Was ist die Essenz der Arnold Chiari Anomalie, wie gefährlich ist diese Pathologie, Methoden ihrer Behandlung

Ärzte unterscheiden drei Arten von Chiari-Anomalien. Sie hängen von Veränderungen in der Struktur des Gehirngewebes ab, das in den Wirbelabschnitt eindringt, sowie von der Art der Störungen in der Funktion und Funktion des Gehirns der Wirbelsäule und des Gehirns.

Normalerweise gibt es keine Symptome dieser Krankheit, so dass es nicht notwendig ist, sie zu behandeln. Oft wird dieses Syndrom nur bei der Untersuchung anderer Krankheiten festgestellt..

Trotz der scheinbaren Harmlosigkeit können die Folgen der Anomalie von Arnold Chiari bedauerlich sein.

Was ist das für ein Phänomen?

Arnold Chiari Missbildungen sind selten. Bei dieser Krankheit bewegt sich der Rücken des Gehirns in kaudaler Richtung und fällt in das Foramen occipitalis..

Zu diesem Zeitpunkt kann eine Person einen ziehenden Schmerz spüren, manchmal können neurologische Anomalien auftreten. Die Lösung für dieses Problem ist eine - eine Operation, normalerweise Bypass oder Dekompression der Fossa.

Klassifizierung von Anomalien

Die Anomalie von Arnold Chiari hat einen unterschiedlichen Schweregrad, daher gibt es vier Arten von Anomalien.

1. Für den ersten Typ ist das Weglassen der Mandeln des Kleinhirns charakteristisch, sie befinden sich unterhalb der Öffnung im Hinterkopf. Dies kann bei einem Teenager oder Erwachsenen festgestellt werden. In diesem Stadium können Hydromyelien nachgewiesen werden, wenn sich Flüssigkeit im zentralen Kanal des Rückenmarks befindet.
2. Der zweite Typ ist durch eine Manifestation unmittelbar nach der Geburt des Kindes gekennzeichnet. Es kann vermutet werden, dass die Mandeln des Kleinhirns und des Medulla durch den Hinterkopf ausgehen. Bei einer solchen Krankheit befindet sich immer Flüssigkeit im Rückenmark, und manchmal kann es immer noch zu einer angeborenen Wirbelsäulenhernie kommen.
3. Der dritte Typ ist durch eine besondere Position des Kleinhirns und der Medulla oblongata in der Meningozele der zervikal-okzipitalen Region gekennzeichnet.
4. Beim vierten Typ wird eine fast vollständige Abwesenheit des Kleinhirns diagnostiziert. Und er fällt nicht. Dieser Zustand wird auch als Dandy-Walker-Syndrom bezeichnet. Wenn dieser Pathologie Hydrozephalus und Syringomyelie hinzugefügt werden, können manchmal Zysten auf der Rückseite des Schädels auftreten.

Bei der zweiten und dritten Art der Arnold Chiari-Anomalie können andere Symptome des Nervensystems auftreten:

• Polymikrogyrie;
• Heterotopie des Gehirns;
• Zysten im Loch von Mojandi;
• Corpus Callosum Veränderung;
• Veränderungen in der Arbeit des Subkortex;
• strukturelle Veränderungen im sylvianischen Wasserversorgungssystem;
• Es kann eine Kleinhirnsichel auftreten.

Symptomatik

Typische Anzeichen einer Arnold Chiari-Anomalie sind:

• Häufige Schmerzen im Hinterkopf, die beim Husten und Niesen stärker werden.
• Kopfschmerzen im Kopf durch erhöhten Druck oder Verspannungen im Nacken.
• Schwindel, Bewusstlosigkeit, wenn Sie den Kopf scharf drehen oder aufstehen.
• Sehkraftverlust.
• Nicht gut fühlen.
• Körpertemperatur unter dem Normalwert, Schmerzen in den Händen.
• Muskelschwäche.
• Fingerspastik.
• Es gibt Apnoe.
• Es wird schwer zu schlucken.
• Das Gehirn hört auf, die Bewegungen der Pupillen zu kontrollieren.
• Probleme beim Wasserlassen.
• Augen zucken.
• Tinnitus, wenn Sie sich scharf biegen oder drehen.
• Zittern von Armen und Beinen.
• Koordinationsprobleme.
• Probleme bei der Entwicklung der Feinmotorik.
• Verlust der Körperempfindlichkeit.
• Die Muskeln werden schwach, was das Gehen oder Heben erschwert..
• Hirninfarkt (spinal oder cerebral).

Gründe für das Auftreten

Es gibt immer noch keine genaue Antwort, woher diese Krankheit stammt. Einige Neurologen sagen, dass der Grund die falsche Größe des menschlichen Schädels ist, da wenig Platz darin ist, das Gehirn nicht passt und seine Teile über den Schädel hinausgehen.

Es besteht auch die Möglichkeit, dass dieses Phänomen durch eine zu große Gehirngröße verursacht wird, ab der der Kopf keine Zeit mehr zum Wachsen hat, sodass das Organ gezwungen ist, sich auf andere Weise niederzulassen und das Kleinhirn außerhalb des Schädels zu bewegen.

Es gibt eine andere Version der Arnold Chiari-Anomalie. Bei einer leichten Schwere der Krankheit über einen langen Zeitraum kann sie sich aufgrund von Hydrozephalus stark verschlimmern. Flüssigkeit beeinflusst die Größe der Ventrikel des Kleinhirns und vergrößert diesen Teil des Gehirns.

Durch eine Fehlbildung kann sich der Bandapparat des okzipital-zervikalen Körpers nicht normal entwickeln. Daher leidet das Gehirn bei einem Schlaganfall oder einer anderen Verletzung noch mehr, es treten Manifestationssymptome auf.

Wenn eine Frau während der Schwangerschaft eine Ektopie des Gebärmutterhalses hatte, besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass dieses Syndrom beim Kind erkannt wird. Wenn Sie dies in einem frühen Stadium finden, können Sie die Schwangerschaft beenden. Andere Ursachen wurden noch nicht identifiziert..

Komplikationen

Bei Menschen mit Arnold-Chiari-Syndrom werden schwerwiegende Pathologien möglicherweise lange Zeit nicht beobachtet. Wenn sich die Krankheit jedoch zu entwickeln beginnt, kann dies schwerwiegende Folgen haben.

• Ansammlung von Flüssigkeit im Schädel um das Gehirn;
• Die Entwicklung einer Lähmung, wenn sich Flüssigkeit um das Rückenmark sammelt und eine Operation in dieser Situation nicht immer hilfreich ist.
• Syringomyelie ist eine Zyste in der Wirbelsäule, in der sich Flüssigkeit befindet. Diese Formation drückt auf das Rückenmark und stört seine Arbeit;
• Herzfehler sind selten;
• Atembeschwerden
• Lungenentzündung durch Stagnation;
• geringe Intelligenz.

Diagnose

Um eine Diagnose zu stellen, müssen Sie den Entwicklungsstand der Krankheit kennen, um die Behandlungstaktik anpassen zu können. Eine interne Untersuchung und verschiedene Verfahren sind ebenfalls wichtig: Echo und Elektro-EG des Gehirns, Rheoenzephalographie.

Ihre Ergebnisse können die Diagnose jedoch nicht vollständig bestätigen, da sie nur das Niveau des Hirndrucks anzeigen.

Eine Röntgenaufnahme des Schädels ist erforderlich, um Anomalien in der Knochenstruktur zu identifizieren, die für diese Krankheit charakteristisch sind.

CT und MSCT des Gehirns ermöglichen es Ärzten nicht, den kraniovertebralen Übergang klar zu erkennen, und zeigen auch nicht den Zustand der weichen Substanz des Gehirns im hinteren Teil des Schädels.

Zur Diagnose einer Anomalie von Arnold Chiari wird daher die Magnetresonanztomographie verwendet, mit der Sie den Zustand sowohl des Gehirns als auch des Rückenmarks sehen können.

Wenn Sie das Kind untersuchen müssen, wird ihm ein Beruhigungsmittel verabreicht, da während des Eingriffs eine vollständige Immobilität erforderlich ist.

Zusätzlich zur MRT des Gehirns kann es erforderlich sein, den Hals- und Brustbereich zu untersuchen. Dies geschieht, wenn die Möglichkeit besteht, Zysten an der Wirbelsäule zu erkennen und auf das Rückenmark zu drücken.

Die MRT ist die beste Wahl, da sie geringfügige Abweichungen in der Funktion des Nervensystems aufweisen kann, die auf das Vorhandensein der Krankheit hinweisen.

Behandlung

Die Verwendung von Medikamenten gegen Arnold-Chiari-Anomalien ist nur gerechtfertigt, wenn der Patient nur über Schmerzen im Hinterkopf oder Nacken klagt. Entwickelte Medikamente, die Entzündungen lindern und betäuben.

Wenn dies nicht hilft und die Krankheit fortschreitet, müssen Sie einer Operation zustimmen. Chirurgen beseitigen alle möglichen Manifestationen von Anomalien, die Druck auf das Gehirn ausüben, und können die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis wiederherstellen.

Es gibt normalerweise zwei Arten von Operationen:

• Endfadenpräparation;
• Dekompression der Öffnung im Hinterkopf oder Kraniektomie.

Fadenpräparation beenden

Die Vorteile einer solchen Taktik zur Behandlung von Arnold Chiari-Anomalien sind folgende:

• Die Arbeit des Chirurgen dauert nur 45 Minuten. Alle Aktionen erfordern keine ernsthaften invasiven Eingriffe, während alle Teile des Gehirns ersetzt werden können.
• Nach der Operation erfolgt die Genesung schnell, eine Rehabilitation ist nicht erforderlich.
• Nach dem Eingriff ist der Tod einer Person von dieser Anomalie ausgeschlossen.
• Nicht nur die Folgen werden beseitigt, sondern auch die Ursachen für Missbildungen und eine Reihe anderer Krankheiten.
• Es gibt keine Mortalität durch ein solches Verfahren..
• Nach der Operation beginnt der Hydrozephalus aufgrund einer Mandelverschiebung nicht.
• Ein Mensch fühlt sich besser, aber die Krankheit entwickelt sich nicht.
• Die Durchblutung beginnt besser zu funktionieren, das Nervensystem stellt seine Funktionen wieder her.
• Die Gelegenheit, das Leben in vollen Zügen zu leben.

Diese Operation hat einige Nachteile:

1. Eine kleine Narbe am Steißbein.
2. Nach der Operation tut die Inzisionsstelle mehrere Tage lang weh.
3. Aufgrund der Abkehr der Spastik scheinen die Gliedmaßen weniger stark zu sein.
4. Aufgrund der verbesserten Blutversorgung des Gehirns kann die Aktivität dieses Organs zunehmen..
5. Während der Genesung kann sich eine Person unwohl fühlen, aber dieser Zustand verschwindet schnell..

Kraniotomie

Die Vorteile einer solchen Operation bei der Dekompression des Nackens:

• Das Ergebnis ist einige Tage nach dem Eingriff sichtbar..
• Es gibt definitiv keinen schnellen Tod durch diese Krankheit..

