Abszess der Epilepsie mit partiellen Anfällen

Es gibt generalisierte, fokale (partielle, lokale) und nicht klassifizierbare Anfälle (Klassifikation der Internationalen Liga für den Kampf gegen Epilepsie, 1981)..

Verallgemeinert werden tonisch-klonische, klonische, tonische, atonische, myoklonische Anfälle sowie Abwesenheiten, einfach und komplex (typisch und atypisch im EEG-Bild). Klinisch generalisierte Anfälle manifestieren sich in einer Bewusstlosigkeit (ein obligates Zeichen), massiven autonomen Störungen und in einigen Fällen? bilaterale Anfälle, tonisch, klonisch oder myoklonisch. Im EEG werden während eines Anfalls bilaterale synchrone und symmetrische epileptische Entladungen festgestellt.

Partielle Anfälle sind solche, deren klinische Struktur sowie das EEG-Bild auf eine pathologische Aktivierung einer isolierten Gruppe von Neuronen in einer der Gehirnhälften hinweisen. Partielle Anfälle können sich häufig entwickeln? sekundäre generalisierte Anfälle. Im letzteren Fall ist eine teilweise Entladung die Aura eines Anfalls. Das klinische Bild von partiellen Anfällen ist durch Symptome einer Reizung (oder eines Verlusts) in einem Funktionssystem gekennzeichnet: empfindlich, motorisch, autonom, mental. Vielleicht eine Verletzung oder Abschaltung des Bewusstseins, die in verschiedenen Phasen eines Angriffs auftritt? komplexe partielle Anfälle. Das Ausschalten des Bewusstseins ist keine obligatorische Manifestation eines partiellen Anfalls. Einfache partielle Anfälle gehen nicht mit einer formalen Bewusstseinsstörung einher.

Nicht klassifizierbare Anfälle können nicht anhand der Kriterien beschrieben werden, die zur Unterscheidung zwischen den oben genannten Arten von paroxysmalen Zuständen akzeptiert werden. Dies sind zum Beispiel Anfälle von Neugeborenen mit Kaubewegungen, rhythmische Bewegungen der Augäpfel, hemikonvulsive Anfälle.

Krampfanfälle können einfach sein, in Form von Serien auftreten (ihre vorübergehende Zunahme, zum Beispiel bis zu sechs, acht Mal am Tag), als epileptische Zustände auftreten (Debüts der Epilepsie, eine besondere Art ihres Verlaufs, Reaktion auf Fehler in der Antikonvulsivumtherapie, hohe Temperatur und somatische Erkrankungen). Der Status epilepticus wird als eine Erkrankung bezeichnet, bei der sich vor dem Hintergrund schwerer Störungen, die mit der vorherigen verbunden sind, ein weiterer Anfall entwickelt. Die Häufigkeit von Anfällen während des Status liegt zwischen 3 und 20 pro Stunde (Karlov, 1990). Bei generalisierten Anfällen erlangt der Patient das Bewusstsein nicht wieder.

Anfälle bei Epilepsie, in der klinischen Struktur von laufenden organischen Erkrankungen des Gehirns beobachtet? epileptisches Syndrom sowie Ausdruck einer unspezifischen Reaktion des Körpers auf extreme Effekte? epileptische Reaktion (Boldyrev, 1990). Epileptisches Syndrom ("symptomatische Epilepsie" einiger Autoren? Kh. G. Khodos, 1974) wird bei Hirntumoren, Enzephalitis, Abszessen, Aneurysmen, Bluthochdruck und zerebraler Atherosklerose, chronischen psychischen Erkrankungen in entfernten Stadien ihrer Dynamik, atrophischen Prozessen und Parasiten beobachtet Gehirnkrankheiten, Stoffwechselstörungen, Chromosomenkrankheiten. Eine epileptische Reaktion tritt als Reaktion auf verschiedene Faktoren auf: Hypoglykämie, elektrisches Trauma (ein typisches Beispiel für Anfälle während der Elektrokrampftherapie), Intoxikation (Tetanustoxin), Medikamente, insbesondere Corazol. Die Ursache der epileptischen Reaktion kann Erstickung sein. Wir trafen Jugendliche, die versuchten, durch leichte Erstickung euphorische Zustände hervorzurufen, was bei einigen von ihnen mit Anfällen einherging. Eine der häufigsten Formen einer epileptischen Reaktion bei Kindern sind fieberhafte Anfälle (die vor dem Hintergrund hoher Temperaturen auftreten). Fieberkrämpfe werden häufiger bei Kindern beobachtet (bis zu fünf, sechs Jahren gibt es eine physiologische Zunahme der Krampfbereitschaft). Sie treten bei einer hohen, insbesondere "Brenntemperatur" -Reaktion auf, meist einmal, haben keine fokale Komponente. Bei Kindern mit Epilepsie können Anfälle häufiger auftreten (vor dem Hintergrund der Temperatur) (dies tritt bei erwachsenen Patienten auf) oder zum ersten Mal auftreten. Die Anfälle von Epilepsie sind angegeben: ihre Vielfalt, Wiederholung bei jedem Temperaturanstieg, das Auftreten bei niedriger Temperatur (unter 38 °), das Vorhandensein einer fokalen Komponente, Alter über drei, vier Jahre. Epileptische Reaktionen treten besonders leicht mit erhöhter Krampfbereitschaft auf. Ihre Wiederholung kann zur Bildung von Epilepsie führen. Verursacht werden auch Anfälle von "Reflex" -Epilepsie. Das Auftreten eines Anfalls ist mit sensorischen Reizen verbunden. Die Art der letzteren spiegelt sich im Namen der Anfälle wider. Audiogene Anfälle werden durch plötzliche akustische Reize hervorgerufen, photogen? optisch. Krampfanfälle können unter dem Einfluss von taktilen, propriozeptiven und viszeralen Reizen (Berührung des Körpers, plötzliche Bewegung, Schmerzen) auftreten. Rhythmisch wiederholte Reize können auch zu einem Anfall führen (Flackern entgegenkommender Züge, elektrischer Türme, Zebrastreifen auf Fußgängerabschnitten der Straße; Bilder auf einem Fernsehbildschirm - TV-Epilepsie). Krampfanfälle werden manchmal durch vegetative Reaktionen (Erektion, Stuhlgang), komplexe, aber genau definierte Handlungen hervorgerufen (z. B. Krampfanfälle bei einer Patientin treten immer dann auf, wenn sie zum Waschbecken kommt, den Wasserhahn aufdreht und wenn das Wasser herausfließt, fällt sie in Ohnmacht). Manchmal passieren Anfälle im Zusammenhang mit gewalttätigen Emotionen? Epilepsie beeinflussen. Wahrscheinlich ähnlich den neuesten Anfällen im Zusammenhang mit der Wahrnehmung von Musik? musikogene Epilepsie. Patienten mit Reflexanfällen können warnen, aber manchmal im Gegenteil, sie bewusst anrufen. Manchmal gibt es Patienten, die ein unwiderstehliches Verlangen nach Anfällen haben. Dies ist auf affektive Störungen, autoaggressive Tendenzen oder eine besondere Art von psychomotorischem Anfall zurückzuführen. Reflexanfälle treten bei Patienten mit Epilepsie häufiger auf..

Hier ist eine Beschreibung einiger epileptischer Anfälle, die zunächst verallgemeinert wurden.

Tonisch-klonische Anfälle. In der ersten Tonic-Phase kommt es zu einem plötzlichen Bewusstseinsverlust, einer Tonic-Spannung der freiwilligen Muskeln und einem Sturz, der von einem lauten Schrei begleitet wird. Atemstillstand, eine zunehmende Blässe der Haut und der Schleimhäute, gefolgt von Zyanose, wird festgestellt. Die Pupillen sind erweitert, reagieren nicht auf Licht. Mögliche Bisse der Zunge, Lippen, Wangen. Die Phase der tonischen Krämpfe dauert 30 bis 60 Sekunden. In der zweiten Phase werden tonische Krämpfe durch klonische ersetzt. Die Atmung wird wiederhergestellt, es wird laut, zeitweise. Aus dem Mund wird Schaum freigesetzt, der oft mit Blut befleckt ist. Möglicher unwillkürlicher Verlust von Urin, Kot, Samen. Das Bewusstsein ist tief verdunkelt. Die zweite Phase dauert bis zu zwei bis drei Minuten. In der dritten Phase des epileptischen Komas werden Muskelhypotonie, pathologische Reflexe, Mydriasis und das Fehlen einer Pupillenreaktion auf Licht festgestellt. Das Koma wird allmählich durch Stupor ersetzt, gefolgt von einem tiefen, manchmal längeren Schlaf. Nach einem Anfall werden häufig Störungen nach einem Anfall festgestellt: Anzeichen von Bewusstseinsstupor, Dysphorie, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Lethargie, Schläfrigkeit. Manchmal gibt es Episoden von Dämmerungsschwindel. Erinnerungen an Anfälle werden nicht gespeichert. Vor dem Anfall können seine Vorläufer beobachtet werden (sie sollten nicht mit der Aura identifiziert werden). Einige Stunden und sogar Tage vor dem Anfall treten Schlafstörungen, autonome Regulierung, allgemeine Empfindlichkeit, Appetit, sexuelles Bedürfnis und Stimmung (Subdepression, Hypomanie, Dysphorie) auf. Depressive Stimmungsschwankungen mit Angst, Ängste sind die Ursache für qualvolle Erwartungen, Angst vor einem Anfall. Patienten haben auch Angst vor Anfällen, nach denen subjektiv schmerzhafte Störungen nach Anfällen bleiben? Kopfschmerzen, Depressionen, Schwäche, Gedächtnisstörungen, Sprachstörungen (Oligophasie), Dämmerungsepisoden nach der Episode. Die Kombination von affektiven und schmerzhaften Vorläufern mit dem Fehlen von Störungen nach Anfällen ermöglicht es zu erklären, warum einige Patienten Anfälle als Befreiung erwarten, was Anfälle so wünschenswert macht. Vor primären und sekundären generalisierten Anfällen kommt es zu einer Zunahme der Abwesenheiten bzw. fokalen Paroxysmen.

Einzelne Phasen eines tonisch-klonischen Anfalls können auftreten. Solche Anfälle werden als abortiv bezeichnet. Dazu gehören tonische, klonische Anfälle und konvulsive Anfälle des epileptischen Komas (atonische oder synkopale Anfälle). Letzteres kann fälschlicherweise als Ohnmacht angesehen werden. Säuglings-, Kinderkrampf. West-Syndrom oder West-Syndrom, kindlicher Krampf, kindliche myoklonische Enzephalopathie mit Hypsarrhythmie manifestieren sich in treibenden Anfällen: orientalische Begrüßungskrämpfe, Blitzzittern und Anfälle in Form von Nicken und Picken. Krampfanfälle im Osten (Salaam-Teak) treten in Reihe auf, normalerweise am Nachmittag. Während eines Anfalls beugt sich der Körper langsam vor, der Kopf fällt nach unten, die Arme bewegen sich seitwärts und vorwärts. Blitz zittert? Es gibt ein plötzliches und scharfes Ruckeln des ganzen Körpers, während der Kopf herunterfällt und die Hände zu den Seiten abgelenkt werden. Nickt und pickt? Der Kopf fällt schnell herunter und kehrt nach wenigen Sekundenbruchteilen in seine vorherige Position zurück. Krampf wird oft begleitet von Schreien, Weinen, Vasomotoren spielen, erweiterten Pupillen, Zucken der Augenlider, Grimassen. Bei Kindern, die älter als 10 Monate sind, können retrospulsive Anfälle auftreten (der Kopf lehnt sich zurück, der Körper streckt sich). Krampfanfälle werden hauptsächlich am Morgen beobachtet. Kinderkrämpfe treten vor dem Hintergrund einer schweren, prognostisch ungünstigen Enzephalopathie auf. Im Alter von drei Jahren wird der Krampf bei Kindern durch Anfälle anderer Art ersetzt, und es zeigt sich eine zunehmende Verzögerung der intellektuellen und allgemeinen persönlichen Entwicklung. Besonders deprimierend ist die Prognose bei einer Kombination von treibenden Anfällen mit anderen? klonisch, tonisch-klonisch. Im EEG werden vor dem Hintergrund einer Depression der Hauptaktivität asynchrone langsame Aktivität mit hoher Amplitude, scharfe Wellen und mehrere Peaks erkannt.

