 bis 15 Jahren 6 mm unter dieser Linie liegen (Mikulis et al., 1992). Darüber hinaus können Untersuchungen des cerebrospinalen Flüssigkeitsflusses mit einer Messung der Kontrastphase in geschlossenen Phasen nützlich sein. Die wichtigste Differentialdiagnose für Chiari I-Missbildungen ist die intrakranielle Hypotonie aufgrund einer chronischen Liquorleckage..

Chiari-Anomalie Typ I (Arnold-Chiari-Anomalie)

Chiari Typ I (Arnold-Chiari)

Kleinhirnmandeln (Tonsilla cerebelli) befinden sich mehr als 7 mm unterhalb des unteren Randes des Foramen occipitalis (BZO) (Durchschnittswert 13 mm, Abweichungen von 5 bis 29 mm) und sind länglich (zapfenartig - Aufhänger, Haken, Zapfen)..

Oft kombiniert mit Hydrozephalus und Syringo-Hydromyelie (30%), mit kraniovertebralen Anomalien wie proatalen Überresten, medianer Major Intussuszeption und C1-Assimilation, Verlagerung des Hirnstamms nach vorne, was zu einem "Schritt" -Symptom an der Verbindungsstelle der Medulla oblongata im Rückenmark führt. Bei einer Chiari-Anomalie vom Typ 1 ist die Größe der hinteren Fossa häufig gering.

Die Klinik ist mit Symptomen einer Stammkompression auf der Ebene des BZO, einer Schädigung der kaudalen Gruppe von Nerven und Kleinhirn verbunden. Klinische Symptome: Kopfschmerzen oder Schmerzen im Gebärmutterhals, Schwäche der Gliedmaßen, Temperaturverlust oder Schmerzempfindlichkeit, Diplopie, Dysphasie, Erbrechen, Dysarthrie, Kleinhirnataxie. Einige Patienten haben keine klinischen Manifestationen.

Es ist zu beachten, dass bei Kindern zwischen 5 und 15 Jahren ein Versatz von 5 mm nicht als Pathologie angesehen werden sollte. Die chirurgische Behandlung besteht aus einer Dekompression des Gastrointestinaltrakts durch subokzipitale Kraniektomie und manchmal C1-C3-Laminektomie (bei Patienten mit klinischen Symptomen)..

Chiari-Anomalie Typ II

Durch das BZO werden die Mandeln des Kleinhirns, des Kleinhirnwurms, der Medulla oblongata, eines Teils oder des gesamten IV-Ventrikels und der Brücke in die große Zisterne des Gehirns vorgefallen. Das Kriterium für die MRT (Greenberg, 1997) ist die Mitte des vierten Ventrikels unterhalb der Linie, die den Tuberkel des türkischen Sattels und den inneren Hinterhauptkamm verbindet. Charakteristisches Knicksymptom (Schleife, Schleife).

Es wird mit anderen Dysraphien kombiniert. Fast alle Patienten haben eine Myelomeningozele. Es kann sich um Spina bifida occulta, Stenose der Wasserversorgung, Hydrozephalus, kleinen Magen-Darm-Trakt, Unterentwicklung der Sichel, Corpus callosum handeln. Operationen: Rangieren bei Erfolg - Dekompression des Magen-Darm-Trakts. Fast alle Kinder mit Chiari II-Missbildungen leiden auch an einer Wirbelsäulenspaltung mit gleichzeitiger Myelomeningozele.

Chiari III Typ

Hernialer Vorsprung des gesamten Inhalts des Magen-Darm-Trakts durch Spina bifida auf C1 / C2-Ebene oder in den Spinalkanal. Extrem seltener Zustand. Normalerweise unvereinbar mit dem Leben.

Verwandte Änderungen

Chiari I-Anomalie wird kombiniert:

  • Hydromyelie
  • Klippel-Feil-Syndrom
  • Hydrozephalus
  • Atlas-Assimilation
  • basilarer Eindruck

Differenzialdiagnose

  • Kleinhirn-Tonsillendystopie (Tonsillen-Ektopie),
  • Hernie der Kleinhirnmandeln (Hirnödem und Einsetzen der Kleinhirnmandeln in das große Foramen occipitalis),
  • spontane intrakranielle Hypotonie.

Behandlung

Chirurgische Behandlung - Dekompressionsosteotomie des Foramen occipitalis. Bei Hydrozephalus - Drainage des Ventrikelsystems.

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