Die Nachteile der Dekompression mit der Arnold Chiari-Anomalie sind jedoch viel größer:

1. Die Ursache der Anomalie verschwindet nicht.
2. Die Sterblichkeit kann drei Prozent erreichen.
3. Die Arbeit des Chirurgen hat einen starken Einfluss auf den Körper, der Patient kann behindert werden.
4. Es gibt eine Verbesserung, aber nicht so viel wie bei der ersten Behandlung.
5. Es kann sich ein Hirnödem entwickeln..
6. Das Auftreten von Pneumoenzephalie.
7. Nach der Operation kann ein Hydrozephalus auftreten.
8. Tetraparese von Händen und Füßen.
9. Während des Eingriffs können etwa 14% des Volumens der Liquor cerebrospinalis verschwinden.
10. Embolie.
11. Neurologisches Defizit in seltenen Fällen, je nach Interventionsbereich.
12. Das Auftreten einer Infektion im Schädel, aufgrund derer eine Meningitis beginnt oder ein Abszess im Gehirn auftritt.
13. Hämodynamische Veränderungen im Hirnstamm.
14. Epiduralhämatom.
15. Hirnblutung.
16. Intraaxiale Blutung, aufgrund derer ein neurologisches Defizit beginnt.

Vor jeder Art von Operation untersuchen Ärzte den Patienten sorgfältig, um zu verstehen, welche Option in diesem Fall relevanter ist, und untersuchen auch die Eigenschaften des Körpers, was eine Kontraindikation für eine Operation sein kann.

Menschen mit einer solchen Anomalie können lange leben, aber das Leben nicht in vollen Zügen genießen. Daher wird gezeigt, dass Operationen die Möglichkeit bieten, alle Reize des Lebens ohne Grenzen zu erleben.

Alle Behandlungsmethoden haben ihre eigenen Indikationen, daher wird immer die Methode gewählt, die für die Person am wenigsten schädlich ist..

Chirurgie für Anomalie von Arnold Chiari

Was für eine Krankheit

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist ein aggregiertes Konzept, das als Gruppe angeborener Defekte des Kleinhirns, der Medulla oblongata und der Brücke (hauptsächlich Kleinhirn) sowie des oberen Rückenmarks verstanden wird. Im engeren Sinne scheint diese Krankheit das Weglassen der hinteren Teile des Gehirns zum Foramen magnum zu sein - dem Ort, an dem das Gehirn in das Rückenmark gelangt.

Anatomisch gesehen befinden sich der hintere und der untere Teil des GM im hinteren Teil des Schädels, wo sich das Kleinhirn, die Medulla oblongata und die Varoliev-Brücke befinden. Unten ist das Foramen magnum - ein großes Loch. Aufgrund genetischer und angeborener Defekte verlagern sich diese Strukturen in den Bereich der großen Öffnung. Aufgrund einer solchen Versetzung werden die Strukturen des GM beschädigt und es treten neurologische Störungen auf..

Durch die Kompression der unteren Teile des Gehirns werden der Blutfluss und der Lymphfluss gestört. Dies kann zu Hirnödemen oder Hydrozephalus führen..

Die Häufigkeit der Pathologie beträgt 4 Personen pro 1000 Einwohner. Die Aktualität der Diagnose hängt von der Variante der Krankheit ab. Beispielsweise kann eine der Formen unmittelbar nach der Geburt eines Babys diagnostiziert werden, eine andere Art von Anomalie wird bei Routineuntersuchungen zur Magnetresonanztomographie zufällig diagnostiziert. Das Durchschnittsalter des Patienten 2 von 25 bis 40 Jahren.

In mehr als 80% der Fälle wird die Krankheit mit Syringomyelie kombiniert, einer Pathologie des Rückenmarks, bei der sich darin hohle Zysten bilden.

Pathologie kann angeboren und erworben sein. Angeboren ist häufiger und manifestiert sich in den frühen Lebensjahren eines Kindes. Die erworbene Variante entsteht durch langsam wachsende Schädelknochen..

Gehen sie mit einer Anomalie in die Armee: Die Liste der Kontraindikationen für den Militärdienst enthält nicht die Arnold-Chiari-Krankheit.

Gibt Behinderung: Das Problem der Ausgabe von Behinderung hängt vom Grad der Verschiebung der Mandeln des Kleinhirns ab. Wenn sie also nicht unter 10 mm abgesenkt werden, liegt keine Behinderung vor, da die Krankheit asymptomatisch ist. Wenn die unteren Teile des Gehirns unten weggelassen werden, hängt das Problem der Behinderung von der Schwere des Krankheitsbildes ab.

Die Prävention der Krankheit ist nicht spezifisch, da es keinen einzigen Grund für die Entwicklung der Krankheit gibt. Schwangeren wird empfohlen, Stress und Verletzungen zu vermeiden und sich während der Schwangerschaft richtig zu ernähren. Was schwangeren Frauen nicht angetan werden sollte: Rauchen, Alkohol und Drogen trinken.

Die Lebenserwartung hängt von der Intensität des Krankheitsbildes ab. Anomalien vom Typ 3 und 4 verbinden sich also nicht mit dem Leben.

Was sind die Ursachen der Pathologie?

Die genaue Ursache haben die Forscher noch nicht ermittelt. Einige Forscher argumentieren, dass der Defekt eine Folge einer kleinen hinteren Schädelgrube ist, weshalb die hinteren Teile des Gehirns einfach „nirgendwo hin“ gehen und sich daher nach unten bewegen. Andere Wissenschaftler sagen, dass sich die Arnold-Chiari-Anomalie aufgrund eines zu großen Gehirns entwickelt, das die unteren Strukturen im Foramen magnum mit seinem Volumen und seiner Masse drückt.

Ein Geburtsfehler kann latent sein. Eine Verschiebung nach unten kann beispielsweise eine Wassersucht des Gehirns hervorrufen, den Druck im Schädel erhöhen und das Kleinhirn und den Rumpf nach unten drücken. Verletzungen des Schädels und des Gehirns erhöhen auch die Wahrscheinlichkeit eines Defekts oder schaffen Bedingungen, unter denen sich der Hirnstamm zum Foramen magnum verlagert.

Krankheitsbild

Die Krankheit und ihre Symptome beruhen auf drei pathophysiologischen Mechanismen:

1. Kompression der Stammstrukturen des unteren Gehirns und des oberen Rückenmarks.
2. Kleinhirnkompression.
3. Verletzung der Zirkulation der cerebrospinalen cerebrospinalen Flüssigkeit im Bereich der großen Öffnung.

Der erste pathophysiologische Mechanismus führt zu einer Verletzung der Struktur des Rückenmarks und der Funktionsfähigkeit der Kerne der unteren Teile des Gehirns. Die Struktur und Funktion der Kerne des Atmungs- und Herz-Kreislauf-Zentrums ist beeinträchtigt.

Die Kompression des Kleinhirns führt zu Koordinationsstörungen und solchen Störungen:

• Ataxie - eine Verletzung der Koordination in den Bewegungen verschiedener Muskeln.
• Dysmetrie - Verletzung motorischer Handlungen aufgrund der Störung der räumlichen Wahrnehmung.
• Nystagmus - vibrationsrhythmische Augenbewegungen mit hoher Frequenz.

Der dritte Mechanismus - eine Verletzung der Verwendung und Verschwendung von Liquor cerebrospinalis - führt zu einem erhöhten Druck im Schädel und entwickelt ein hypertensives Syndrom, das sich in folgenden Symptomen manifestiert:

1. Ein platzender und schmerzender Kopfschmerz, der sich mit einer Änderung der Kopfposition verschlimmert. Cephalgia ist hauptsächlich im Hinterkopf und im oberen Nacken lokalisiert. Die Schmerzen nehmen auch mit Wasserlassen, Stuhlgang, Husten und Niesen zu..
2. Autonome Symptome: verminderter Appetit, vermehrtes Schwitzen, Verstopfung oder Durchfall, Übelkeit, Schwindel, Atemnot, Herzklopfen, kurzfristiger Bewusstseinsverlust, Schlafstörungen.
3. Psychische Störungen: emotionale Labilität, Reizbarkeit, chronische Müdigkeit, Albträume.

Die angeborene Anomalie wird in vier Typen unterteilt. Die Art des Defekts wird durch den Grad der Verschiebung der Stammstrukturen und eine Kombination anderer Fehlbildungen des Zentralnervensystems bestimmt.

1 Typ

Die Typ-1-Krankheit bei Erwachsenen ist dadurch gekennzeichnet, dass die Teile des Kleinhirns unter das Foramen magnum im Hinterkopf fallen. Es ist häufiger als andere Arten. Ein charakteristisches Symptom des ersten Typs ist die Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Rückenmark.

Eine Variante der Anomalie des ersten Typs wird häufig mit der Bildung von Zysten im Gewebe des Rückenmarks (Syringomyelie) kombiniert. Das Gesamtbild der Anomalie:

• platzende Kopfschmerzen im Nacken und im Hinterkopf, die sich durch Husten oder übermäßiges Essen verstärken;
• Erbrechen, das unabhängig von der Nahrungsaufnahme ist, da es einen zentralen Ursprung hat (Reizung des Erbrechenzentrums im Hirnstamm);
• steife Nackenmuskeln;
• Sprachstörung;
• Ataxie und Nystagmus.

Mit einer Verschiebung der unteren Gehirnstrukturen unter das Foramen magnum wird die Klinik ergänzt und weist folgende Symptome auf:

1. Die Sehschärfe nimmt ab. Patienten klagen häufig über Doppelsehen.
2. Systemischer Schwindel, bei dem der Patient den Eindruck hat, dass sich Gegenstände um ihn drehen.
3. Lärm in den Ohren.
4. Plötzlicher kurzfristiger Atemstillstand, bei dem eine Person sofort aufwacht und tief Luft holt.
5. Kurzfristiger Bewusstseinsverlust.
6. Schwindel beim plötzlichen Einnehmen der vertikalen Position von der horizontalen.

Für den Fall, dass die Anomalie mit der Bildung von Hohlraumstrukturen im Rückenmark einhergeht, wird das Krankheitsbild durch Empfindlichkeitsstörungen, Parästhesien, Muskelschwäche und Funktionsstörungen der Beckenorgane ergänzt.

2 Typ und 3 Typ

Die Anomalie von Typ 2 im Krankheitsbild ist der Anomalie von Typ 3 sehr ähnlich, daher werden sie häufig zu einer Version des Kurses kombiniert. Eine Arnold-Chiari-Anomalie 2. Grades wird normalerweise nach den ersten Minuten des Lebens eines Babys diagnostiziert und hat das folgende Krankheitsbild:

• Lautes Atmen begleitet von einer Pfeife.
• Periodischer vollständiger Atemstillstand.
• Verletzung der Innervation des Kehlkopfes. Es gibt eine Parese der Kehlkopfmuskeln und der Schluckvorgang wird verletzt: Nahrung gelangt nicht in die Speiseröhre, sondern in die Nasenhöhle. Dies zeigt sich in den ersten Lebenstagen während der Fütterung, wenn Milch durch die Nase zurückkommt.
• Die Chiari-Anomalie bei Kindern geht mit Nystagmus und einem erhöhten Skelettmuskeltonus einher, hauptsächlich steigt der Muskeltonus der oberen Extremitäten.