Abwesenheit (geringfügiger Anfall). Es manifestiert sich als kurzfristige Abschaltung des Bewusstseins. Klinisch zwischen einfachen und komplexen Abwesenheiten unterscheiden.

Einfacher Abszess? kurz ?? bis zu 20 Sekunden? Bewusstlosigkeit. Es kann von einem blassen Gesicht begleitet sein, ein leichtes Zucken der Augenlider. In isolierter Form kommt es nur bei Kindern vor. In der Kindheit können Abwesenheiten in Serie auftreten? Pyknolepsie oder Pyknoepilepsie, Friedman-Syndrom. Mögliche Statusbeschlagnahmen. Es wird im Alter von 4 bis 10 bis 11 Jahren beobachtet. Bei Anfällen von Pyknolepsie treten manchmal leichte Bewegungen rückwärts auf? retrospulsive Anfälle. Die Prognose ist günstig. Es gibt keine geistige Behinderung, obwohl in einigen Fällen nach Erreichen der Pubertät Anfälle nicht verschwinden, sondern sich in andere verwandeln. Im EEG treten vor dem Hintergrund normaler bioelektrischer Aktivität Peak-Wave-Komplexe mit einer Häufigkeit von 3 Entladungen pro Sekunde auf, wie es für einfache (typische) Abwesenheiten typisch ist.

Komplexer Abszess? kurz, mit einigen Arten von Anfällen bis zu 1 Minute, Bewusstlosigkeit, begleitet vom Auftreten anderer Störungen: Hyperkinesie, Veränderungen des Haltungstons, autonome Störungen, individuelle Handlungen. Dementsprechend werden viele Arten komplexer Abwesenheiten unterschieden. Wir beschreiben kurz einige von ihnen. Myoklonischer Abszess? Das Ausschalten des Bewusstseins wird mit einem Zittern des gesamten Körpers im Rhythmus von 3 Stellen pro Sekunde oder einem myoklonischen Zucken einzelner Muskelgruppen kombiniert. Bewusstsein kann manchmal nicht verloren gehen. Atonischer Abszess (Anfälle eines schnellen Sturzes) ?? Bewusstlosigkeit geht mit einem Verlust des Muskeltonus des gesamten Skelettmuskels oder in einzelnen Muskelgruppen einher. Der Abfall des Haltungstons kann allmählich (langsames Absinken des Körpers) oder ruckartig im Rhythmus von 3 Kategorien in 1 Sekunde oder so sein. Gehen solche Anfälle mit einer längeren Bewusstlosigkeit einher? bis zu 1 Minute, fälschlicherweise als kurze Ohnmacht angesehen. Akinetischer Abszess? ein Anfall mit Immobilität, wodurch auch Stürze möglich sind. Hypertensiver Abszess (Abszess mit tonischen Phänomenen) ?? Während eines Anfalls werden eine Zunahme des Muskeltonus, retrospulsive Rotationsbewegungen, Beugung und Streckung der Extremitäten und andere beobachtet. Fehlen autonomer Störungen: Urinverlust, Hypersalivation, Blanchieren oder Rötung des Gesichts und andere. Fehlen kurzfristiger elementarer Automatismen? Es werden einzelne einfache Bewegungen ausgeführt, wobei die vor dem Anfall begonnenen Aktionen fortgesetzt oder beendet werden.

Die Art der Bewusstseinsstörung während des Abszesses ist offenbar nicht bekannt? In der Literatur gibt es keine Informationen zu diesem Thema, normalerweise wird nur die Tatsache angezeigt, dass das Bewusstsein ausgeschaltet wird. Klinische Daten weisen unserer Meinung nach darauf hin, dass Bewusstseinsstörungen während des Abszesses ungleichmäßig sein können und von leichter Betäubung (Nubulation) bis Stupor (z. B. Abwesenheiten mit Urinverlust) reichen. In klinischer Hinsicht wäre die Systematik der Abwesenheiten offensichtlich gerechtfertigt, abhängig von der Tiefe der Bewusstseinsabschaltung.

Lennox-Gastaut-Syndrom (Epilepsie mit atypischen Abwesenheiten, myoklonisch-astatische Epilepsie). Es manifestiert sich in atonischen, tonischen Anfällen und Anfällen atypischer Abwesenheiten (die Triade der Lennox-Gastaut-Anfälle). Es wird im Alter von zwei bis sieben Jahren beobachtet, die Grundlage der Krankheit ist eine Enzephalopathie unbekannten Ursprungs. Krampfanfälle (plötzliche Stürze, Erstarrungsausfälle mit Automatismen, Myoklonus) treten seriell auf und dauern von Sekundenbruchteilen bis zu 2 Sekunden. Es gibt eine Verzögerung der mentalen Entwicklung, regressive Symptome (Verlust zuvor erworbener Fähigkeiten), Demenz ist möglich. Das EEG-Bild ist heterogen. Nach sieben, acht Jahren wird die oben erwähnte Dreiklang von Anfällen durch generalisierte und komplexe partielle Anfälle ersetzt. Es wird im Rahmen der sekundären generalisierten Epilepsie betrachtet..

Antriebsepilepsie von Janz (myoklonische Epilepsie bei Jugendlichen und Jugendlichen). Es ist gekennzeichnet durch massiven bilateralen Myoklonus (hauptsächlich in den Muskeln der Hände und des Schultergürtels), primär generalisierte tonisch-klonische Anfälle (manchmal sekundär generalisiert, nach Myoklonus) und Abwesenheiten, einschließlich komplexer. Es wird durch Myoklonus-Epilepsie von Unferricht-Lundborg begrenzt. Unferricht-Lundborgs fortschreitende familiäre Myoklonus-Epilepsie ist durch eine konsistente Komplikation der klinischen Struktur gekennzeichnet: Myoklonus tritt nach einigen Jahren in nächtliche tonisch-klonische Anfälle ein, dann treten Persönlichkeitsveränderungen (störend, explosiv, fordernd) und dann Muskelsteifheit und Demenz auf. Myoklonus ist asymmetrisch, unregelmäßig, verschwindet in einem Traum, verstärkt sich mit Erregung und sensorischer Stimulation, ihre Intensität variiert von Tag zu Tag. Vor dem Hintergrund des Fehlens eines Alpha-Rhythmus werden im EEG kurze Paroxysmen scharfer, langsamer Wellen, Peak-Wave-Komplexe, die in beiden Hemisphären symmetrisch sind, aufgezeichnet. Janzas Epilepsie wird normalerweise im Alter zwischen 12 und 18 Jahren beobachtet. Es geht sicher weiter. Es gibt keine Verzögerung in der mentalen Entwicklung, aber ist eine Verzögerung in der persönlichen Entwicklung möglich? Infantilismus. Im EEG sind Spike-Wave-Komplexe von 3 in 1 Sekunde (typische Abwesenheiten), 1 ?? 2 in 1 Sekunde (atypische Abwesenheiten), Polyspike mit einer Frequenz von 4 ?? 6 in 1 Sekunde und nachfolgende langsame Wellen charakteristisch. Myoklonische Paroxysmen verschwinden mit dem Alter.

Rolandische Epilepsie. Es manifestiert sich in pharyngooralen Anfällen (Schlucken, Kauen, Lecken, Hypersalivation in Kombination mit Parästhesien in Hals und Zunge, Erstickung) sowie einseitigen Gesichtsanfällen. Es wird im Alter von 4 bis 10 Jahren beobachtet. Krampfanfälle sind selten, ihre sekundäre Verallgemeinerung ist möglich, oft im Schlaf. Die Prognose ist günstig, die Entwicklung der Kinder wird nicht gestört. Im EEG werden vor dem Hintergrund erhaltener Grundrhythmen Spitzen und scharfe Wellen mit hoher Amplitude und zentraler zeitlicher Lokalisierung festgestellt. Beziehen Sie sich auf fokale Epilepsie.

Landau-Kleffner-Syndrom. Ein typischer Beginn der Störung liegt im Alter von drei, sieben Jahren. Nach einer Periode normaler Sprachentwicklung tritt ein allmählicher oder sehr schneller Verlust der Fähigkeiten sowohl der rezeptiven als auch der expressiven Sprache auf. Einige Kinder werden stumm, andere beschränken sich auf jargonartige Geräusche, sanfte Sprache, Artikulation und prosodische Aspekte der Sprache werden gestört. Gleichzeitig werden bei paroxysmalen Anomalien im EEG (in der temporalen und anderen Abteilung) epileptische Anfälle festgestellt. Krampfanfälle können Sprachstörungen voraus sein.

Rhett-Syndrom. Beginnt im Alter zwischen 7 und 24 Monaten, beschrieben bei Mädchen. Nach einer Phase normaler früher Entwicklung folgen ein teilweiser oder vollständiger Verlust der manuellen Fähigkeiten, eine Verlangsamung des Kopfwachstums, ein Verlust absichtlicher Handbewegungen, eine Stereotypisierung der Handschrift und Kurzatmigkeit. Die soziale und spielerische Entwicklung verzögert sich in den ersten zwei, drei Jahren, obwohl die sozialen Interessen teilweise gewahrt bleiben. In der mittleren Kindheit treten Ataxie des Körpers, Apraxie, Kypho- oder Skoliose, manchmal choreiforme Hyperkinesis, auf. In der frühen und mittleren Kindheit werden häufig epileptische Anfälle beobachtet, wodurch sich eine schwere geistige Behinderung entwickelt.

Riley Day Krankheit. Das Krampf-Syndrom wird mit trockenen Schleimhäuten, Hyperthermie-Anfällen und dem Fehlen von Pilzpapillen auf der Zunge kombiniert. Es tritt bei Patienten jüdischer Nationalität auf. Epileptische Herde primärer generalisierter Anfälle sind in den Stammabschnitten des Gehirns lokalisiert.