Eine Anomalie des dritten Typs aufgrund von groben Defekten in der Entwicklung von Gehirnstrukturen und deren Verschiebung nach unten ist mit dem Leben nicht vereinbar. Typ 4-Anomalie ist Kleinhirnhypoplasie (Unterentwicklung). Diese Diagnose ist auch nicht mit dem Leben vereinbar..

Diagnose

Zur Diagnose der Pathologie werden üblicherweise instrumentelle Methoden zur Diagnose des Zentralnervensystems verwendet. Der Komplex verwendet Elektroenzephalographie, Rheoenzephalographie und Echokardiographie. Sie zeigen jedoch nur unspezifische Anzeichen einer beeinträchtigten Gehirnfunktion, aber diese Methoden geben keine spezifischen Symptome. Die angewandte Radiographie zeigt auch eine Abnormalität bei unzureichendem Volumen.

Die informativste Methode zur Diagnose eines Geburtsfehlers ist die Magnetresonanztomographie. Die zweite wertvolle diagnostische Methode ist die multispirale Computertomographie. Die Studie erfordert eine Immobilisierung, sodass kleine Kinder in einen künstlichen Drogenschlaf eingeführt werden, in dem sie während des gesamten Verfahrens bleiben.

MR-Anzeichen einer Anomalie: In geschichteten Bildern des Gehirns wird die Verschiebung der Stammabschnitte des Gehirns sichtbar gemacht. Aufgrund seiner guten Bildgebung gilt die MRT als Goldstandard bei der Diagnose von Arnold-Chiari-Anomalien..

Behandlung

Eine Operation ist eine der Behandlungsmöglichkeiten für die Krankheit. Neurochirurgen verwenden diese Eliminierungsmethoden:

Fadenpräparation beenden

Diese Methode hat Vor- und Nachteile. Die Vorteile des Schneidens des Endfadens:

1. behandelt die Ursache der Krankheit;
2. verringert das Risiko eines plötzlichen Todes;
3. Nach der Operation treten keine postoperativen Komplikationen und Todesfälle auf.
4. Der Entfernungsvorgang dauert nicht länger als eine Stunde.
5. beseitigt das klinische Bild und erhöht die Lebensqualität des Patienten;
6. reduziert den Hirndruck;
7. verbessert die lokale Durchblutung.

• Nach 3-4 Tagen sind Schmerzen im Bereich des chirurgischen Eingriffs vorhanden.

Kraniektomie

Die zweite Operation ist die Kraniektomie. Leistungen:

1. beseitigt das Risiko eines plötzlichen Todes;
2. beseitigt das Krankheitsbild und verbessert die Lebensqualität des Menschen.

• die Ursache der Krankheit ist nicht beseitigt;
• nach der Intervention bleibt das Todesrisiko bestehen - von 1 bis 10%;
• Es besteht das Risiko einer postoperativen intrazerebralen Blutung.

Wie man eine Arnold-Chiari-Anomalie behandelt:

1. Der asymptomatische Verlauf erfordert weder konservative noch chirurgische Eingriffe..
2. Bei einem milden Krankheitsbild ist eine symptomatische Therapie angezeigt. Zum Beispiel werden bei Kopfschmerzen Schmerzmittel verschrieben. Eine konservative Behandlung der Chiari-Anomalie ist jedoch unwirksam, wenn das klinische Bild stark ausgeprägt ist.
3. Für den Fall, dass neurologische Defizite beobachtet werden oder die Krankheit die Lebensqualität beeinträchtigt, wird eine Neurochirurgie empfohlen.

Prognose

Die Prognose hängt direkt von der Art der Anomalie ab. Beispielsweise tritt bei Anomalien des ersten Typs das klinische Bild möglicherweise überhaupt nicht auf, und eine Person mit einer Verschiebung des Hirnstamms stirbt nicht an einem natürlichen Tod an einer Krankheit. Wie viele leben mit einer Anomalie des dritten und vierten Typs: Patienten sterben wenige Monate nach der Geburt.

Arnold Chiari Anomalie

Unter der Anomalie von Arnold Chiari verstehen Spezialisten eine ausgeprägte Verletzung der Struktur und Lokalisierung einzelner Gehirnstrukturen. Die Störung ist angeboren. Die Symptome sind jedoch beim Baby von den ersten Tagen seiner Geburt an nicht immer spürbar. Ein Manifest tritt manchmal schon im Erwachsenenalter auf. Diagnose und Behandlung der Pathologie werden von Neuropathologen durchgeführt.

Ursachen

Es gibt verschiedene Grundversionen, warum die Hirnkrankheit von Arnold Chiari auftritt. Jeder hat seine eigenen Unterstützer. So wurde die Anomalie früher ausschließlich auf angeborene Missbildungen zurückgeführt. Die Praxis von Spezialisten hat dies jedoch widerlegt - ein Defekt bei einzelnen Patienten wurde aufgrund der Ereignisse ihres Lebens erworben.

Die intrauterine Bildung eines Defekts in den Gehirnstrukturen wird verursacht durch:

• Alkoholmissbrauch durch eine Frau;
• unkontrollierte Medikamente, insbesondere im ersten Stadium der Schwangerschaft;
• Infektions- und Viruserkrankungen, die von einer zukünftigen Mutter übertragen werden - zum Beispiel Cytomegalievirus, Röteln, Windpocken.

Die erworbene Arnold-Anomalie ist in der Regel das Ergebnis einer Nichtübereinstimmung zwischen der Größe der Knochenstrukturen des Schädels im Bereich der hinteren Schädelgrube und den darin befindlichen Gehirnabteilungen. Verschiedene Verletzungen führen zu einem ähnlichen Zustand - Geburt, Straße, Haushalt.

In einigen Situationen ist die Anomalie eine Folge des Hydrozephalus - eine Vergrößerung des Gehirns aufgrund einer übermäßigen Produktion oder eines Versagens des Abflusses von Liquor cerebrospinalis. Dies führt allmählich zu einem Anstieg des Hirndrucks und einer weiteren Verschiebung der Strukturen zum Okzipitalring.

Einstufung

Traditionell identifizieren Experten mehrere Optionen für das Arnold-Syndrom - die Kriterien für die Klassifizierung sind sowohl der Zeitpunkt der Entstehung der Krankheit als auch die Optionen für ihren Verlauf.

Bei einer moderaten Verschiebung des langgestreckten Gehirnsegments sowie des Kleinhirns unterhalb der bedingten Linie in der Nähe des Schädelrings angeborener Natur sprechen wir von einer Anomalie des Arnold Chiari Typ 1. Eine Familienanamnese legt nahe, dass Verwandte bereits Fälle einer ähnlichen neurologischen Störung hatten. Der Defekt wird bei Erwachsenen zu einem diagnostischen Befund - Gehirnstudien werden nach anderen Indikationen durchgeführt.

Während eine signifikante Verschiebung mehrerer Strukturen gleichzeitig - der Medulla oblongata sowie des Kleinhirns - ist der 4. Ventrikel unterhalb des Foramen occipitalis durch das Arnold-Chiari-Syndrom vom Typ 2 gekennzeichnet. Angeborene und genetische Erkrankungen bei Kindern oder schwere traumatische Hirnverletzungen bei Erwachsenen sowie Neuroinfektionen führen zu deren Auftreten..

Arnolds Missbildungen vom Typ 3 und 4 sind schwerwiegende Verstöße gegen die Entwicklung von Gehirnstrukturen. Meist tödlich, da der Fötus nicht lebensfähig ist.

Entsprechend der Schwere und Prognose für die Genesung wird die Anomalie von Arnold Chiari 1. Grades als günstig angesehen. In der Tat werden keine Defekte in den Weichteilstrukturen des Gehirns gebildet, klinische Manifestationen sind bei weitem nicht immer vorhanden. Durch rechtzeitige Erkennung und umfassende Behandlung kann ein Verschiebungsfehler schnell behoben werden. Während im zweiten und dritten Schweregrad Anomalien häufig eine Vielzahl von Fehlbildungen der Nervenstrukturen aufweisen müssen. Daher sprechen wir nicht über einen vollwertigen neurologischen Zustand einer Person. Experten empfehlen eine Rehabilitationstherapie, um die Lebensqualität zu verbessern.

Symptomatik

Viele Menschen vermuten nicht einmal, dass sie bereits eine Abweichung in der Platzierung ihres Kleinhirns oder ihrer Medulla oblongata festgestellt haben - sie stören sich an nichts. Das Arnold-Syndrom wird für sie zu einer unangenehmen Überraschung für eine vorbeugende oder gezielte neurologische Untersuchung, die von einem Arzt für andere Indikationen durchgeführt wurde. Einzelne Anzeichen - Sprünge im Hirndruck oder anhaltende Kopfschmerzen treten nach einer Verletzung oder Infektion auf.

Die folgenden Symptome verursachen einen Verdacht auf Chiari-Krankheit:

• Kopfschmerzen, insbesondere im Hinterkopfbereich - treten häufig wieder auf und sprechen schlecht auf Medikamente an;
• vor dem Hintergrund der Cephalalgie tritt Übelkeit auf, sogar Erbrechen, aber danach tritt keine ausdrückliche Erleichterung auf;
• spürbare Spannung in den Muskeln des Schultergürtels, des Nackens;
• Sprachbehinderung - seine Unschärfe, Verwirrung;
• Veränderungen der motorischen Funktionen - sowohl Feinmotorik als auch Gang, Störungen des Gleichgewichts;
• anhaltender Schwindel;
• Lärm in den Ohren;
• Schluckbeschwerden;
• häufige Ohnmacht, Bewusstlosigkeit;
• vermindertes Sehen, manchmal Hören.

Bei einem leichten Grad an Arnold-Chiari-Anomalie können die Symptome dem Krankheitsbild anderer neurologischer Störungen ähneln. Ein qualifizierter Spezialist wird jedoch definitiv zusätzliche Studien für die Differentialdiagnose verschreiben..

Bei einem moderaten Verlauf des Chiari-Syndroms - der Bildung von Hohlräumen und Wirbelsäulenzysten - gibt es Anzeichen für eine Beeinträchtigung der Hautempfindlichkeit und Muskelhypotrophie sowie Störungen der Beckenfunktionen, Bauchreflexe verschwinden. Wenn Sie beispielsweise Ihre Augen schließen, kann eine Person nicht sagen, in welcher Position sich ihr Glied befindet, es fällt.

Bei Neugeborenen wird das Vorhandensein von Morbus Arnold durch starkes lautes Atmen, Funktionsstörungen der Milchaufnahme, Hypertonizität der Muskeln der oberen Extremitäten und motorische Störungen angezeigt. Der Ausgang der Störung hängt von ihrer Schwere ab..

Diagnose

Zuvor war eine Chiari-Anomalie schwer zu diagnostizieren - die Untersuchung durch einen Neurologen und das Sammeln von Beschwerden ermöglichten keine genaue Diagnose. Indirekt wurde ihre Anwesenheit durch Informationen aus der Elektroenzephalographie angezeigt - Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks in den Gehirnhälften.

Andere Hardwaremethoden - Röntgen der Schädelknochen, Computertomographie - sind ebenfalls nicht aussagekräftig. Sie bestätigen nur Defekte in dichten Geweben, erklären aber nicht den Grund für ihre Entwicklung.

Die genaue Diagnose einer Fehlbildung von Arnold Chiari wurde durch die Einführung der Magnetresonanztomographie in der Arztpraxis ermöglicht. Während der Studie sehen Spezialisten alle pathologischen Veränderungen in den Weichteilstrukturen - eine Vielzahl von Defekten, ihre Lokalisation, welche Teile des Kleinhirns Prolaps sind, das Verhältnis der Größe des Gehirns als Ganzes.

Ein vollständiges MRT-Bild der Chiari-Fehlbildung ermöglicht es Spezialisten, die Ursache der Bildung herauszufinden - beispielsweise während der intrauterinen Entwicklung oder aufgrund eines Tumorprozesses, die Schwere der Erkrankung und die optimale Behandlungsoption zu wählen. Berücksichtigen Sie unbedingt die Ergebnisse von Labortests - Blut, Liquor cerebrospinalis. Bei einer Infektion nimmt der Arzt entzündungshemmende Medikamente auf..

Behandlungstaktik

Die Wahl einer Methode zur Bekämpfung der Manifestationen des Arnold-Chiari-Syndroms hängt direkt von der Schwere der anatomischen Störung ab. Befinden sich beispielsweise Kleinhirn und Medulla oblongata etwas unterhalb der bedingten Grenze der Norm, ist kein spezifischer Eingriff erforderlich. Die Therapie wird symptomatisch sein - Medikamente zur Verbesserung der Gehirndurchblutung, Antioxidantien, Vitamintherapie.

Während bei einem moderaten Verlauf des Arnold-Chiari-Syndroms die Behandlung unbedingt umfassend sein muss:

• Dehydrationsmedikamente;
• Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente;
• Analgetika;
• Muskelrelaxantien;
• Vitamine
• Antioxidantien und Antihypoxika.

Bei Anzeichen einer Kompression der Hirnstrukturen entscheiden Spezialisten über die Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs. Die Operation ist notwendig für die Korrektur der cerebrospinalen Flüssigkeitsdynamik, eine Vergrößerung der Schädelgrube und die Entfernung des Tumors im Falle seiner Diagnose.

Eine weitere Option zur chirurgischen Verbesserung der Situation ist die Bypass-Operation - die Erzeugung eines künstlichen Flusses von Liquor cerebrospinalis von der Schädelhöhle zu den unteren Körperteilen. Dies ermöglicht es Ihnen, eine Schwellung der Substanz des Gehirns zu verhindern und den Tod zu vermeiden..

Prognose

Das Arnold-Chiari-Syndrom selbst ist bereits eine Bedrohung für die gesunde Entwicklung und Funktion des Gehirns beim Menschen. Bei einem günstigen Verlauf der Option 1 - rechtzeitige Diagnose, frühere Behandlung - ist die Prognose jedoch günstig. Die Lebenserwartung ist nicht viel geringer als bei anderen Menschen..

Bei Komplikationen - Kompression des Gewebes, Hemmung des Atmungs- / Herz-Kreislauf-Zentrums - der zweiten Art von Krankheit - gehen Experten bei den Prognosen sehr vorsichtig vor. Eine Dekompensation der lebenswichtigen Aktivität kann jederzeit erfolgen - Wiederbelebungsmaßnahmen und chirurgische Notfallmaßnahmen sind erforderlich.

Kinder mit angeborener Anomalie Chiari bleiben physisch und intellektuell hinter ihren Altersgenossen zurück. Ihm wird eine Behinderung zur sozialen Unterstützung ausgestellt..

Es wurde keine spezifische Prophylaxe der Arnold-Fehlbildung entwickelt. Die werdende Mutter muss sich an die Regeln eines gesunden Lebensstils halten - schlechte Gewohnheiten aufgeben, mehr entspannen, alle vom Arzt verordneten Untersuchungen rechtzeitig ablegen.

Arnold Chiari Syndrom

Allgemeine Information

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine Fehlbildung des Kleinhirns - des Teils des Gehirns, der für Koordination, Muskeltonus und Gleichgewicht verantwortlich ist. Der Pathologie wird der Code gemäß ICD-10 Q07.0 zugewiesen. Dabei werden die Mandeln des Kleinhirns auf das Niveau des ersten und manchmal des zweiten Halswirbels (unterhalb der Chamberlain-Linie) abgesenkt und der normale Fluss der Liquor cerebrospinalis blockiert.

Die Krankheit wird am häufigsten mit Mikrogyrie, Kompression des hinteren Teils des Gehirns, Stenose des Aquädukts des Gehirns, basilarem Eindruck, Intussuszeption, Unterentwicklung des Quadrupols und anderen Fehlbildungen des Nervensystems kombiniert. Das Syndrom tritt am häufigsten bei Personen im Alter von 12 bis 71 Jahren auf und überschreitet 000,9% nicht..

Lokalisation und Struktur des Kleinhirns

Pathogenese

Die Pathophysiologie basiert normalerweise auf einer Nichtübereinstimmung zwischen den Größen der hinteren Schädelgrube und den darin vorhandenen Strukturen des Nervensystems sowie auf:

• die Entwicklung von Anomalien der Körper der Halswirbel, einschließlich ihrer häufigsten Spaltung der ersten (dieser Entwicklungsmechanismus tritt in 5% der Fälle auf), Assimilation des Atlas - Fusion des Halswirbels mit dem Hinterhauptknochen;
• Verschiebung der Strukturen des Kleinhirns während des schnellen Wachstums des Gehirns mit langsam wachsenden Schädelknochen;
• Hydrozephalus - übermäßige Ansammlung von Liquor cerebrospinalis;
• Syringomyelie - ein abnormaler Prozess der Entwicklung von Hohlräumen im Rückenmark;
• Myelomeningozele - ein angeborener Defekt in der Entwicklung des Neuralrohrs;
• verschiedene angeborene Krankheiten, einschließlich Platibasie, Dandy-Walker-Anomalie.

Einstufung

Abhängig vom Krankheitsbild und dem Entwicklungsgrad anatomischer Anomalien gibt es vier Arten des Arnold-Chiari-Syndroms..

Die Typ-1-Anomalie von Arnold Chiari ist eine klassische Version der Kleinhirnfehlbildung

Das Arnold-Chiari-Syndrom vom Typ 1 manifestiert sich in der Form des Eindringens der Kleinhirnmandeln in die Höhle des Wirbelkanals, was zu Hydromyelien und einer Absenkung der Strukturen der hinteren Schädelgrube unterhalb des Foramen occipitalis um 3-5 mm oder mehr führt, und es gibt keine weiteren Fehlbildungen des Nervensystems. Die Lebenserwartung beträgt in der Regel nicht mehr als 25-40 Jahre.

Kleinhirndefekt Typ 2

Es stellt das Weglassen verschiedener Strukturen des Kleinhirns und des Rumpfgewebes in die Höhle des Wirbelkanals dar, während diese neurovertebrale Fehlbildung mit Myelomeningozele (angeborene Wirbelsäulenhernie) und Hydrozephalus kombiniert wird. Die Manifestation findet praktisch unmittelbar nach der Geburt statt.

Arnold Chiari Missbildung 3 Arten

Die Fehlbildung ist durch das Vorhandensein einer okzipitalen Enzephalozele und verschiedener Anzeichen einer Anomalie des zweiten Typs gekennzeichnet. Normalerweise nicht mit dem Leben vereinbar.

Viertes Typ-Arnold-Syndrom - Chiari

Im Kern ist dies eine Aplasie oder Hypoplasie aller oder einzelner Strukturen des Kleinhirns, das heißt, sie kann total und subtotal sein. Die erste Option ist ziemlich selten und wird mit anderen schweren Anomalien und Erkrankungen des Nervensystems kombiniert, einschließlich Anenzephalie, Amielie. Bei der Zwischensummenagenese werden Missbildungen anderer Teile des Gehirns beobachtet, z. B. die Genese der Brücke, das Fehlen des vierten Ventrikels usw..

Kleinhirnhypoplasie tritt in Form einer Abnahme des gesamten Kleinhirns auf oder umfasst einzelne Teile, während normale Strukturen ohne Funktionsverlust erhalten bleiben. Es gibt eine einzelne und bilaterale, lobare, lobuläre und intrakortikale Hypoplasie. Änderungen in der Konfiguration von Kleinhirnblättern werden normalerweise in Form von Allogyrie, Polygyrie oder Hagia dargestellt.

Darüber hinaus unterscheiden einige Autoren zwei zusätzliche Typen:

• Typ „0“ - Die Krankheit hat ein ähnliches Krankheitsbild wie das Arnold-Chiari-Syndrom, jedoch ohne anatomische Veränderungen des Prolaps der Mandeln oder der Kleinhirnhypoplasie.
• Typ „1,5“ - bei Patienten zeigt sich der Prolaps nicht nur der Mandeln des Kleinhirns in das Foramen occipitalis, sondern auch des Hirnstamms.

Ursachen

Neben der Rolle der erblichen und genetischen Faktoren gibt es verschiedene Theorien zum Auftreten von Kleinhirnfehlern. Die traditionelle Theorie besagt, dass das Weglassen der Mandeln durch die Spannung der Rückenmarksschnur infolge der Spannung des Endfadens während der Entwicklung der einen oder anderen Fehlbildung verursacht wird. Eine Ausnahme bildet die Typ-1-Chiari-Krankheit, da die einzige Verletzung in diesem Fall das Weglassen der Mandeln ist und ausgelöst werden kann:

• hydrodynamische Phänomene - eine Verletzung der Zirkulation von Liquor cerebrospinalis;
• Schädel-Hirn- und Geburtsverletzungen;
• Fehlbildung - geringe Größe und begrenztes Foramen occipitalis können dazu führen, dass die Mandeln in das Lumen des Wirbelkanals abgesenkt werden.
• abnormal gespanntes Band - der sogenannte Endfaden (nach der Theorie von Dr. M. B. Royo Salvador - Filum System).

Darüber hinaus identifizieren Wissenschaftler eine Reihe von Faktoren, die das Risiko für die Entwicklung einer Arnold-Chiari-Anomalie des ersten Typs erhöhen können:

• genetische Veranlagung - das Vorhandensein von Pathologie bei Eltern und entfernteren Vorfahren, obwohl Chromosomenanomalien noch nicht identifiziert wurden;
• Verletzungen, insbesondere Stürze, können zu Kompression und erhöhter Spannung des Endfadens führen und zum Weglassen der Mandeln des Kleinhirns führen.
• unangemessenes Verhalten und schlechte Gewohnheiten einer Frau während der Zeit der Geburt eines Kindes - Missbrauch und chaotische Medikamente, Rauchen, Alkoholkonsum und auch Viruserkrankungen.