Teilweise oder fokale Anfälle. Werden durch Paroxysmen von isolierten Verstößen gegen irgendwelche Funktionen manifestiert? motorisch, sensibel, autonom, mental. In diesem Fall kann es zu einer Betäubung des Bewusstseins oder seiner Verwirrung kommen, dh es treten komplexe fokale Anfälle auf. Partielle Anfälle umfassen die folgenden Arten von Anfällen. Somatomotorische Anfälle Brave-Jackson ?? Es werden Paroxysmen klonischer Krämpfe in den Muskeln der Gliedmaßen und im Gesicht auf einer Körperhälfte beobachtet. Klonische Zuckungen treten häufig in den orofaziomanuellen Muskeln auf. Krämpfe breiten sich in verschiedenen Sequenzen aus. Mit ihrem Übergang zum Gesicht ist eine Verallgemeinerung eines Angriffs in eine allgemeine Anpassung möglich. Inverse Anfälle? Tonic Cramp mit Drehen von Augen, Kopf und Rumpf zur Seite, die der Lokalisation des epileptischen Fokus entgegengesetzt ist. In der Regel geht eine sekundäre Verallgemeinerung des Angriffs einher. Okuloklonische Anfälle? klonische Abduktion von Augäpfeln (epileptischer Nystagmus). Okulotone Anfälle? tonische Abduktion von Augäpfeln (epileptischer Anfall des Blicks). Versionierte Anfälle? Körperrotation um die eigene Achse. Somatosensorische Anfälle? Parästhesien von Parästhesien auf der Hälfte des Gesichts und der Gliedmaßen, entgegengesetzt zur Lateralisierung des epileptischen Fokus. Häufiger auf eine gemeinsame Passform verallgemeinert. Anfälle von Sprache oder Phonator? Paroxysmen von Sprachstörungen (Aussprechen einzelner Wörter, Phrasen, manchmal bedeutungsvoll, iterative Wiederholung, plötzlicher Sprachverlust) und Phonation. Sensorische Anfälle? Paroxysmen elementarer oder einfacher Halluzinationen (auditive, visuelle, taktile, olfaktorische, geschmackliche, vestibuläre) und senestopathische Empfindungen. Die Verallgemeinerung erfolgt größtenteils in einer allgemeinen Anpassung. Somatosensorische Jackson-Anfälle? Anfälle von Parästhesien auf die Hälfte des Körpers auf der der Lokalisation des epileptischen Fokus entgegengesetzten Seite (postzentraler Gyrus). Autonome Anfälle von isolierten autonomen Störungen (extreme Schmerzen im Epigastrium, Bauch, Herzbereich - "abdominale Epilepsie"; "epileptische Angina pectoris"; Atemwegserkrankungen - "epileptisches Asthma"; dysurische Störungen, autonom-vaskuläre Störungen), die bei der Lokalisierung von Epileptikern beobachtet wurden Fokus im kortikalen Temporallappen des Gehirns (Orbit-Insulotemporal-Region). Vegetative Anfälle können sich nur durch die Ausdehnung der Pupillen manifestieren? Schülerepilepsie. Bauch- und Magenanfälle treten häufiger bei Kindern im Alter von drei bis sieben Jahren auf. Begleitet von atemberaubendem Bewusstsein, das Erinnerungen an sie verschwimmt. Allgemeine vegetative Paroxysmen in Kombination mit Bewusstseinsbetäubung und tonischen Krämpfen unterscheiden sich von kortiko-viszeralen vegetativen Anfällen? diencephalische Epilepsie. In modernen Klassifikationen wird es nicht erwähnt.

Zusätzlich zu den oben genannten werden fokale Anfälle mit verschiedenen psychopathologischen Phänomenen beobachtet ("psychische Äquivalente", "paroxysmale epileptische Psychosen", "psychische Anfälle epileptisch"). Der epileptische Fokus wird in diesem Fall am häufigsten in den Temporallappen des Gehirns festgestellt? Temporallappenepilepsie. Epilepsie, die sich in isolierten psychischen Äquivalenten manifestiert, wird auch als "Larven" - oder "maskierte" Epilepsie bezeichnet. Die Frage nach den Unterschieden zwischen psychischen Anfällen und akuten Psychosen bei Epilepsie ist nicht sehr klar? Wo ist die Grenze, die sie voneinander trennt, oder zumindest wie lange dauert die Beschlagnahme selbst? Wenn wir akzeptieren, dass der Zyklus eines generalisierten Anfalls (Vorläufer-Attacke-After-Anfall-Störungen) bis zu 6 bis 7 Tage dauert, sollten wir der Tatsache zustimmen, dass die Dauer des mentalen Paroxysmus im gleichen Bereich schwanken kann. Der Begriff „psychische Äquivalente“ wird von uns nicht in seiner ursprünglichen Bedeutung verwendet, sondern im herkömmlichen Sinne und eher aus Gewohnheit.

Es werden verschiedene klinische Varianten von psychischen Äquivalenten beobachtet: Anfälle von Betäubung, psychomotorische Anfälle, Paroxysmen mit affektiven, wahnhaften, halluzinatorischen und ideellen Störungen sowie spezielle Bewusstseinszustände.

Anfälle von Verwirrung manifestieren sich in Dämmerung, Oneiric und delirious Paroxysmen. Dämmerungszustände (siehe "Bewusstseinsstörungen"). Anfälle von epileptischem Delir entwickeln sich und enden plötzlich, begleitet von einer umfassenderen Amnesie als gewöhnlich. Anfälle einer epileptischen Schilddrüse treten ebenfalls plötzlich auf, ohne die einzelnen Entwicklungsstadien für Schizophrenie zu verändern. Es gibt einen ekstatischen Zustand, Halluzinationen mystischen Inhalts, Stupor, Entfremdung von der Realität oder ihrer illusorischen Wahrnehmung, die mit der Stimmung übereinstimmen.

Psychomotorische Anfälle sind durch ziellos durchgeführte Handlungen gekennzeichnet, deren Art durch die Tiefe der Bewusstseinsstörung und die unmittelbare Umgebung bestimmt wird, in der sich der Patient zu diesem Zeitpunkt befindet. Die folgenden Arten von psychomotorischen Anfällen werden in Abhängigkeit von der Komplexität und der Art der durchgeführten Aktionen unterschieden..

Fugen Anfälle von schnellem Flug, Rotation um die Achse des Körpers oder Laufen in einem Kreis (die sogenannte Manege-Aktion), die mehrere Sekunden dauern.

Ambulante Automatisierung? Angriffe mit Automatismen des Gehens. Patienten wandern durch die Stadt, gehen an unbekannte Orte und wenn sie aufwachen, erinnern sie sich nicht daran, wo sie waren und wie sie hier gelandet sind.

Trances? Mehrtägige Anfälle, bei denen Patienten mit modernen Fahrzeugtypen lange Reisen unternehmen. Patienten, die die Aufmerksamkeit anderer auf sich ziehen, können nur durch erhöhte Schläfrigkeit, Zurückhaltung, Ablenkung, als ob sie in irgendeine Art von Gedanken versunken sind, im Allgemeinen bleibt äußeres Verhalten ordentlich. Es scheint, dass die alten, nach Jungs Terminologie, archetypischen Roaming-Komplexe in Trance freigesetzt werden.

Gestenautomatisierung? kurze Anfälle, bei denen Patienten verstreute und falsche Handlungen ausführen: Sie reiben sich die Hände, bewegen Möbel von Ort zu Ort, nehmen Inhalte aus den Taschen oder legen alles, was in ihre Hände kommt, aus, ziehen Wasser auf sich selbst, urinieren vor allen. So brach einer der Patienten, von Beruf Pathologe, bei Anfällen Werkzeuge und schnitt die Telefonkabel ab. Während der Autopsie trennte er Gewebestücke und aß sie. Er öffnete die Autotür und versuchte mit voller Geschwindigkeit auszusteigen.

Sprachautomatismen? Sätze, Monologe, Flüche werden ausgesprochen, Verse werden rezitiert. Anfälle mit Sprachautomatismen ähneln Sprachanfällen, es ist kaum möglich, sie klinisch sowie einige andere psychomotorische und motorische Anfälle zu unterscheiden.

Automatismen ausdrucksstarker Handlungen? Während eines Anfalls gibt es sinnloses, wildes Lachen (Jacksons „Anfälle von verrücktem Lachen“), Schluchzen, Schreien, Tanzen, Grimassen, Posen, die Freude und Angst ausdrücken.

Komplexe Automatismen? Anfälle, bei denen komplexe, scheinbar bedeutungsvolle und angemessene Maßnahmen durchgeführt werden. Es gibt Berichte, nach denen Patienten während solcher Anfälle komplexe und sogar kreative Arbeiten ausführen können: ein Kunstwerk erstellen, eine kritische Prüfung bestehen, ein mathematisches Problem lösen usw..

Zusammen mit den oben genannten können Paroxysmen von affektiven Störungen auftreten: Dysphorie, manische und depressive Zustände. Dysphorie? Anfälle von trostloser, boshafter Stimmung vor dem Hintergrund eines klaren Bewusstseins. Manie und Depression, die auch paroxysmal auftreten, ähneln kreisförmigen affektiven Verschiebungen. Für epileptische Manie ist ekstatische ekstatische Begeisterung charakteristischer, für Depressionen? düsterer Stimmungsschatten und die Möglichkeit impulsiver Antriebe.

Spezielle Bewusstseinszustände (ähnliche Paroxysmen werden unter anderen Namen beschrieben: psychosensorische Anfälle, ähnliche Zustände, zeitliche Pseudo-Abwesenheiten) unterscheiden sich von Abwesenheiten in einem relativ langsamen Anfang und Ende, länger (Minuten, Dutzende von Minuten) und dem Vorhandensein verschiedener psychopathologischer Symptome. Es gibt Phänomene der Autometamorphopsie (Makrosomie, Mikrosomie usw.), Metamorphopsie (Makropsie, Mikropsie, Porropsie usw.), Wahrnehmungsstörungen der Zeit, Derealisierung, die Phänomene „bereits gesehen, gehört, erlebt“ und „nie gesehen, nicht gehört, nicht erlebt“ ", Verstöße gegen die Wahrnehmung der Farbqualität, individuelle Halluzinationen, Fragmente eines fantastischen traumartigen Delirs, Angst, Sehnsucht, Verwirrung, massive vegetative Störungen. Während und nach dem Anfall bleibt ein Verständnis des Schmerzzustands erhalten. Die Erinnerungen an die subjektiven Erfahrungen dieser Zeit sind ziemlich voll, über äußere Ereignisse? lückenhaft oder abwesend. Eine Amnesie eines Teils (am Anfang, in der Mitte, am Ende) eines Angriffs ist möglich, auf die sich die Verwirrung des Bewusstseins beschränkt. In diesem Fall wird der Anfall gemäß der derzeit akzeptierten Terminologie als komplexer partieller Anfall bezeichnet. Es sollte darauf geachtet werden, dass Patienten in ihren Nachrichten manchmal nur „Ausfälle“ erwähnen, die einen fehlerhaften Eindruck hinterlassen können. Abwesenheiten. Komplexe partielle Anfälle unterscheiden sich vom Abszess in struktureller Komplexität, Dauer (mehrere Minuten, bis zu 10 oder mehr) sowie im Fehlen typischer Entladungen im EEG? drei Peak-Wave-Komplexe in 1 Sekunde.

Ideative Anfälle? Anfälle von gewalttätigem Verlauf oder Stoppen von Gedanken, Erinnerungen. Amnestische Anfälle? reflektieren limbische Störungen, manifestieren sich in kurzen Episoden von Gedächtnisverlust bei vergangenen Ereignissen. Ekstatische Anfälle? halluzinatorische klare gewalttätige Erinnerungen an die wahre Vergangenheit.

Zeitliche Anfälle können isoliert auftreten, ihre sekundäre Verallgemeinerung zu einem großen Anfall ist jedoch möglich, wonach die Psychose selbst aufhört. Bei hoher konvulsiver Bereitschaft tritt eine sehr schnelle Verallgemeinerung auf, die psychotische Episode dauert nicht lange und ist, wie bereits erwähnt, die Aura eines Anfalls.