Symptome

Die Symptome für verschiedene Arten des Arnold-Chiari-Syndroms können erheblich variieren - alles hängt vom Grad der Spannung und Kompression der Nervenstrukturen der Okzipitalregion ab, aber am häufigsten bei Patienten gibt es:

• Kopfschmerzen;
• progressive Vergrößerung des Kopfumfangs;
• periodische Schmerzen in verschiedenen Teilen der Wirbelsäule;
• Parese und Schmerz in verschiedenen Bereichen der Gliedmaßen;
• Seh- und Empfindlichkeitsstörungen, einschließlich Dysästhesie und Parästhesie;
• Tinnitus;
• Lähmung des Gesichtsnervs, des N. oculomotorius;
• Schauer;
• Schwindelanfälle;
• Schlaflosigkeit;
• Erbrechen
• Ohnmacht
• Nystagmus;
• Apnoe;
• Funktionsstörungen der Schließmuskeln, der Zungenmuskulatur, des Rachens, der Taubheit und verschiedener Manifestationen von Muskelschwäche;
• beeinträchtigte Schluckfähigkeit (Dysphagie);
• Gedächtnisschwäche;
• Inkonsistenzen der Bewegungen (Ataxie) und infolgedessen ein unangenehmer Gang, und Verstöße sind in der Formationsphase am ausgeprägtesten;
• Skoliose;
• Schwierigkeiten bei der Aufrechterhaltung der Körperhaltung und des Gleichgewichts sowie bei der Koordination;
• Schwierigkeiten, Gedanken auszudrücken und Worte zu wählen.

Manifestationen des Arnold-Chiari-Syndroms sind chronisch, neigen dazu, die Intensität zu erhöhen, was jedes Mal den Zustand des Patienten signifikant verschlechtert und seinen üblichen Lebensstil einschränkt.

Das Gefährlichste ist, dass die Arnold-Chiari-Anomalie zum plötzlichen Tod führen kann, da die Wirbelsäulenzentren für Herz-Kreislauf-Funktionen verantwortlich sind und der Druck der Kleinhirnmandeln auf sie einen Atemstillstand verursachen kann - Apnoe, die zum Tod führen wird.

Symptome, die eine Anomalie verursachen Arnold Chiari 1 Grad

Eine Pathologie 1. Grades wird normalerweise zufällig während einer MRT festgestellt, da Patienten zusätzlich zu Apnoe- und Ohnmachtsanfällen nur Folgendes erleben können:

• Schmerzen im zervikal-okzipitalen Bereich;
• Abnahme der Empfindlichkeit.

Tests und Diagnose

Bei den ersten Anzeichen ist eine neurologische Untersuchung erforderlich, um die Schwere klinischer und funktioneller Störungen zu beurteilen. Zur Bestätigung der Diagnose werden am häufigsten folgende verwendet:

• Neuroimaging-Technik, am bevorzugtesten MRT;
• Elektroenzephalographie;
• Röntgen des Schädels;
• Myelographie, mit der Defekte des oberen Rückenmarks, des Hirnstamms sowie die Lokalisation des Kleinhirns unterhalb des Chamberlain-Merkmals im Foramen occipitalis identifiziert werden können.

MRT-Ergebnisse mit Arnold Chiari-Anomalie mit syringomyelischer Zyste und normal

Behandlung

Die Behandlungstaktiken für verschiedene Arten von Arnold-Chiari-Kleinhirnfehlbildungen sind normalerweise konservativ oder werden von einem Neurochirurgen durchdacht und repräsentieren Dekompression, Shunt (mit schwerem Hydrozephalus) oder okzipitale Kraniotomie.

Dank an Dr. M. B. Royo Salvador hat eine innovative ätiologische Behandlungstechnik entwickelt - das Filum-System, mit dem die Ursache der Krankheit und der pathologische Spannungsmechanismus durch minimalinvasives chirurgisches Schneiden des Endfadens beseitigt werden sollen. Der Vorteil der Technik ist die Fähigkeit, die Arnold-Chiari-Krankheit mit minimalen Risiken (Mortalität - 0%) zu stoppen. Die Hauptsache besteht darin, Missbildungen zu erkennen und die Operation so früh wie möglich durchzuführen. Normalerweise dauert es nicht länger als 45 Minuten und ermöglicht es Ihnen, eine symptomatische Besserung zu erreichen und in einigen Fällen sogar die Mandeln des Kleinhirns anzuheben. Trotz der kurzen Erholungszeit hat die Technik mehrere Nachteile:

• Nach der Operation bleibt eine kleine Naht übrig.
• ein subjektives Gefühl einer Abnahme der Gliedmaßenkraft kann auftreten;
• Eine verbesserte zerebrale Durchblutung zu Beginn der postoperativen Phase kann zu Stimmungsschwankungen führen.

Dies sind jedoch geringfügige Unannehmlichkeiten im Vergleich zu den Nachteilen der okzipitalen Kraniotomie, bei denen:

• Mortalität 1-12%;
• Die Ursache der Krankheit ist nicht beseitigt, daher bleiben Verbesserungen für kurze Zeit bestehen.
• Die Folgen einer Operation können sehr schwerwiegend und unvorhersehbar sein, einschließlich Hirnödemen, weiterem Weglassen der Kleinhirnmandeln, Verschlimmerung neurologischer Symptome, hämodynamischer Störungen, Hydrozephalus, Pneumoenzephalie, intrazerebraler Blutung, Tetraparese, neurologischem Defizit usw..

Arnold Chiari-Anomalie: Arten von Pathologie und Behandlungsmerkmale

Chiaris Anomalie wird ganz einfach diagnostiziert und reicht aus, um eine MRT durchzuführen. Pathologie kann nur mit einer Operation geheilt werden..

Arnold-Chiari-Anomalie-Entwicklungsmechanismus

Die Anomalie von Arnold Chiari ist eine angeborene Fehlbildung, die auf eine geringe Schädelkapazität zurückzuführen ist. In diesem Moment ändert das Gehirn seine Standardposition und "wandert" teilweise in das Lumen der Wirbelsäule. Die Klinik kann sich sofort bei der Geburt des Babys manifestieren. Einige Patienten erfahren nach 30 Jahren zufällig davon.
Die Krankheit verdankt ihren Namen zwei Wissenschaftlern. Der erste, Hans Chiari, war ein österreichischer Pathologe, der Ende des 19. Jahrhunderts vier Anomalien bei der Bildung des Kleinhirns beschrieb. Der andere ist Julius Arnold, der gleichzeitig die Verlagerung der Mandeln des Kleinhirns und des kaudalen Gehirns in das große Foramen occipitalis untersuchte..

Bei 70-85% der Probanden ist eine Fehlbildung mit dem Vorhandensein von mit Liquor cerebrospinalis gefüllten Hohlräumen verbunden. Die zuletzt aufgeführten pathologischen Veränderungen sind Syringomyelien.

Die wirkliche Grenze des Übergangs eines Gehirns zu einem anderen in der Natur existiert nicht. Weisen Sie nur eine bedingte Linie zu, für die ein großes Foramen occipitalis genommen wird, das Teilzeit ist und aus dem Schädel "austritt". Tatsächlich gehört es zur hinteren Schädelgrube oder, wie Ärzte es oft bezeichnen, zum Magen-Darm-Trakt, der die Brücke, die Medulla oblongata und das Kleinhirn enthält. Es ist die Veränderung der physiologischen Lokalisation dieser Abteilungen, die dann zu dieser Pathologie führt.

Das Gehirn dringt in das Lumen des Kanals ein, befindet sich in einer verengten Position und erzeugt einen Block aus Liquor cerebrospinalis und Hämodynamik. In einem Drittel der Fälle werden an dieser Stelle begleitende Embryogenese-Störungen diagnostiziert, was das klinische Bild nur verschlimmert..

Arten von Krankheiten und Merkmale von jedem von ihnen

Im Jahr 1891 identifizierten Chiari-Wissenschaftler vier Arten dieser Krankheit. Diese Klassifizierung ist heute relevant, daher verwenden Ärzte sie aktiv:

1. Arnold Chiari Typ 1-Anomalie - Sie ist gekennzeichnet durch eine Abnahme der Komponenten der okzipitalen Schädelgrube entlang der Achse der Wirbelsäule auf das Niveau des ersten oder zweiten Wirbels.
2. Typ II - sehr oft kann man die Entwicklung eines Hydrozephalus beobachten.
3. Typ III - wird nicht so häufig gefunden wie die ersten beiden und ist durch eine signifikante Verschiebung der meisten Komponenten der hinteren Schädelgrube gekennzeichnet.
4. IV Typ - Kleinhirnhypoplasie tritt auf, während sie sich nicht nach unten bewegt.

Wenn eine Person eine Anomalie vom Typ III oder IV hat, ist es unmöglich, damit zu leben.

Zwischen dem Rückenmark und dem Gehirn gibt es eine gewisse Unterscheidung, nämlich ein Foramen occipitalis. An dieser Stelle sind sie miteinander verbunden und die hintere Schädelgrube mit Kleinhirn, Brücke und Medulla ist darüber lokalisiert. Bei der Chiari-Krankheit fällt Gehirngewebe in das Foramen occipitalis, wodurch die in diesem Bereich lokalisierten länglichen und Rückenmarksbereiche komprimiert werden.

Das Chiari-Syndrom gehört zu angeborenen Pathologien der Verbindung von Schädel und oberer Wirbelsäule.

Es ist möglich, das Vorhandensein der Krankheit in ein bis zwei Tagen ab dem Zeitpunkt der Geburt festzustellen, aber einige Arten der Krankheit treten nur im Erwachsenenalter auf. Am häufigsten entwickelt sich die Krankheit von Arnold Chiari zusammen mit Syringomyelie, die durch leere Bereiche in der Substanz des Rückenmarks und der Medulla oblongata gekennzeichnet ist.

Ursachen

Das Arnold-Chiari-Syndrom wurde kürzlich als rein angeboren wahrgenommen, was auf eine pathologische Schwangerschaft zurückzuführen war, die mit einer Verletzung der Prozesse der fetalen Entwicklung im Mutterleib einherging.

Diese Theorie identifizierte die folgenden Ursachen für den Ausbruch der Krankheit:

• von der Mutter während der Schwangerschaft übertragene Infektionen (Röteln, Windpocken, Hepatitis);
• die Verwendung von Arzneimitteln mit teratogener Wirkung;
• Rauchen und Alkoholabhängigkeit, psychotrope Substanzen;
• ungünstige Umweltbedingungen (schädliche chemische Produktion usw.);
• die Wirkung ionisierender Strahlung auf eine Frau.

Aber jetzt sprechen sie ziemlich oft über den erworbenen Status dieser Anomalie.

Es wird angenommen, dass sie die Krankheit provozieren können:

• traumatische Schädigung der Schädelknochen während der Geburt;
• falsche geburtshilfliche Taktiken (z. B. Geburtenkontrolle auf natürliche Weise mit einem anatomisch schmalen Becken und einem großen Fötus);
• die Verwendung von Vakuumextraktoren und Pinzetten;
• zahlreiche TBI in der Kindheit.