Die obige Liste erschöpft wahrscheinlich nicht die gesamte Vielfalt der psychischen Anfälle. Darüber hinaus zeigt er, dass keine zufriedenstellende Klassifizierung vorliegt. Die Systematik mentaler Angriffe basiert laut Literatur auf psychologischen Kriterien und wird meist aus der Perspektive der strukturalistischen Psychologie durchgeführt. Dies impliziert sowohl Terminologie („kognitive“, „emotionale“ Anfälle, Anfälle mit eingeschränkter Wahrnehmung usw.) als auch Schwierigkeiten bei der Unterscheidung verschiedener Paroxysmen und statischer Schätzungen, die bei diesem Ansatz unvermeidlich sind. Die moderne Psychopathologie in der Systematik psychischer Störungen verwendet den syndromalen, dh klinischen und pathogenetischen Ansatz. In Bezug auf mentale Angriffe schien er nicht benutzt zu werden. Die daraus resultierende Idee ist, dass psychische Anfälle nach der Schweregradskala produktiver psychischer Störungen klassifiziert werden können. Auf diese Weise wird es möglich, Anfälle in Abhängigkeit von der Tiefe der Niederlage der geistigen Aktivität zu arrangieren, um Hierarchiebeziehungen zwischen ihnen herzustellen. vielleicht noch nicht nachgewiesene Arten von Paroxysmen aufzudecken oder sogar ihre Existenz anzunehmen; den Schweregrad und die Richtung des Verlaufs der Temporallappenepilepsie sowie die Wirksamkeit der medikamentösen Therapie anhand nicht nur quantitativer Kriterien (Häufigkeit), sondern auch anhand der Analyse der klinischen Struktur von Paroxysmen bestimmen; Beurteilen Sie im Falle eines allmählichen Anfalls die Phasenlage und den „Marsch“ der pathologischen Zustände, die sich während eines Angriffs ändern.

Partielle Anfälle mit psychischer Pathologie können, wenn Sie dem Syndromprinzip folgen, in dieser Reihenfolge angeordnet werden (die Darstellung erfolgt in der Reihenfolge zunehmender Schwere):

1. Anfälle mit Symptomen eines psychosomatischen Niveaus: Schlafstörungen, Antriebe, allgemeine Empfindlichkeit, Aktivität, autonome Regulation. Dies sind Anfälle mit Schläfrigkeitsepisoden, die an narkoleptische Anfälle, epileptische Anfälle, Anfälle von Schläfrigkeit und Schleim erinnern. Ferner sind dies kortikale autonome Paroxysmen, Anfälle mit einer Vielzahl von Störungen allgemeiner Empfindlichkeit, insbesondere Senestopathien, Antriebe (Bulimie, erhöhte Libido).

2. Anfälle mit affektiver Pathologie? Dysphorie, maniforme und depressive Paroxysmen.

3. Anfälle mit Symptomen auf neurotischer Ebene: Depersonalisierung und Derealisierung, mentale Anästhesie, obsessive, hysterische Phänomene. Hysterische Anfälle können wahrscheinlich tatsächlich epileptisch sein, und in diesem Fall ist es nicht praktikabel, sie von Anfällen von Epilepsie zu unterscheiden. Eine andere Sache ist ihr Unterschied zu Krampfanfällen. Hysterische Paroxysmen bei Patienten mit Epilepsie aufgrund von hysterischen (neurotischen) Anfällen sind schwerwiegender: das Fehlen einer Photoreaktion der Pupillen? Redlich-Symptom, weniger Patientenkontakt, verminderte Reaktion auf äußere Einflüsse. Es ist schwieriger, einen Anfall zu ändern und abzubrechen. Mögliche Wangenbisse, Urinleckage, leichte Blutergüsse, Krampfanfälle sind stereotyper, halten länger und hinterlassen weniger Erinnerungen. Hysteriforme Anfälle können zusätzlich mit tonisch-klonischen kombiniert werden oder sich zu letzteren entwickeln. Klassische Differentialdiagnosetabellen von Zeichen, die zwischen hysterischen und epileptischen Krampfanfällen unterscheiden, scheinen auf einem Vergleich verschiedener Klassen von Phänomenen zu beruhen, weshalb sie eher von akademischer Bedeutung sind. Hysterische Anfälle bei Patienten mit Epilepsie sind seit langem bekannt und werden unter verschiedenen Namen beschrieben (subkortikale, intermediäre, hysterische epileptische, schwere hysterische Anfälle). Die Hauptschwierigkeit der Differentialdiagnose besteht darin, dass sie funktionellen Anfällen phänomenologisch ähnlich sind.

4. Anfälle mit wahnhaften halluzinatorischen Symptomen? wahnhaft, halluzinatorisch, paranoid, halluzinatorisch-paranoid, paraphren. Vielleicht gibt es epileptische Paroxysmen mit katatonischen Symptomen.

5. Anfälle mit eingeschränktem (verwirrtem) Bewusstsein: Oneirroid, Delirium, Dämmerungsverblüffung, motorische, expressive Automatismen (Fugen, Trances, ambulante Automatismen).

Neben Anfällen, bei denen produktive psychopathologische Symptome auftreten, werden Paroxysmen mit negativen Symptomen beobachtet. Dies sind zum Beispiel Anfälle mit erstaunlichen Anfragen (Abwesenheiten, komplexe partielle Anfälle), Stupor und Koma (nicht konvulsive Anfälle), amnestische Anfälle und Anfälle auf der Basis von Sperprings. Dies erschöpft wahrscheinlich nicht alle Varianten „negativer“ epileptischer Paroxysmen.

Juvenile Abszess-Epilepsie

Die jugendliche Abszess-Epilepsie ist eine idiopathische Variante der Epilepsie, die sich im Jugendalter manifestiert. Die Grundlage der Symptome sind generalisierte epileptische Anfälle in Form von Abwesenheiten und Episoden von tonisch-klonischen Anfällen. Intellektueller Niedergang und schwere psychische Störungen sind nicht typisch. Die Diagnostik umfasst die Beurteilung des neurologischen Status und der Psyche, die Elektroenzephalographie und die MRT des Gehirns. Eine Monotherapie oder eine kombinierte Behandlung mit Antikonvulsiva wird durchgeführt. Die Therapie wird seit Jahren durchgeführt, mit deren Aufhebung Rückfälle möglich sind..

ICD-10

Allgemeine Information

Juvenile Abszess-Epilepsie (VAE) ist eine Form der generalisierten Epilepsie, deren Grundlage die vorübergehenden kurzfristigen Anfälle von Blackout (Abwesenheit) sind. Die Krankheit tritt in der Jugend auf, so dass Mitte des 20. Jahrhunderts der Epilepsie-Abszess (DAE) als separate Nosologie aus der Kindheit isoliert wurde. Der Anteil der VAE macht 2-3% aller Epilepsien aus. Bei Menschen über 20 Jahren, die an idiopathischer generalisierter Epilepsie leiden, haben etwa 10% die Diagnose VAE. Die jugendliche Form kann sich im Bereich von 5 bis 21 Jahren manifestieren. Der typische Beginn von Anfällen liegt zwischen 9 und 13 Jahren. Geschlechtsspezifische Unterschiede in der Inzidenz sind im Gegensatz zu DAE, das bei Mädchen häufiger auftritt, nicht ausgeprägt.

Ursachen

Die VAE sind eine idiopathische Krankheit, da sie keine bekannten Ursachen haben. Die wahrscheinlichste genetische Natur der Pathologie. In 35% der Fälle werden Fälle von Epilepsie bei Verwandten festgestellt. Der genaue Ort genetischer Aberrationen wurde nicht bestimmt, vermutlich handelt es sich dabei um Chromosom 5, 8, 18 und 21. Es gibt einen Zusammenhang zwischen jugendlichen und kindlichen Formen des Abszesses von Epilepsie, juveniler myoklonischer Epilepsie und erwachender Epilepsie. Diese Formen kommen häufig in derselben Familie vor..

Risikofaktoren

Zu den Faktoren, die die Entwicklung eines epileptischen Anfalls in den VAE provozieren, gehören:

• unzureichender Schlaf (Schlafentzug),
• übermäßige psychische oder mentale Aktivität,
• Hyperventilation,
• ermüden,
• Alkoholkonsum.

Häufiger tritt ein Paroxysmus auf, wenn eine Kombination dieser Auslöser auftritt. Atypische Entwicklung eines Angriffs infolge von Photoprovokation (helles Licht, Flimmern, Blitz).

Pathogenese

Die moderne Neurologie, der Entwicklungsmechanismus der VAE, ist nicht vollständig bekannt. Die Untersuchung der Abwesenheit von Tieren zeigte das Vorhandensein hypersynchroner Entladungen vom Thalamus zur Großhirnrinde. Eine detaillierte Untersuchung von Neuronen in der Großhirnrinde von Katzen während der Zeit künstlich provozierter Abwesenheiten ergab eine Verletzung der Membrandepolarisation. Infolgedessen wurde der Schluss gezogen, dass die Grundlage des idiopathischen Abszesses der Epilepsie ein genetisch bedingter Defekt in der Funktion der K-Na-Kanäle von Neuronen in der Großhirnrinde ist. Eine Folge der paroxysmalen Depolarisation von Neuronen ist die diffuse Erregung des Kortex mit der Entwicklung eines generalisierten epileptischen Anfalls. Der Unterschied in den klinischen Formen der Epilepsie ist offensichtlich auf die Variabilität der Defekte in den Kalium-Natrium-Kanälen zurückzuführen.

Symptome der juvenilen Abszess-Epilepsie

In ungefähr 70% der Fälle beginnt die Krankheit mit Abwesenheiten. Kurzfristige Anfälle, bei denen das Bewusstsein ausgeschaltet wird, gehen normalerweise nicht mit motorischen Aktivitäten einher und dauern 4 bis 30 Sekunden. Eine Besonderheit ist ihre sporadische Natur: Paroxysmen treten nicht täglich mit unterschiedlichen Häufigkeiten auf. In einigen Fällen tritt der Abszess mit der myoklonischen Komponente auf: Zucken der Augenlider, Mundwinkel.

Patienten erleben subjektiv einen Anfall als plötzliche Konzentrationsstörung, eine Sonnenfinsternis im Kopf, Trance oder Lethargie. Einige bemerken ein Gefühl der Loslösung von der Realität, ein seltsames Gefühl. Für andere sieht eine Person in einem abwesenden Zustand mit einem gefrorenen Ausdruck und offenen Augen festgefroren aus. Kurze Paroxysmen bleiben von Verwandten und Freunden des Patienten unbemerkt, haben lange Zeit einen versteckten Verlauf.

In 30% der Fälle debütiert die jugendliche Form des Epilepsie-Abszesses mit einem generalisierten epileptischen Paroxysmus mit klonisch-tonischen Anfällen, die den gesamten Körper bedecken. Die Episode geht mit einem völligen Bewusstseinsverlust weiter, fällt, beißt sich auf die Zunge. Ähnliche generalisierte tonisch-klonische Anfälle (GTP) werden bei 75-80% der Patienten beobachtet. Wenn die Krankheit mit Abwesenheiten beginnt, tritt GTKP nach 1-10 Jahren auf und kann den Nachweis von Epilepsie verursachen. Generalisierte Paroxysmen sind selten, normalerweise 1 Mal pro Monat. Entwickeln Sie sich abends beim Aufwachen unter dem Einfluss provozierender Auslöser, manchmal im Traum.

Normalerweise ist der Abszess der juvenilen Epilepsie durch einen gutartigen Verlauf ohne andere neurologische Anomalien vor dem Hintergrund intakter geistiger Fähigkeiten gekennzeichnet. Die Krankheit dauert jedoch ein Leben lang und erfordert eine ständige antiepileptische Therapie.

Komplikationen

Bei 20% der Patienten wird eine Resistenz der Epilepsie gegen eine fortlaufende medikamentöse Therapie beobachtet. Dies sind hauptsächlich Fälle einer späten Diagnose und einer verspätet eingeleiteten antiepileptischen Behandlung. Mangelnde Therapie oder Resistenz führen zu einer Zunahme der Anzahl von Paroxysmen, was die Lebensqualität des Patienten und seiner Familie erheblich beeinträchtigt. In dieser Situation entwickeln sich allmählich mentale Veränderungen: Isolation, Depression, Aggressivität. Das Auftreten eines epileptischen Status von Abwesenheiten ist möglich. Eine Komplikation des staatlichen Zollausschusses ist eine Verletzung während eines Sturzes (Bluterguss, Bruch, Kopfverletzung)..

Diagnose

Diagnostisch schwierig sind Fälle, in denen die Epilepsie bei jugendlichen Abszessen mit kurzfristigen Abwesenheiten beginnt. Diagnoseschwierigkeiten werden durch verschiedene subjektive Interpretationen von Anfällen bei Patienten und bei Patienten mit Jugendlichen ergänzt. Die Untersuchung zielt darauf ab, die paroxysmale Aktivität zu identifizieren und die idiopathische Natur der Epilepsie zu bestätigen. Es enthält:

• Neurologische Untersuchung. Die Untersuchung des neurologischen Status diagnostiziert keine Anomalien. Die Beurteilung des psychischen Status mit einem ausreichend langen Krankheitsverlauf zeigt einige Merkmale der Psyche des Patienten.
• Konsultation eines Epileptologen. Es wird durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen, anschließend - erneut, um die Behandlung zu korrigieren.
• Genetische Beratung. Bei der Ernennung erstellt der Arzt zusammen mit dem Patienten einen Stammbaum, um Fälle von Epilepsie bei Verwandten zu identifizieren.
• Elektroenzephalographie (EEG). Es ermöglicht Ihnen, das Vorhandensein einer epileptischen Aktivität des Gehirns zu bestätigen, um dessen Natur zu bestimmen. Das typische ictale EEG der VAE registriert generalisierte Spitzen mit einer Frequenz von 3,5-4,5 Hz oder Polyspikes, die sich mit langsamwelliger Aktivität abwechseln. Um Forschung zu betreiben, greifen sie häufig mit provokativen Tests oder täglicher EEG-Überwachung auf das EEG zurück. Das interiktale EEG registriert die normale grundlegende bioelektrische Aktivität des Gehirns, vor deren Hintergrund fokale epileptiforme Entladungen auftreten.
• MRT des Gehirns. Epilepsie-Abszess wird durchgeführt, um die organische Pathologie und die sekundäre Natur auszuschließen. Morphologische intrakranielle Veränderungen fehlen. Es können Symptome einer Kopfverletzung aufgrund eines Sturzes der Kopfverletzung festgestellt werden..

Eine Differenzialdiagnose ist bei DAE, juveniler myoklonischer Epilepsie und Weckepilepsie mit GTP erforderlich. Letzteres tritt hauptsächlich bei generalisierten Krampfanfällen auf, die während des Übergangs der Schlaf-Wachheit auftreten. Pädiatrische Abszess-Epilepsie ist gekennzeichnet durch einen früheren Beginn, täglich häufige Abwesenheiten, ein seltenes Auftreten von GTP und eine anhaltende Remission im Alter von 12 Jahren. Die juvenile Myoklonus-Epilepsie ist durch das Überwiegen bilateraler myoklonischer Paroxysmen gekennzeichnet.

Behandlung der juvenilen Abszess-Epilepsie

Grundlage der Therapie ist die regelmäßige Einnahme von Antikonvulsiva. Derivate von Valproinsäure und Succinimiden (zum Beispiel Ethosuximid) sind das Grundmittel. Bei Bedarf werden sie in Kombination verschrieben. Eine Valproat-Monotherapie ist in Gegenwart von GKTP angezeigt.

Bei der Behandlung der VAE haben sich relativ neue Antiepileptika bewährt: Lamotrigin, Levetiracetam. Sie werden als Monotherapie und in Kombination mit Valproat eingesetzt. Die Behandlung mit Lamotrigin ist eine gute Alternative für Frauen im gebärfähigen Alter, da Valproate eine teratogene Wirkung haben.

Die Auswahl eines pharmazeutischen Präparats, seine Dosierung und Häufigkeit der Verabreichung erfolgt individuell während der regelmäßigen Überwachung durch einen Neurologen mit wiederholter EEG-Kontrolle und Konsultation eines Neurophysiologen. Wenn im Laufe des Jahres keine Paroxysmen auftreten, können Sie über eine Reduzierung der Dosierung des Antikonvulsivums nachdenken. Die Patienten sollten sich der Faktoren bewusst sein, die Anfälle auslösen, und versuchen, diese zu vermeiden..

Prognose und Prävention

Juvenile Abszess-Epilepsie ist bekannt für ihr gutes Ansprechen auf eine laufende krampflösende Therapie. Bei 80% der Patienten ist es möglich, eine stabile pharmakologische Remission zu erreichen, d. H. Das Fehlen von Abwesenheiten und GTKP vor dem Hintergrund einer grundlegenden antiepileptischen Pharmakotherapie. Eine frühzeitige Behandlung bei Patienten mit Abwesenheit kann das Auftreten von GTP verhindern. Schwierigkeiten sind normalerweise Fälle eines späten Behandlungsbeginns. Eine spezifische Prävention wird nicht entwickelt. Die Sekundärprophylaxe beschränkt sich auf die Einhaltung des normalen Tagesablaufs mit ausreichend Schlaf, mit Ausnahme von körperlicher und geistiger Überlastung, Alkoholverweigerung usw..

Infantile Abszess-Epilepsie, Ursachen für Abwesenheiten, Formen der infantilen Epilepsie

Autoren: Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S..

Einführung

Die rasante Entwicklung der Neuropharmakologie in den letzten Jahrzehnten, die Synthese neuer hochwirksamer Antiepileptika (AEDs), eine radikale Überarbeitung vieler Prinzipien der Behandlung von Epilepsie, haben es ermöglicht, Epilepsie als heilbare Krankheit einzustufen. Nach den verallgemeinerten Daten der weltweit führenden antiepileptischen Zentren wird bei 75-85% der Patienten mit Epilepsie eine ausgeprägte therapeutische Wirkung erzielt.

Epilepsie ist eines der dringendsten Probleme der pädiatrischen Neurologie. Ausländischen Daten zufolge beträgt die Häufigkeit von Epilepsie in der Kinderpopulation 0,5 bis 0,75% der Kinderpopulation und fieberhafte Anfälle bis zu 5%. Genaue Statistiken zu dieser Krankheit in Russland fehlen. Erstens sind nicht alle Ärzte mit der aktuellen internationalen Klassifikation der Epilepsie bestens vertraut. In dieser Hinsicht enthielt die Statistik der Epilepsie keine Diagnosen wie das „epileptiforme Syndrom“, das „konvulsive Syndrom“, die in keinem Land der Welt angewendet werden und tatsächlich dieselbe Krankheit sind - Epilepsie. Zweitens werden in unserem Land epileptische Menschen sowohl von Neurologen als auch von Psychiatern beobachtet, was die Statistik erheblich verzerrt. In allen Ländern der Welt ist Epilepsie eine neurologische Erkrankung..

In den letzten zehn Jahren hat sich sehr schnell neues Wissen über das Problem der Epilepsie angesammelt. Sowohl experimentelle als auch klinische Studien haben zu einem tieferen Verständnis der zugrunde liegenden pathophysiologischen Mechanismen der Krankheit beigetragen. Neue Forschungsmethoden haben unsere Fähigkeiten zur Diagnose von Epilepsie und zum Nachweis ätiologischer Faktoren der Krankheit erheblich verändert. Darüber hinaus wurden große Fortschritte bei der Entwicklung von Ansätzen für die medikamentöse und chirurgische Behandlung erzielt..

Definition, Klassifikation der Epilepsie

Definition Epilepsie ist eine chronische Gehirnerkrankung, die durch wiederholte unprovozierte Anfälle von motorischen, sensorischen, autonomen, mentalen oder mentalen Funktionsstörungen gekennzeichnet ist, die auf übermäßige neurale Entladungen zurückzuführen sind. Die vorgestellte Definition enthält zwei wichtige Punkte. Erstens umfasst Epilepsie keine einzelnen Anfälle, unabhängig von ihren klinischen Manifestationen. Nur wiederholte Anfälle sind die Grundlage für die Diagnose einer Epilepsie. Zweitens gehören spontane, nicht provozierte Anfälle zur Epilepsie (Ausnahme - Reflexformen). Per Definition sind fieberhafte Krämpfe sowie Krämpfe, die bei akuten Erkrankungen des Gehirns auftreten (z. B. bei Enzephalitis, subduralem Hämatom, akutem zerebrovaskulären Unfall usw.), keine Epilepsie.

Einstufung. Die Manifestationen der Epilepsie sind äußerst vielfältig, was es von Beginn der Untersuchung der Krankheit an schwierig machte, eine einzige Klassifikation zu erstellen. Die moderne Klassifikation epileptischer Anfälle wurde 1981 von der Internationalen Liga zur Bekämpfung der Epilepsie in der Stadt Kyoto (Japan) übernommen. Im Gegensatz zu früheren Klassifikationen werden sowohl klinische als auch neurophysiologische (EEG) Kriterien der meisten Arten von epileptischen Anfällen berücksichtigt (Tabelle 1). Die Klassifizierung unterteilt alle Arten von epileptischen Anfällen in partielle (fokale, fokale, lokale, lokalisierungsbezogene), generalisierte und nicht klassifizierte. Partielle Anfälle werden diagnostiziert, wenn zu Beginn des Paroxysmus klare klinische und elektrophysiologische Kriterien für die Beteiligung bestimmter Gehirnstrukturen vorliegen. Beispielsweise weisen klonische Krämpfe einer Gesichts- und Armhälfte (Fazies-Brachial-Anfälle) normalerweise auf das Vorhandensein eines epileptischen Fokus in den mittleren unteren Abschnitten des vorderen zentralen Gyrus hin; olfaktorische Halluzinationen - im Hakenbereich; Fotopsien - in der Kortikalis des Okzipitallappens usw. Für den Fall, dass der Anfall als partiell beginnt und dann die gesamten Muskeln des Rumpfes und der Extremitäten betroffen sind und Anzeichen für die Beteiligung beider Hemisphären am EEG vorliegen, sollte er als fokal mit sekundärer Generalisierung eingestuft werden.