Die oben genannten Gründe führen zu einer Schädigung der interossären Nähte und einer Verletzung der physiologischen Bildung des Schädels: Der Hinterhauptknochen ist abgeflacht und reduziert, die Kapazität der hinteren Schädelgrube entspricht nicht dem Volumen der darin befindlichen Strukturen. Letztere werden durch die wachsenden großen Gehirnhälften komprimiert und durch ein großes Foramen occipitalis in das Lumen des Wirbelkanals "gedrückt". Die Situation wird auch bei Neoplasmen beobachtet, großen Zysten, die das Kleinhirn und den Rumpf "bewegen" können.

Es ist unmöglich, die Anomalie zu verhindern, aber wenn Sie während der Schwangerschaft regelmäßig einen Arzt aufsuchen, können Sie dies rechtzeitig diagnostizieren.

Symptomatik

Am häufigsten wird eine Anomalie von Arnold Chiari 1. Grades diagnostiziert. Es kombiniert die folgenden Syndrome:

• Syringomyelic;
• Alkoholhypertonie;
• Cerebellobulbar.

Vor diesem Hintergrund sind Hirnnervenfasern betroffen und leben mit dieser Pathologie bis zur Pubertät ohne Symptome. Bei einigen Menschen werden die ersten Anzeichen nach 20 Jahren sichtbar.

Das hypertensive Syndrom, das für die Arnold-Chiari-Anomalie charakteristisch ist, manifestiert sich in folgenden Anzeichen:

• Schmerzen im zervikalen und okzipitalen Bereich, die sich beim Husten und Niesen sowie aufgrund von Muskelverspannungen an dieser Stelle manifestieren;
• Grundloses Erbrechen;
• Nackenmuskelspannung;
• Inkohärente Sprache;
• Beeinträchtigte Bewegungskoordination;
• Unkontrollierte Augenschwingungen (Nystagmus).

Im Laufe der Zeit hat eine Person aufgrund einer Schädigung des Hirnstamms und der umgebenden Nerven die folgenden Symptome:

• Sehbehinderung;
• Gabeliges Bild vor den Augen (Diplopie);
• Probleme beim Schlucken;
• Schwerhörig;
• Häufiger Schwindel;
• Lärm in den Ohren;
• Schlafstörung begleitet von Atemstillstand durch Nase und Mund für 10 oder mehr Sekunden;
• Bewusstlosigkeit;
• Unzureichende Blutversorgung des Gehirns, die sich aufgrund eines niedrigen Blutdrucks bei Änderung der Körperposition manifestiert.

Bei einer Anomalie von Arnold Chiari verstärken sich die Symptome aufgrund scharfer Kopfdrehungen und die Krankheit manifestiert sich wie folgt:

• Schwindel verstärkt sich;
• Tinnitus wird lauter;
• Häufiger geht das Bewusstsein verloren;
• Die Hälfte der Zunge erfährt eine atrophische Veränderung (Abnahme der Größe);
• Die Muskeln des Kehlkopfes werden schwächer, wodurch das Atmen erschwert wird und die Stimme keucht.
• Schwächung der Muskeln der Gliedmaßen, hauptsächlich der oberen.

Oft ist die Pathologie durch ein syringomyelisches Syndrom gekennzeichnet und manifestiert sich in diesem Fall wie folgt:

• Sensorische Beeinträchtigungen;
• Protein-Energie-Mangel (Hypotrophie) des Muskelgewebes;
• Taubheit;
• Die Schwächung oder völlige Abwesenheit von Bauchreflexen;
• Beckenanomalien
• Neurogene Arthropathie (Gelenkdeformität).

Das bei der Chiari-Krankheit auftretende cerebellobulbäre Syndrom äußert sich in folgenden Symptomen:

• Verletzung der Funktionen des Trigeminusnervs;
• Nervus vestibulocochlearis;
• Koordinationsprobleme;
• Nystagmus;
• Schwindel.

Der zweite und dritte Grad der Krankheit manifestieren sich auf ähnliche Weise, aber die ersten Symptome sind nach 2-3 Tagen ab dem Zeitpunkt der Geburt sichtbar. Für Arnold Chiari-Anomalien vom Typ 2 gibt es Besonderheiten:

• Lautes Atmen, das manchmal für 10-15 Sekunden stoppt;
• Bilaterale Schwächung der Kehlkopfmuskulatur, wodurch Schluckbeschwerden auftreten und flüssige Nahrung häufig in die Nase geworfen wird;
• Nystagmus;
• Verhärtung der Muskeln der oberen Extremitäten durch erhöhten Tonus;
• Blaue Haut (Zyanose);
• Schwierigkeiten bei der Bewegung bis zur Lähmung des größten Teils des Körpers (Tetraplegie).

Die dritte Art von Anomalie ist viel schwieriger und aufgrund schwerwiegender Verstöße selten mit dem Leben vereinbar.

Die Chiari-Anomalie vom Typ I ist die häufigste Form des Syndroms, deren klinische Symptome bedingt zu fünf Syndromen zusammengefasst sind:

• Das Hypertonie-Syndrom manifestiert sich in Cephalgie, einem Anstieg des Blutdrucks am Morgen, Verspannungen und Hypertonizität der Halsmuskulatur, Beschwerden und Schmerzen in der Halswirbelsäule, dyspeptischen Symptomen, allgemeiner Asthenie des Körpers. Bei Neugeborenen treten allgemeine Angstzustände, Erbrechen im Brunnen, Zittern des Kinns und der Gliedmaßen sowie Störungen auf.. Das Baby weint ständig, weigert sich zu brüsten.
• Bei Kleinhirnstörungen bei Patienten ändert sich die Aussprache, die Sprache wird gesungen, es tritt vertikaler Nystagmus auf. Sie klagen über häufigen Schwindel, mangelnde Bewegungskoordination, unsteten Gang, zitternde Hände, Ungleichgewicht und Orientierungslosigkeit im Raum. Patienten mit großen Schwierigkeiten führen einfache gezielte Aktionen, mangelnde Klarheit und Koordination der Bewegungen durch.
• Eine Schädigung der Hirnnerven äußert sich in Anzeichen eines radikulären Syndroms. Patienten haben eine eingeschränkte Beweglichkeit der Zunge und des weichen Gaumens, was zu Sprachstörungen und Nahrungsaufnahme führt. Ihre Stimme ändert sich in Richtung Nase und Heiserkeit, die Sprache wird dunkel, das Atmen ist schwierig. Bei den meisten Patienten wird eine Verletzung der Nachtatmung festgestellt. Sie haben Hypopnoe, zentrale oder obstruktive Apnoe, mit deren Fortschreiten sich ein akutes Atemversagen entwickelt. Menschen mit dem Syndrom sind schwer zu hören und zu sehen, sie haben doppeltes Sehen und Lärm in den Ohren. Bei den Sehorganen bemerken die Patienten das Vorhandensein von Photophobie und Schmerzen, wenn sie sich mit Augäpfeln bewegen. Augenärzte erkennen häufig Anisokorien, Akkommodationskrämpfe oder Skotome. Eines der Hauptsymptome des Syndroms ist die Hypästhesie - eine Abnahme der Empfindlichkeit der Haut von Gesicht und Gliedmaßen. Solche pathologischen Veränderungen sind mit einer gedämpften Reaktion der Hautrezeptoren auf äußere Reize verbunden: Hitze oder Kälte, Injektionen, Schlaganfälle. In schweren Fällen hören Nervenenden im Allgemeinen auf, verschiedene exogene Effekte wahrzunehmen.
• Syringomyelisches Syndrom - ein komplexer Symptomkomplex, der sich in Parästhesien oder Taubheitsgefühlen der Gliedmaßen äußert; eine Veränderung des Muskeltonus und ihrer Unterernährung, die zu myasthenischen Störungen führt; Schädigung der peripheren Nerven, manifestiert durch Schmerzen in den Gliedmaßen; Funktionsstörung der Beckenorgane in Form von Schwierigkeiten beim Stuhlgang oder beim spontanen Wasserlassen; mögliche Arthropathie - Gelenkschäden.
• Bei Patienten mit Pyramideninsuffizienz sind die Kraft in den unteren Extremitäten und die Fähigkeit zu Feinbewegungen verringert, der Bewegungsumfang ist begrenzt, der Muskeltonus nimmt zu - die sogenannte Spastik, zum Beispiel der spastische Gang. Eine Zunahme der Sehnenreflexe geht einher mit einer gleichzeitigen Abnahme der Hautreflexe - des Abdomens. Vielleicht das Auftreten pathologischer Reflexe. Patienten leiden unter Feinmotorik.

Jede unachtsame Bewegung verstärkt die Symptome der Pathologie, macht sie ausgeprägter und strahlender. Das Ändern der Position des Kopfes ist eine häufige Ursache für Bewusstlosigkeit.

Die neurologischen Symptome der Typen 0 und 1 der Arnold-Chiari-Anomalie treten am häufigsten im Alter von 20 bis 40 Jahren auf. Der Grad der Luxation der Kleinhirnmandeln kann unter dem Einfluss von nachteiligen Faktoren zunehmen. Am häufigsten sind Beschwerden mit Typ-0-MAK Kopfschmerzen, hauptsächlich zervikal-okzipitale Lokalisation, sowie Nackenschmerzen.

Arnolds Anomalie - Chiari Typ 1 bei Erwachsenen äußert sich häufiger in Beschwerden über Nystagmus, Dysarthrie, Ataxie, absichtliches Zittern (Zittern mit freiwilligen Bewegungen), Kopfschmerzen, Schwindel, beeinträchtigter Empfindlichkeit, Parese, beeinträchtigten Beckenorganen, beeinträchtigter Herzfrequenz und Rhythmus, Atemrhythmus, Labilität des Blutdrucks, Symptome einer Schädigung der kaudalen Gruppe von Hirnnerven (IX-, X-, XI-, XII-Paare) - Verletzung der Gesichtsempfindlichkeit und Bulbarstörungen (Schluck- und Sprachstörungen).

Das Arnold-Chiari-Syndrom 2. Grades manifestiert sich nicht zum ersten Mal bei Erwachsenen, sondern bei Neugeborenen oder in der frühen Kindheit. Typ 2 MAK ist schwerer, Kinder mit dieser Pathologie werden bereits mit einer hydrozephalen Schädelform geboren. Hydrocephalus stört die normale Entwicklung. Darüber hinaus leiden solche Kinder unter Atem-, Herzschlag- und Schluckproblemen..

Oft geht die Krankheit mit Krampfanfällen einher. Kinder entwickeln Nystagmus, Apnoe, Stridor, Parese der Stimmbänder, Dysphagie mit Aufstoßen, Tonusstörungen in den Gliedmaßen. Die Schwere der neurologischen Symptome hängt in erster Linie von der Schwere der Störungen der Liquor cerebrospinalis ab und nicht vom Grad der Ektopie der Kleinhirnmandeln.

Klassifikation des Arnold-Chiari-Syndroms

Eine Chiari-Anomalie wird bei 3-8 von 100.000 Menschen beobachtet. Ein solcher Lauf ist auf die unterschiedlichen Häufigkeiten einzelner Arten von Missbildungen zurückzuführen. Einige von ihnen werden im Laufe ihres Lebens nicht gefunden, da sie keine ausgeprägte Klinik aufweisen. Der Mangel wird nicht nur unter Berücksichtigung der Verschiebung von Gehirnstrukturen geteilt, sondern auch im Zusammenhang mit dem Grad ihres „Verlustes“..