Die Klassifizierung verdeutlicht das Konzept einfacher und komplexer partieller Anfälle. Bisher wurden komplexe Teilattacken als Paroxysmen mit Bewusstseinsveränderung und einfache ohne Veränderung definiert. Nach der Kyoto-Klassifikation sollten komplexe partielle Anfälle als Paroxysmen verstanden werden, nicht mit einer Veränderung, sondern mit einer vollständigen Ausschaltung des Bewusstseins. Daher sind nach der modernen Klassifikation alle Anfälle, die bei Depersonalisierungsphänomenen, Traumzuständen, kognitiven Störungen usw. auftreten, keine komplexen, sondern einfache Teilanfälle, da das Bewusstsein des Patienten während dieser Paroxysmen verändert wird, aber das Gedächtnis von Anfällen nicht ausgeschaltet wird und. Die Klassifikation von 1981 sieht auch vor, dass ein Patient mehrere verschiedene Arten von Anfällen haben kann. Beispielsweise kann sich ein Angriff, der als einfacher Teil beginnt, in einen komplexen Teil und dann in einen sekundären verallgemeinerten Teil verwandeln. Der Begriff "polymorphe Anfälle", der keine Informationen enthält und nicht zur Verwendung empfohlen wird, wird aus der Klassifizierung gestrichen. Somit ist die Klassifizierung von Kyoto zu diesem Zeitpunkt die vollständigste Systematisierung epileptischer Anfälle..

Mit der Anhäufung klinischer Erfahrungen, der Einführung des Video-EEG-Monitorings in der Praxis, der Entwicklung neuroradiologischer Diagnosemethoden (CT, MRT, PET), der Molekulargenetik und anderer Wissenschaften hat sich gezeigt, dass es eine Reihe spezieller Formen der Epilepsie gibt, die durch ihre eigenen charakterisiert sind Klinik (typische Arten von Anfällen), Verlauf und Prognose. Einige dieser Formen sind seit langem bekannt, wie das West-Syndrom, das Lennox-Gastaut-Syndrom und die rolandische Epilepsie. Andere - gutartige familiäre Neugeborenen-Krämpfe, schwere myoklonische (im Säuglingsalter), juvenile Abszess-Epilepsie - wurden erst in den letzten Jahren hervorgehoben. Diese Formen der Epilepsie oder nach der Internationalen Klassifikation epileptische Syndrome manifestieren sich in der Regel nicht in einer Art von Anfall, sondern in ihrer Kombination. Epileptische Syndrome werden als separate, unabhängige Formen der Epilepsie definiert, die durch ein begrenztes Alter des Beginns von Anfällen, das Vorhandensein einer speziellen Art von Anfällen, spezifische Veränderungen des EEG (charakteristisch für dieses Syndrom) sowie Verlaufs- und Prognosemuster gekennzeichnet sind. Beispielsweise kann eine Art von Anfall, Abszesse, Teil der Struktur einer Reihe von epileptischen Syndromen sein: infantile und juvenile Abszesse, Epilepsie, juvenile myoklonische Epilepsie mit myoklonischen Abwesenheiten und andere, und der Verlauf und die Prognose für alle diese Syndrome sind unterschiedlich.

Ein grundlegend neuer Schritt in der Entwicklung der Epileptologie war die Schaffung einer modernen Klassifikation von „Epilepsie, epileptischen Syndromen und damit verbundenen Anfällen von Krankheiten“. Diese Klassifizierung wurde von der Internationalen Liga für den Kampf gegen Epilepsie im Oktober 1989 in Neu-Delhi übernommen und ist heute für Epileptologen auf der ganzen Welt allgemein anerkannt (Tabelle 2)..

Die Klassifizierung von epileptischen Syndromen basiert auf folgenden Prinzipien:

1. Das Prinzip der Lokalisierung:

• lokalisierungsinduzierte (fokale, lokale, partielle) Formen der Epilepsie;
• verallgemeinerte Formen;
• Formen mit Merkmalen von sowohl partiellen als auch verallgemeinerten.

2. Das Prinzip der Ätiologie:

• symptomatisch,
• kryptogen,
• idiopathisch.

3. Alter des Anfalls Debüt:

• Formen von Neugeborenen,
• Säugling,
• Kinder,
• jugendlich,
• von Erwachsenen.

4. Die Hauptart der Anfälle, die das klinische Bild des Syndroms bestimmt:

• Abwesenheiten,
• myoklonische Abwesenheiten,
• kindliche Krämpfe usw..

5. Merkmale des Kurses und der Prognose:

• gutartig,
• schwer (bösartig).

Die Prinzipien der Lokalisation und Ätiologie in der Klassifikation müssen geklärt werden. Die Klassifikation basiert auf klassischen Vorstellungen über fokale und generalisierte Formen der Epilepsie..

Lokalisierungsbezogene Formen werden bestimmt, wenn die Art der Paroxysmen, EEG-Daten und die neuroradiologische Untersuchung den lokalen Ursprung der Anfälle bestätigen. Dies gilt nicht nur für Formen mit einem eindeutig identifizierten strukturellen Hirndefekt (temporale, frontale Epilepsie), sondern auch für Syndrome, bei denen die Art der Anfälle und das EEG auf einen lokalen Beginn hinweisen, aber es gibt normalerweise keine Veränderungen in der CT (rolandische Epilepsie, benigne okzipitale Epilepsie). Es ist auch möglich, dass es multifokale Formen der Epilepsie gibt, bei denen Anfälle von mehreren Herden innerhalb einer oder beider Hemisphären ausgehen.

Bei generalisierten Formen der Epilepsie sollten Anfälle von Anfang an generalisiert werden, was auch durch EEG-Daten bestätigt wird (bilaterale synchrone Ausbreitung auf beide Hemisphären). Die Pathogenese generalisierter Formen der Epilepsie ist noch nicht klar. Die kortikothalamische Hypothese des Auftretens einer primären Generalisierung wird angenommen.

In Fällen, in denen die Art der Angriffe und die Umfragedaten es uns nicht erlauben, den lokalen oder primären generalisierten Beginn von Paroxysmen mit Sicherheit anzugeben, werden diese epileptischen Syndrome als nicht eindeutig klassifizierbar definiert, dh mit Anzeichen und Lokalitäten und Verallgemeinerungen.

Die Klassifikation unterteilt alle epileptischen Syndrome in symptomatische, idiopathische und kryptogene.

Unter symptomatischen Formen werden epileptische Syndrome mit bekannter Ätiologie und nachgewiesenen morphologischen Anomalien (Tumoren, Narben, Gliose, Zysten, Dysgenese usw.) verstanden..

Bei idiopathischen Formen gibt es keine Krankheiten, die die Ursache für Epilepsie sein können, und Epilepsie ist sozusagen eine eigenständige Krankheit. Derzeit ist die genetische Bestimmung von idiopathischen Formen der Epilepsie etabliert..

Der Begriff "kryptogen" (versteckt) bezieht sich auf jene Syndrome, deren Ursache verborgen bleibt, unklar. Diese Syndrome erfüllen nicht die Kriterien für idiopathische Formen, es gibt jedoch keine Hinweise und deren symptomatische Natur. Beispielsweise wird bei einer Kombination von Epilepsie mit Hemiparese oder Oligophrenie die symptomatische Natur der Krankheit angenommen, aber bei CT- und MRT-Studien werden Veränderungen im Gehirn nicht sichtbar gemacht. Dieser Fall wird als kryptogen eingestuft. Offensichtlich werden mit der Verbesserung der technischen Fähigkeiten der Bildgebung (zum Beispiel PET) die meisten kryptogenen Formen in die Kategorie der Symptome überführt.

Symptome Die Semiologie und die Klinik verschiedener epileptischer Anfälle werden in vielen Epilepsie-Handbüchern ausführlich beschrieben. Die Diagnose einzelner Formen der Epilepsie (epileptische Syndrome) in der Literatur wird jedoch nicht ausreichend berücksichtigt. Lassen Sie uns auf die Kriterien der Diagnose und die Prinzipien der Behandlung der wichtigsten epileptischen Syndrome der Kindheit und Jugend eingehen.

Idiopathische generalisierte Epilepsie

Alle Formen der idiopathischen Epilepsie sind gekennzeichnet durch:

• Genetische Veranlagung (häufig familiäre Fälle von Epilepsie).
• Debüt in begrenztem Alter.
• Keine Änderung des neurologischen Status.
• Normale Patientenintelligenz.
• Erhaltung des Hauptrhythmus im EEG.
• Mangel an strukturellen Veränderungen im Gehirn während der Bildgebung.
• Medikamente der Wahl in der Behandlung - Derivate der Valproinsäure.
• Eine relativ günstige Prognose mit dem Erreichen einer therapeutischen Remission in den allermeisten Fällen.

Infileile Abszess-Epilepsie.

Abszesse sind eine Art generalisierter nicht konvulsiver Anfälle, die durch eine hohe Frequenz und kurze Dauer von Paroxysmen mit Bewusstseinsabschaltung und das Vorhandensein eines bestimmten Musters im EEG gekennzeichnet sind - generalisierte Peakwellenaktivität mit einer Frequenz von 3 Hz. Abwesenheiten sind eine der häufigsten Arten von epileptischen Anfällen bei Kindern und Jugendlichen..

Das Debüt von Abwesenheiten bei Abszessepilepsie im Kindesalter (DAE) wird im Alter zwischen 2 und 9 Jahren mit durchschnittlich 5,3 ± 0,3 Jahren beobachtet. Die Altersspitze der Manifestation beträgt 4-6 Jahre, wobei Mädchen nach Geschlecht überwiegen.

Klinisch sind Abwesenheiten durch ein plötzliches kurzes Herunterfahren (oder eine signifikante Abnahme des Bewusstseinsniveaus) mit Abwesenheit oder minimalen motorischen Phänomenen gekennzeichnet. Aura sowie Verwirrung nach dem Eintritt sind nicht charakteristisch. Die Dauer der Abwesenheiten liegt zwischen 2-3 und 30 Sekunden und beträgt durchschnittlich 5-15 Sekunden. Ein charakteristisches Merkmal von Abwesenheiten ist ihre hohe Häufigkeit, die täglich Dutzende und Hunderte von Angriffen erreicht.

Grundlegend ist die Aufteilung der Abwesenheiten in einfache und komplexe. Einfache Abszesse sind gekennzeichnet durch das Aufhören aller Aktivitäten, "Einfrieren", "Verblassen" der Patienten, einen festen "abwesenden" Blick, einen verwirrten hypomimischen Ausdruck im Gesicht. Einfache Abwesenheiten im Krankheitsbild von DAE machen nur 20% aus. Komplexe Abwesenheiten mit einer minimalen Motorkomponente sind für DAE charakteristischer. Folgende Arten komplexer Abwesenheiten werden unterschieden: mit myoklonischer, tonischer, atonischer, vegetativer Komponente sowie mit Automatismen und fokalen Phänomenen. Die am häufigsten beobachteten Abwesenheiten sind myoklonische und tonische Komponenten.

Abszesse mit der myoklonischen Komponente treten bei 40% der Patienten mit DAE auf. Manifestiert: Augenlidmyoklonie; perioraler Myoklonus (rhythmische Streckung der Lippen wie ein "Goldfisch"); perinasaler Myoklonus (rhythmisches Zucken der Nasenflügel). Bei einer Reihe von Patienten wird während eines Anfalls ein einzelnes Zittern oder einige kurze schwache Zuckungen der Muskeln des Schultergürtels und / oder der Arme festgestellt.

Abszesse mit einer tonischen Komponente sind am typischsten für DAE und werden bei 50% der Patienten beobachtet. Sie manifestieren sich in der Abweichung des Kopfes und manchmal des Körpers nach hinten (retro-pulsierende Abwesenheiten), der tonischen Abduktion der Augäpfel nach oben oder zur Seite. Manchmal gibt es während eines Anfalls eine leichte tonische Spannung (normalerweise asymmetrisch) der Muskeln der oberen Gliedmaßen.