Es gibt 4 Arten von Missbildungen:

• Die erste ist durch den "Verlust" nur der Mandeln des Kleinhirns aus dem Schädel gekennzeichnet, weshalb die Ärzte dies für die günstigste halten.
• Das zweite ist das Weglassen fast des gesamten Hinterhirns, was die Prognose der Pathologie bereits verschlechtert.
• der dritte ist der gefährlichste. Neben der Tatsache, dass sich alle Formationen des Magen-Darm-Trakts außerhalb des Schädels befinden, befinden sie sich häufig in dem durch die Membranen des Rückenmarks gebildeten Hernienvorsprung. Dies geht mit einem Defekt in den Knochen des Halses und den Bögen der Wirbel einher. Darüber hinaus liegt die Größe des großen Foramen occipitalis deutlich über der Norm;
• viertens - es wird nur teilweise dem Syndrom zugeschrieben. Schließlich ist es einer Verletzung der Bildung des Kleinhirns inhärent, aber nicht der Versetzung seiner Strukturen.

Eine Chiari-Anomalie der ersten beiden Typen wird viel häufiger beobachtet als die anderen. Diese Situation wird durch die Tatsache verursacht, dass zwei andere Arten der Krankheit einfach nicht mit dem Leben vereinbar sind und das Baby einige Tage nach der Geburt stirbt.

Grad

Natürlich ist der erste Schweregrad der Pathologie am einfachsten. In diesem Fall werden die Symptome praktisch nicht erkannt. Wenn sich ein ausgeprägtes Krankheitsbild der Krankheit entwickelt, wird dies durch eine frühere Kopfverletzung, Neuroinfektion und eine schlechte Durchblutung hervorgerufen.

Eine Arnold-Chiari-Anomalie zweiten und dritten Grades ist mit gleichzeitigen Fehlbildungen des Zentralnervensystems verbunden, weshalb der Zustand und die Prognose des Patienten für das spätere Leben viel schlechter sind. Beobachtete:

• Änderung der normalen Architektur des Kortex;
• Faltungshypoplasie;
• Zystenbildung.

Pathologietherapie

Die Behandlung einer asymptomatischen Krankheit wird nicht durchgeführt. Wenn Patienten Schmerzen im Nacken oder Nacken haben und keine anderen Symptome vorliegen, wird eine konservative Therapie durchgeführt. Den Patienten wird empfohlen, Muskelrelaxantien, Analgetika und entzündungshemmende Medikamente einzunehmen..

Bei Vorliegen neurologischer Störungen in Form von Empfindlichkeitsstörungen, Parese, gestörter Muskeltonus sowie Schmerzen, die mit Medikamenten nicht gestoppt werden können, wird eine Operation verordnet.

Ein chirurgischer Eingriff, bei dem die hintere Hälfte der ersten beiden Wirbel des Halses und des Kleinhirns reseziert werden kann, beseitigt die Kompression des Rumpfes. Während der Operation wird ein Pflaster aus künstlichem Material in die Dura Mater gesäumt, wodurch die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis normalisiert wird.

Im Krankheitsfall werden Patienten Rangieroperationen unterzogen, bei denen Liquor cerebrospinalis aus dem zentralen Kanal des Rückenmarks abgelassen wird, der vordehnt ist. Bei der lumboperitonealen Drainage wird die Liquor cerebrospinalis zur Brust oder zum Bauch geleitet.

Es gibt verschiedene Möglichkeiten, die Krankheit zu behandeln. Die Wahl einer bestimmten Methode wird vom Arzt gemäß den Merkmalen der Pathologie getroffen.

Klinische Manifestationen des Arnold-Chiari-Syndroms

Das Arnold-Chiari-Syndrom wird sich auf unterschiedliche Weise manifestieren, da die Klinik vollständig von ihrem Typ und dem führenden Syndrom abhängig ist, von denen es sechs gibt. Die Hauptsymptome der Pathologie werden durch Kompression der Stammformationen verursacht, daher verschlechtert sich der Abfluss von Liquor cerebrospinalis, die Durchblutung verschlechtert sich, die Struktur der Nerven, die durch das große Foramen occipitalis aus dem Schädel austreten, ist gestört.

Manifestationsmerkmale abhängig von der Art der Anomalie

Das Hauptmerkmal der Typ-I-Krankheit ist ihre langfristige asymptomatische und manchmal lebenslange Krankheit. Während die Kompensationsfähigkeiten des Körpers groß sind, manifestiert er sich überhaupt nicht und wird normalerweise zu einer zufälligen Entdeckung, wenn eine MRT über eine andere Krankheit durchgeführt wird.

Eine Chiari-Fehlbildung vom Typ II wird häufig mit Wirbelsäulenhernien in der Lendengegend kombiniert.

Nicht mit einem Bandscheibenvorfall verwechseln. Meningomyelozele oder eine Hernie des Rückenmarks ist ein Vorsprung von Nervengewebe, der sich durch eine Öffnung erstreckt, die von ungeschirmten Wirbelbögen gebildet wird.

Anzeichen dieser Pathologie treten unmittelbar nach der Geburt auf und entwickeln ein Bulbar-Syndrom. Das Baby kann nicht normal saugen, es würgt ständig, spuckt aus. Milch kann durch die Nase des Babys austreten. Es gibt auch Probleme mit der Atmung, nämlich mit dem Rhythmus, es gibt Perioden der Apnoe, dh des Stopps.

Bei Typ-III-Missbildungen (in 95% der Fälle endet sie tödlich) befinden sich alle hinteren Teile des Gehirns im Bruchsack. Zusätzlich werden begleitende Defekte des Nerven- und Knochengewebes beobachtet. Das Kind atmet nicht von alleine, das Herz-Kreislauf-System des Babys ist durch die Kompression der Medulla oblongata gestört.

Eine Chiari-Anomalie vom Typ IV, die nichts mit dem oben Gesagten zu tun hat und nur nach historischer Tradition aufgeführt ist, äußert sich in einer Funktionsstörung des Kleinhirns: Koordinationsstörungen, motorische Fähigkeiten, Zittern, Nystagmus (pendelartige Augenzuckungen)..

6 Hauptsyndrome

Die Klinik für Arnold-Chiari-Anomalie wird durch sechs führende Symptomkomplexe unterschiedlicher Schwere bei jedem Patienten dargestellt.

Dazu gehören die folgenden Syndrome:

• Kleinhirn - gekennzeichnet durch Schwindel, Koordinationsstörungen und gezielte Bewegungen. Der Patient ist instabil, er schwankt in verschiedene Richtungen. Manchmal tritt ein Zittern in den Fingern auf, die Sprache ändert sich: Der Patient spricht die Wörter laut in Silben aus, als würde er einen Vers erzählen. Ein spezifisches Zeichen sind die nach unten gerichteten Schwingungsbewegungen der Augäpfel (Nystagmus). Aufgrund dieser oszillierenden Bewegungen der Augen entwickelt sich häufig eine Verdoppelung;
• hypertensiv-hydrozephal - wird vor dem Hintergrund der Blockierung des Flusses von Liquor cerebrospinalis aus der Subarachnoidalzone des Gehirns in dasselbe Rückenmark gebildet, wenn die Mandeln des Kleinhirns in das Foramen occipitalis „herausfallen“. Die Aufnahme von Liquor cerebrospinalis in das venöse Blut reicht nicht aus. Infolgedessen entwickelt sich eine intrakranielle Hypertonie und dann ein Hydrozephalus (Vergrößerung der Ventrikel und der Unterschalenräume). Dieser pathologische Prozess verursacht einen platzenden Kopfschmerz, der morgens und unter Spannung wächst. erhöhter Nackenmuskeltonus; häufige Übelkeit, oft begleitet von Erbrechen, das nicht mit Essen zusammenhängt;
• bulbar-pyramidal - entwickelt sich, wenn die Medulla oblongata mit den Pyramiden zusammengedrückt wird. Die Hauptsymptome sind Lähmungen und Paresen (Schwächung der Extremitäten mit Bewegungseinschränkungen) und Taubheitsgefühl unterschiedlicher Lokalisation, Zwitschern, Nasenstimme, Pathologie von Atmung und Sprache;
• vertebrobasiläre Insuffizienz - hat im Grunde eine Verschlechterung der Blutversorgung des kaudalen Gehirns aufgrund der Kompression der Gefäße, die es versorgen. Es geht einher mit paroxysmalem Schwindel, einer plötzlichen Abnahme des Muskeltonus und der Synkope (Ohnmacht), Sehstörungen;
• radikulär - tritt aufgrund einer Schädigung der zur kaudalen Gruppe gehörenden Hirnnerven (Vagus, Sublingual usw.) auf. Es manifestiert sich als Verletzung von Schlucken, Sprechen, Hörbehinderung, Taubheitsgefühl im Gesicht und im hinteren Drittel der Zunge;
• Syringomyelitis - ist mit dem Vorhandensein von Zysten im Gewebe des Rückenmarks verbunden. In der sensiblen Sphäre bilden sich Probleme: Der tiefe (propriozeptive) Teil bleibt erhalten, der für die Wahrnehmung der Position von Armen und Beinen im Raum verantwortlich ist, und das Gefühl von Schmerz, Berührung und Temperaturdifferenz verschwindet. Der Symptomkomplex geht auch mit einer Schwäche der einzelnen Gliedmaßen, einer Funktionsstörung der Beckenorgane in Form einer Harninkontinenz einher.

Es muss beachtet werden: Kleine Kinder können Ihnen nichts über Kopfschmerzen, Taubheitsgefühl in den Gliedmaßen und im Körper, Schwindel, beeinträchtigte Stabilität usw. erzählen. Daher sollten Eltern das Auftreten von Erbrechen, Aufstoßen bei Säuglingen, Reizbarkeit und auf den ersten Blick ursachenlosem Weinen nicht ignorieren. Nur ein Kinderarzt oder Neurologe kann den Grund für diese Veränderungen verstehen. Sie sollten einen Arztbesuch nicht verschieben.

Symptome

Diagnose einer Arnold-Chiari-Anomalie

Die Diagnose des Defekts basiert auf:

• Verlaufsdaten. Der Arzt wird definitiv angeben, wie die Schwangerschaft verlaufen ist, wie lange die Geburt gedauert hat, ob Toxine oder Medikamente eingetreten sind.
• das resultierende Neuroimaging-Bild. Führen Sie eine Computer- oder Magnetresonanztomographie durch. Darüber hinaus ist die MRT informativer, da sie es ermöglicht, die hintere Schädelgrube und das dort befindliche Gehirn zu sehen. Die Verwendung von CT ohne intravenöse Verstärkung, dh die Einführung eines jodhaltigen Röntgenkontrastmittels, ist bedeutungslos - es erkennt keine Fehlbildung.

Der „Prolaps“ der unteren Teile des Kleinhirns aus der Schädelhöhle und die im Tomogramm beobachtete Änderung der Position anderer Stammstrukturen weisen auf einen Defekt hin.

Behandlung

Wenn eine Anomalie festgestellt wird, muss dringend mit der Behandlung begonnen werden. Die ersten beiden Arten von Krankheiten sind behandelbar.