Abwesenheiten mit einer atonischen Komponente sind nicht typisch für DAE und werden nur in Einzelfällen beobachtet, hauptsächlich bei atypischen Formen. Manifestiert durch einen plötzlichen Verlust des Muskeltonus in den Muskeln der Hände (Verlust von Gegenständen), des Halses (passives Nicken), der Beine (atonisch-astatische Anfälle). Atonische Abwesenheiten werden im Rahmen des Lennox-Gastaut-Syndroms häufiger als atypische Abwesenheiten (Häufigkeit von Peak-Wave-Komplexen unter 2,5 Hz) bezeichnet.

Abszesse mit einer vegetativen Komponente werden durchschnittlich bei 5% der Patienten mit DAE beobachtet. Sie manifestieren sich in Harninkontinenz zum Zeitpunkt des Anfalls, Mydriasis, einer Veränderung der Hautfarbe von Gesicht und Hals mit dem Auftreten eines Urtikariaausschlags auf der Haut dieser Bereiche.

Abwesenheiten mit einer fokalen Komponente werden bei 15% der Patienten beobachtet und überwiegen signifikant bei Patienten mit tonischen Abwesenheiten. Während des Angriffs tritt eine leichte einseitige Spannung in den Muskeln des Arms oder des Gesichts auf, manchmal mit einzelnen myoklonischen Zuckungen; Kopf und Augen zur Seite drehen. Es sei daran erinnert, dass das Auftreten ausgeprägter fokaler Phänomene während Anfällen hinsichtlich des Vorhandenseins partieller Paroxysmen bei Patienten alarmierend ist. Automatismen in der Struktur von Abwesenheiten werden bei 35% der Patienten mit DAE beobachtet. Das häufigste Auftreten von Gestenautomatismen, Pharyngo-Oral und Sprache.

Der Status von Abwesenheiten in DAE wird mit einer Häufigkeit von etwa 10% notiert. Dieser Zustand äußert sich in einem starken Anstieg der Abwesenheiten, die direkt oder in sehr kurzen Abständen nacheinander folgen. Amymie, Speichelfluss, motorische Hemmung (Stupor) werden beobachtet. Die Dauer des Status beträgt mehrere Stunden bis mehrere Tage.

Generalisierte konvulsive Anfälle (SHGs) werden bei 1/3 der Patienten mit DAE festgestellt. Vom Zeitpunkt des Debüts der Abwesenheiten bis zur Fusion der SHG vergehen mehrere Monate oder Jahre. In den meisten Fällen treten SHGs 1-3 Jahre nach Ausbruch der Krankheit bei (65% in der Gruppe der Patienten mit SHG), seltener im Bereich von 4-13 Jahren (35%). Es überwiegen seltene generalisierte tonisch-klonische Krampfanfälle..

Zu den Faktoren, die zu einer Zunahme der Abwesenheiten führen, gehören: Hyperventilation; Schlafentzug; Photostimulation; Menstruation; intensive geistige Aktivität oder umgekehrt ein entspannter, passiver Zustand. Hyperventilation ist der Hauptauslöser für das Auftreten von Abwesenheiten. Die Durchführung einer 3-minütigen Hyperventilation bei unbehandelten Patienten mit DAE führt in fast 100% der Fälle zum Auftreten von Abwesenheiten. und bei Patienten, die AEDs erhalten, dient es als eines der Kriterien für die Wirksamkeit der medikamentösen Therapie.

Die Häufigkeit des Nachweises epileptischer Aktivität in der Interiktionsperiode mit DAE ist hoch und beträgt 75-85%. Die Hauptaktivität der Hintergrundaufnahme wird gespeichert. Das typischste EEG-Muster ist ein Blitz verallgemeinerter Spitzenwellenaktivität. Die Frequenz von Peakwellenkomplexen variiert zwischen 2,5 und 4-5 pro Sekunde. (normalerweise 3 Hz - typische Abwesenheiten).

Behandlung. Eine vollständige therapeutische Remission bei DAE wird in 70-80% der Fälle erreicht und eine signifikante Verringerung der Anfälle bei anderen Patienten. Die Behandlung sollte immer mit Valproinsäurepräparaten (Depakin, Convulex, Apilepsin) begonnen werden. Die durchschnittliche Dosierung beträgt 30-50 mg / kg / Tag Depakine Enteric in 3-4 Dosen oder chrono in 2 Dosen. Die hohe Wirksamkeit von Suxilep bei der Festnahme von Abwesenheiten wird ebenfalls gezeigt. Die durchschnittliche Dosierung des Arzneimittels beträgt 15 mg / kg / Tag in 2-3 Dosen. Ein signifikanter negativer Aspekt der Therapie mit Suxilep ist das völlige Fehlen der Wirkung des Arzneimittels auf SHG. Wenn Abwesenheiten gegen eine Monotherapie mit Valproat und Succinimid resistent sind, wird eine Kombination aus Valproat und Suxilep oder Valproat und Lamotrigin (Lamictal) verschrieben. Die durchschnittliche Tagesdosis von Lamiktal in Kombination mit Valproat beträgt 0,2-5,0 mg / kg / Tag in 2 aufgeteilten Dosen. Die Anwendung von Carbamazepin (Finlepsin, Tegretol, Thimonil) ist bei allen Formen der Abszess-Epilepsie aufgrund der hohen Wahrscheinlichkeit häufigerer Anfälle kategorisch kontraindiziert.

Juvenile Abszess-Epilepsie.

Die jugendliche Abszess-Epilepsie (VAE) ist eine Art der idiopathischen generalisierten Epilepsie, die durch die Hauptart der Anfälle gekennzeichnet ist - Abwesenheiten, Debüt in der Pubertät mit hoher Wahrscheinlichkeit einer GSP-Addition und charakteristische EEG-Veränderungen in Form einer generalisierten Peak-Wave-Aktivität mit einer Frequenz von 3 Hz oder mehr.

Das Debüt von Abwesenheiten in den VAE variiert zwischen 9 und 21 Jahren, durchschnittlich 12,5 Jahre. Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten (75%) beginnen Abszesse in relativ kurzer Zeit - 9-13 Jahre. Ein wichtiges Merkmal der VAE ist das häufige Auftreten der Krankheit mit SHG - 40% der Fälle.

Abszesse bei Patienten mit VAE äußern sich in einem kurzen Bewusstseinsstillstand mit Verhärtung und Hypomyämie. Charakteristisch ist eine signifikante Dominanz einfacher Abszesse, dh Anfälle ohne motorische Komponente. Die Dauer der Anfälle beträgt 2 bis 30 Sekunden, durchschnittlich 5 bis 7 Sekunden. Die Hälfte der Patienten hat jedoch sehr kurze Abwesenheiten, die 3 Sekunden nicht überschreiten. Ein charakteristisches Merkmal der VAE ist die im Vergleich zur DAE relativ geringe Häufigkeit von Anfällen. Bei den meisten Patienten überwiegen einzelne Abszesse während des Tages oder 1 Anfall in 2-3 Tagen.

Bei den meisten Patienten werden generalisierte Krampfanfälle beobachtet - 75%. In der Gruppe der Patienten mit SHG ist die Krankheit häufiger nicht auf Abwesenheiten zurückzuführen, sondern auf tonisch-klonische Krampfanfälle. SHGs sind durch kurze, selten tonisch-klonische Anfälle gekennzeichnet, die normalerweise beim Erwachen oder Einschlafen auftreten.

Im Gegensatz zu DAE führt die Hyperventilation bei nicht mehr als 10% der Patienten mit VAE zum Auftreten von Abwesenheiten. SHG bei 20% der Patienten, die durch Schlafentzug hervorgerufen wurden.

Bei einer EEG-Studie in der Interiktionsperiode werden bei 25% der Patienten nahezu normale Ergebnisse beobachtet. Das Haupt-EEG-Muster ist eine verallgemeinerte Spitzenwellenaktivität mit einer Frequenz von 3 Hz oder mehr (4-5 pro Sekunde), die hauptsächlich symmetrisch und bilateral synchron ist.

Behandlung. Die Wirksamkeit der Behandlung bei SAE ist signifikant geringer als bei DAE. Eine therapeutische Remission wird im Durchschnitt bei 60% der Patienten erreicht, eine signifikante Verringerung der Anfälle - 35%, die Abwesenheit von Wirkung - 5%. Die Behandlung beginnt mit einer Monotherapie mit Valproinsäure. Die durchschnittliche Dosierung beträgt 30-50 mg / kg / Tag. Aufgrund der extrem hohen Wahrscheinlichkeit, sich SHGs in den VAE anzuschließen, ist der Beginn der Behandlung mit Succinimiden sowie deren Verwendung als Monotherapie streng kontraindiziert. In Abwesenheit eines signifikanten Effekts der Monotherapie mit Valproat in ausreichend hohen Dosen wird eine Kombination von Valproat mit Succinimiden oder Lamictal verwendet. Die durchschnittlichen Dosen von Suxilep betragen 20 mg / kg / Tag. Lamiktala - 1-5 mg / kg / Tag.

Epilepsie mit isolierten generalisierten Anfällen.

Epilepsie mit isoliertem SHG ist definiert als das Syndrom der idiopathischen generalisierten Epilepsie, das sich als einzige Art von Anfall manifestiert - primäre generalisierte tonisch-klonische konvulsive Paroxysmen ohne Aura und ein klarer Fokus auf das EEG.

Das Debüt der Krankheit wird in einem sehr breiten Altersbereich beobachtet: von 1 bis 30 Jahren mit einem Maximum in der Pubertät (Durchschnitt - 13,5 Jahre).

Klinisch manifestieren sich SHGs in einem plötzlichen (ohne Aura) Ausschalten des Bewusstseins mit einem Sturz von Patienten, Krämpfen, Augäpfeln und erweiterten Pupillen. Zuerst setzt eine kurze tonische Phase ein, die sich in eine längere klonische Phase verwandelt, gefolgt von einer Betäubung nach dem Angriff. Die Dauer der SHG beträgt 30 Sekunden bis 10 Minuten (durchschnittlich 3 Minuten). Die Häufigkeit von Angriffen ist gering - von Single pro Jahr bis 1 Mal pro Monat, ohne Tendenz zum Serien- und Statusverlauf. Die Beschränkung der meisten Anfälle auf die Zeit des Erwachens und seltener des Einschlafens ist äußerst charakteristisch. Der wichtigste auslösende Faktor ist Schlafentzug und plötzliches gewaltsames Erwachen. Mögliche erhöhte Anfälle in der Perimenstruationsperiode.

Eine EEG-Studie in der Interiktionsperiode bei der Hälfte der Patienten kann innerhalb normaler Grenzen liegen. Eine verallgemeinerte Spitzenwellenaktivität mit einer Frequenz von 3 Hz oder höher ist charakteristisch, häufig mit Amplitudenasymmetrie oder bifrontaler Prävalenz. Es können verschiedene regionale Muster erkannt werden..