Konservative Methode

Um einen Behandlungsverlauf zu verschreiben, sollte der Arzt alle Indikatoren für die Untersuchung des Patienten untersuchen. Wenn das Hauptsymptom der Krankheit Kopfschmerzen sind, wird eine konservative Behandlung verordnet.

Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente, Muskelrelaxantien werden verschrieben:

• Ibuprofen;
• Piroxicam;
• Diclofenac;
• Vecuronium;
• Atracuria;
• Tubocurarin.

Nach Beseitigung des Schmerzsyndroms werden Diuretika verschrieben. Heiserkeit kann mit einem Logopäden beseitigt werden. Neben der medikamentösen Behandlung ist Bewegung von Vorteil.

Der Therapieverlauf dauert mehrere Monate, danach ist eine vollständige Untersuchung erforderlich. In Ermangelung positiver Ergebnisse wird eine chirurgische Behandlung verordnet..

Therapeutische Maßnahmen

Die Behandlung ist in diesem Fall konservativ und schnell. Das erste wird jedoch als symptomatisch angesehen, da es das Hauptproblem - den "Verlust" von Gehirnstrukturen - nicht löst. Nur eine Operation kann die Situation radikal verändern. Die Wahl der Methode hängt vom Vorhandensein oder Fehlen von Symptomen und deren Schwere ab.

Das heißt, wenn bei einer MRT versehentlich eine Anomalie festgestellt wurde und sie keine Maßnahmen ergreifen. Das ausgeprägte Krankheitsbild beinhaltet jedoch den sofortigen Beginn therapeutischer Maßnahmen und die Entscheidung über die Notwendigkeit einer Operation.

Die konservative Behandlung wird unter Berücksichtigung der Prävalenz eines bestimmten Syndroms ausgewählt. Daher werden bei Alkoholhypertonie Dehydratisierungsmittel verschrieben, hauptsächlich Diuretika (Diacarb, Veroshpiron). Um Kopfschmerzen zu reduzieren, nehmen Patienten nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov) ein. Sie kämpfen mit Schwindel mit Vestibulocorreadern (Betagistin).

Allen Patienten wird jedoch empfohlen, die folgenden Arzneimittelgruppen einzunehmen:

• Neuroprotektoren (Ceraxon, Farmakson);
• Metaboliten (Cerebrolysin, Cortexin);
• B-Vitamine (Milgamma, Combilipen);
• Antioxidantien (Mexiprim, Mexidol);
• Gefäßmittel (Cytoflavin, Nikotinsäure).

Sie alle helfen bei der Bekämpfung von Hypoxie und normalisieren Stoffwechselprozesse im Nervengewebe..

Mit der Verbesserung des Zustands des Patienten vor dem Hintergrund der medikamentösen Therapie beschränken sie sich darauf. Aber wenn es keine notwendige Wirkung gibt und die Symptome weiter zunehmen, beginnen sie das radikale Stadium des Kampfes gegen die Pathologie.

• Bei der Schaffung eines Shunts wird letzterer verwendet, um die im Schädel angesammelte "überschüssige" cerebrospinale Flüssigkeit mittels eines speziellen subkutanen Katheters zu verwerfen, der in die Bauchhöhle eingeführt wird.
• Trepanation und anschließende Umgestaltung der Knochen, die die Rückseite des Schädels bilden. Diese Operation umfasst auch das Entfernen der "hängenden" Teile des Kleinhirns und eine Art "Reinigen" des Subarachnoidalraums, dh das Entfernen verschiedener Adhäsionen und Zysten, die das Abfließen von Liquor cerebrospinalis verhindern.

Sie müssen sich daran erinnern, dass es äußerst gefährlich ist, sich selbst zu behandeln und die Zeit eines Arztbesuchs mit einer Arnold-Chiari-Anomalie zu verzögern. Je früher die Operation durchgeführt wurde, desto größer sind die Chancen, die verlorenen Funktionen (Empfindlichkeit, Sprache, Bewegungen) wiederherzustellen..

Wenn eine Fehlbildung vom Typ I häufig überhaupt keine Behandlung erfordert, wird im zweiten Fall bei absolut allen Patienten und im Kindesalter ein chirurgischer Eingriff durchgeführt.

Sorten des pathologischen Prozesses

Wenn Patienten starke Kopfschmerzen, Schmerzen im Nacken, in den Muskeln und in den Gelenken haben, werden ihnen die folgenden Gruppen von Medikamenten verschrieben:

1. Anästhetika - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
2. NSAIDs zur Schmerzlinderung - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
3. Muskelrelaxantien zur Linderung von Verspannungen der Nackenmuskulatur - „Midokalm“, „Sirdalud“.

Die pathogenetische Behandlung des Syndroms umfasst:

• Medikamente, die die zerebrale Durchblutung verbessern - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
• Diuretika zur Verringerung der Bildung von Liquor cerebrospinalis und zum Zweck der Dehydratisierung - "Furosemid", "Mannitol".
• Vitamine der Gruppe B, die die Funktion des Nervensystems auf einem optimalen Niveau unterstützen und eine antioxidative Wirkung haben - Thiamin, Pyridoxin. Die häufigsten Vitaminprodukte sind Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Wenn der Zustand des Patienten als äußerst schwerwiegend erkannt wird, wird er sofort auf der Intensivstation ins Krankenhaus eingeliefert. Dort wird der Patient an ein Beatmungsgerät angeschlossen, bestehende Hirnödeme beseitigt, infektiöse Pathologien verhindert und neurologische Störungen korrigiert.

Die physiotherapeutische Wirkung ergänzt die medikamentöse Behandlung, ermöglicht es Ihnen, schnell positive Ergebnisse zu erzielen, beschleunigt die Wiederherstellung der Körperfunktionen und die Wiederherstellung der Patienten. Neurologen verschreiben:

1. Die Kryotherapie, die eine analgetische Wirkung hat, stimuliert die Funktion der endokrinen Drüsen und stärkt das Immunsystem.
2. Laserbehandlung, die die trophische und Mikrozirkulation in der Läsion verbessert.
3. Magnetotherapie, die eine allgemeine heilende Wirkung hat und die inneren Reserven des Körpers auslöst.

Derzeit ist die kinesiologische Therapie besonders beliebt, die darauf abzielt, geistige Fähigkeiten zu entwickeln und durch körperliche Übungen körperliche Gesundheit zu erreichen. Es ist auch im Behandlungsschema für dieses Syndrom enthalten..

Die Behandlung wird überhaupt nicht durchgeführt, wenn die Pathologie zufällig während einer tomographischen Untersuchung aus einem ganz anderen Grund entdeckt wurde und der Patient keine charakteristischen Symptome aufweist. Experten führen eine dynamische Überwachung des Zustands solcher Patienten durch..

Anhaltende neurologische Störungen mit Parästhesien, Muskeldystonie, Lähmungen und Paresen erfordern eine chirurgische Korrektur. Eine Operation ist auch in Fällen angezeigt, in denen eine medikamentöse Therapie kein positives Ergebnis liefert. Operationen haben ein Ziel - die Beseitigung von Kompression und Verletzung des Gehirns sowie die Wiederherstellung der normalen zerebrospinalen Flüssigkeitszirkulation.

Derzeit retten Neurochirurgen das Leben von Patienten, indem sie Dekompressions- und Shunt-Operationen durchführen. Im ersten Fall wird ein Teil des Hinterhauptknochens herausgeschnitten, um die große Öffnung zu erweitern, und im zweiten Fall wird eine Problemumgehung für den Abfluss von Liquor cerebrospinalis durch die Implantatschläuche geschaffen, um das Volumen zu verringern und den Hirndruck zu normalisieren.

Nach der Operation werden allen Patienten Rehabilitationsmaßnahmen gezeigt. Wenn die Behandlung erfolgreich war, werden bei Patienten die verlorenen Funktionen wiederhergestellt - Atmung, Motorik, Herz-Kreislauf, Nervosität. Innerhalb von drei Jahren ist ein Rückfall der Pathologie möglich. In solchen Fällen werden Patienten als behindert anerkannt..

Chiari-Missbildungen haben die folgenden Arten von Entwicklung:

• Erster Blick. Die Anomalie des Arnold Chiari Typ 1 ist durch den Eintritt von Kleinhirnmandeln in das Foramen occipitalis gekennzeichnet. Die Krankheit manifestiert sich hauptsächlich im Jugendalter und manchmal im Erwachsenenalter. Sehr oft tritt bei Arnold Chiari Typ 1-Missbildung eine Hydromyelie auf;
• Zweite Ansicht. Diese Diagnose wird in den ersten Tagen ab dem Zeitpunkt der Geburt eines Kindes gestellt. Eine Anomalie von Arnold Chiari Typ 2 ist signifikant schwerer als eine Art. In ihren Fällen fallen ein Stück des Kleinhirns (neben der Mandel) sowie der vierte Ventrikel und die Medulla oblongata in die Hinterhaupthöhle. Hydrozephalus mit dieser Art von Krankheit tritt viel häufiger auf. Der Grund für dieses Phänomen liegt in den meisten Fällen in der angeborenen Wirbelsäulenhernie;
• Dritte Ansicht. Seine Unterschiede zum zweiten Typ bestehen darin, dass die Gewebe, die in das Foramen occipitalis gefallen sind, in die Meningozele (Hernie) fallen, die sich im zervikal-okzipitalen Teil befindet;
• Vierte Ansicht. Seine Essenz liegt im unterentwickelten Kleinhirn, das sich im Gegensatz zu anderen Arten der Krankheit nicht in das Foramen occipitalis bewegt. Einige Experten glauben, dass die Typ-4-Chiari-Krankheit Teil des Dandy-Walker-Syndroms ist. Es ist gekennzeichnet durch die Entwicklung von Zysten in der hinteren Schädelgrube und Wassersucht des Gehirns.

Die zweite und dritte Art von Anomalien gehen häufig mit der abnormalen Entwicklung anderer Gewebe des Nervensystems einher, nämlich:

• Atypische Anordnung der Gewebe der Großhirnrinde;
• Pathologien des Corpus Callosum;
• Polymyrogyrie (viele kleine Windungen);
• Unterentwickelte Gewebe der subkortikalen Strukturen sowie der Kleinhirnsichel.

Ist Prävention möglich??

Eine spezifische Prävention angeborener Missbildungen, einschließlich der Arnold-Chiari-Missbildung, gibt es derzeit nicht. Für schwangere Frauen bleibt nur, sich um ihre Gesundheit und die Gesundheit des Babys zu kümmern.

So verringern Sie das Risiko einer Pathologie:

• Stresssituationen und berufliche Gefahren vermeiden;
• Halten Sie sich an die Grundsätze einer guten Ernährung und eines physiologischen Regimes des Tages und schlafen Sie mindestens 7-8 Stunden.
• Besuchen Sie regelmäßig Geburtskliniken für Routineuntersuchungen.

Nach der Geburt eines Kindes muss es nach Möglichkeit vor Verletzungen und Infektionen geschützt werden. Sie können auch Untersuchungen eines Kinderarztes nicht ignorieren, da Eltern bei kleinen Kindern häufig keine Anzeichen der Krankheit bemerken.