Behandlung. Eine Remission wird bei 75-80% der Patienten erreicht. Die Grundmedikamente sind Carbamazepin und Valproat. In Abwesenheit einer verallgemeinerten Peakwellenaktivität im EEG beginnt die Behandlung mit Carbamazepin, das wirksamer als Valproat ist. Wenn Abszesse oder myoklonische Paroxysmen mit generalisierten Krampfanfällen in Verbindung gebracht werden oder wenn im EEG eine generalisierte Peak-Wave-Aktivität auftritt, ist das Grundarzneimittel nur Valproat. Die durchschnittliche Dosierung von Carbamazepin beträgt 15-25 mg / kg / Tag in 3 aufgeteilten Dosen; Valproat 20-50 mg / kg / Tag in 3 aufgeteilten Dosen. Reservepräparate umfassen Barbiturate (Phenobarbital 1,5-3,0 mg / kg / Tag in 1-2 Dosen; Hexamidin, Benzonal), Hydantoine (Diphenin 4-8 mg / kg / Tag in 2 Dosen). In seltenen resistenten Fällen sind Kombinationen möglich: Carbamazepin + Valproat; Carbamazepin + Barbiturate; Valproate + Barbiturate; Barbiturate + Hydantoine. Bei unzureichender Behandlung ist es möglich, Abszesse oder myoklonische Anfälle mit SHG zu verbinden und sich in juvenile myoklonische Epilepsie umzuwandeln.

Juvenile myoklonische Epilepsie.

Juvenile myoklonische Epilepsie (UME) ist eine der Formen der idiopathischen generalisierten Epilepsie, die durch ein Debüt in der Jugend mit dem Auftreten massiver bilateraler myoklonischer Anfälle, hauptsächlich in den Händen, nach dem Aufwachen der Patienten gekennzeichnet ist. UME ist eine der ersten Formen der Epilepsie mit einem bekannten genetischen Defekt. Es wird ein Zwei-Locus-Vererbungsmodell (dominant-rezessiv) angenommen, wobei das dominante Gen auf dem kurzen Arm von Chromosom 6 lokalisiert ist.

Das Debüt von UME variiert zwischen 7 und 21 Jahren mit einem Maximum im Alter zwischen 11 und 15 Jahren. Die Krankheit kann in einem früheren Alter mit Abwesenheiten oder SHG beginnen, gefolgt von der Hinzufügung von myoklonischen Anfällen in der Pubertät. Myoklonische Anfälle sind durch Blitzschlag verschiedener Muskelgruppen gekennzeichnet; Sie sind oft bilateral, symmetrisch, einfach oder mehrfach und variieren in der Amplitude. Sie sind hauptsächlich im Schultergürtel und in den Armen lokalisiert, hauptsächlich in den Streckmuskelgruppen. Während eines Angriffs lassen Patienten Gegenstände von ihren Händen fallen oder werfen sie weit zur Seite. Bei 40% der Patienten erfassen myoklonische Anfälle auch die Muskeln der Beine, während der Patient sich wie ein plötzlicher Schlag unter die Knie fühlt und leicht hockt oder fällt (myoklonisch-astatische Anfälle); dann steht er genau dort auf. Das Bewusstsein während Anfällen bleibt normalerweise erhalten. Myoklonische Anfälle treten am Morgen nach dem Aufwachen des Patienten auf oder treten häufiger auf. In 90% der Fälle werden sie mit SHG des Erwachens und in 40% mit Abwesenheiten kombiniert. Die Hauptauslöser sind Schlafentzug und plötzliches gewaltsames Erwachen. Ungefähr 1/3 der Patienten mit UME (normalerweise weiblich) zeigen Lichtempfindlichkeit.

Epileptische Aktivität im EEG wird bei 85% der Patienten in der Interiktalperiode festgestellt. Die typischste verallgemeinerte schnelle (ab 4 Hz) polypische Wellenaktivität in Form von kurzen Blitzen. Eine Spitzenwellenlänge von 3 Hz ist ebenfalls möglich..

Behandlung. Neben der medikamentösen Therapie ist es notwendig, die Einhaltung von Schlaf und Wachheit strikt einzuhalten. Vermeiden Sie Schlafentzug und Photostimulationsfaktoren im Alltag. Grundpräparate sind ausschließlich Derivate der Valproinsäure. Die durchschnittliche Tagesdosis beträgt 40-60 mg / kg. Bei unzureichender Wirksamkeit wird eine Polytherapie verschrieben: Depakin + Suxilep (mit resistenten Abwesenheiten); Depakin + Phenobarbital oder Hexamidin (mit resistentem SHG); Depakin + Lamictal oder Clonazepam (mit resistenten myoklonischen Anfällen und schwerer Lichtempfindlichkeit).

Eine vollständige Remission des Arzneimittels wird bei 75% der Patienten und in den meisten Fällen unter Valproat-Monotherapie erreicht. In der Folge werden jedoch mit der Aufhebung des AED bei der Hälfte der Patienten Rückfälle beobachtet. Bei dieser Form der Epilepsie wird empfohlen, den AED mindestens 4 Jahre nach Beginn der Remission abzubrechen.

Idiopathische partielle Epilepsie

Rolandic

Gutartige partielle Epilepsie im Kindesalter mit zentralen Temporallappen (rolandische Epilepsie).

Rolandische Epilepsie (RE) - idiopathische partielle Epilepsie im Kindesalter, die hauptsächlich durch kurze hemifaziale motorische Nachtattacken gekennzeichnet ist, häufig mit einer früheren somatosensorischen Aura und typischen EEG-Veränderungen.

Das Debüt von RE variiert in der Altersspanne von 2 bis 14 Jahren. In 85% der Fälle beginnen Anfälle im Alter von 4 bis 10 Jahren mit maximal 9 Jahren.

Es werden einfache partielle (motorische, sensorische, autonome), komplexe partielle (motorische) und sekundär-generalisierte Krampfanfälle beobachtet. Am typischsten sind einfache partielle motorische und / oder sensorische Paroxysmen. Der Beginn eines Anfalls mit einer somatosensorischen Aura ist charakteristisch: ein Kribbeln, einseitiges Taubheitsgefühl im Bereich des Pharynx, der Zunge, des Zahnfleisches. Dann treten motorische Phänomene auf: einseitige tonische, klonische oder tonisch-klonische Krämpfe der Muskeln von Gesicht, Lippen, Zunge, Rachen, Kehlkopf; pharyngo-orale Anfälle, oft kombiniert mit Anarthrie und Hypersalivation. Darüber hinaus machen Patienten in einem Traum eigenartige Halsgeräusche wie "Gurgeln", "Grunzen", "Gurgeln". Bei 20% der Patienten können sich Krämpfe von den Gesichtsmuskeln auf den homolateralen Arm ausbreiten (brachiofaziale Anfälle), und in etwa 8% der Fälle ist das Bein betroffen. Mit fortschreitender Krankheit können Anfälle die Seite wechseln. Sekundäre generalisierte Anfälle werden bei 20-25% der Patienten mit RE beobachtet. Die Dauer der Anfälle in der Notaufnahme ist kurz: von einigen Sekunden bis zu 2-3 Minuten. Die Häufigkeit ist normalerweise niedrig - durchschnittlich 2-4 Mal pro Jahr. In den ersten Monaten nach Ausbruch der Krankheit können Anfälle häufiger auftreten, aber im Laufe der Zeit treten sie auch ohne Behandlung seltener auf. Paroxysmen von RE sind "eng" mit dem Rhythmus des Schlafes verbunden - Wachheit. Die typischsten Nachtattacken, die hauptsächlich beim Einschlafen und Aufwachen auftreten. Nur bei 15-20% der Patienten werden Anfälle sowohl im Traum als auch im Wachzustand beobachtet.

Auf dem EEG werden in der Interiktalperiode mit einer hohen Frequenz charakteristische "rolandische" Peakwellenkomplexe nachgewiesen, wobei die Grundaktivität unverändert bleibt. Diese Komplexe sind langsame Phasen mit hoher Amplitude oder scharfe Wellen (150-300 μV), oft gefolgt von langsamen Wellen mit einer Gesamtdauer von etwa 30 ms. Diese Komplexe ähneln QRS-EKG-Zähnen. Rolandische Komplexe sind normalerweise im zentralen und zeitlichen Bereich lokalisiert; kann sowohl einseitig (normalerweise kontralateral hemifaziale Anfälle) als auch bilateral unabhängig voneinander beobachtet werden. Typisch ist die Instabilität von EEG-Mustern, deren Variabilität von einem Datensatz zum anderen.

Behandlung. Das Grundarzneimittel ist Valproat. Die durchschnittliche Dosierung beträgt 20-40 mg / kg / Tag in 3 aufgeteilten Dosen. Mit Ineffizienz - der Übergang zu Carbamazepin - 10-20 mg / kg / Tag in 2-3 Dosen. Polytherapie ist nicht akzeptabel!

In fast 100% der Fälle wird eine vollständige therapeutische Remission erreicht. Nach 14 Jahren verschwinden die Anfälle (bei Behandlung oder spontan) bei 93% der Patienten und nach 16 Jahren - bei 98%. Bei einer absolut günstigen Prognose schlagen einige Autoren vor, keine Behandlung mit einer etablierten ER-Diagnose zu verschreiben. Dieser Standpunkt ist umstritten. Wir empfehlen die Verabreichung von AEDs an Patienten mit RE. Wenn der Arzt die Beobachtungstaktik gewählt hat, ohne AED zu verschreiben, müssen alle folgenden Bedingungen erfüllt sein:

• absolutes Vertrauen des Arztes (besser als 2 Experten von Epileptologen) in die Diagnose von RE,
• Typisch sind klinische und EEG-Manifestationen von RE,
• Beide Elternteile sind sich der Diagnose bewusst und erklären sich damit einverstanden, dem Kind keinen AED zu geben,
• Der Patient selbst erklärt sich damit einverstanden, nicht behandelt zu werden, da er weiß, dass er mehrere Jahre lang epileptische Anfälle haben kann.

Idiopathische partielle Epilepsie mit okzipitalen Paroxysmen.

Idiopathische partielle Epilepsie mit okzipitalen Paroxysmen - benigne okzipitale Epilepsie (DZE) - eine Form der idiopathischen lokalisierungsbedingten Epilepsie im Kindesalter, die durch einfache partielle Anfälle mit Sehstörungen und das Vorhandensein einer bestimmten Peakwellenaktivität in den okzipitalen Ableitungen im EEG gekennzeichnet ist.

Die Krankheit beginnt im Alter von 2-12 Jahren mit zwei Spitzenwerten des Debüts - etwa 3 und 9 Jahre alt. Typisch sind einfache partielle sensorische Paroxysmen mit Sehstörungen. Charakteristisch sind einfache visuelle Halluzinationen, Fotopsien, visuelle Illusionen (Makro-, Mikropsie). Vorübergehende Amaurose und gleichnamige Quadrantenhemianopsie sind möglich. Während eines Angriffs wird häufig eine vielseitige Komponente mit einer heftigen Drehung der Augen und des Kopfes beobachtet. Eine Läsion im Okzipitallappen führt häufig zu einer anterioren Bestrahlung (der Temporal- und Frontallappen) mit dem Auftreten komplexer struktureller Halluzinationen. Ausschalten des Bewusstseins und Auftreten sekundärer generalisierter Krampfanfälle. Das Auftreten von Anfällen in einem Traum ist typisch, insbesondere wenn Patienten aufwachen. Anfälle gehen häufig mit Migränesymptomen einher: Kopfschmerzen und Erbrechen. Die ersten Anfälle bei kleinen Kindern sind die schwierigsten und längsten (bis zu mehreren Stunden und sogar Tagen)..

Im EEG wird das Auftreten einer Peakwellenaktivität mit hoher Amplitude in einer der okzipitalen Ableitungen oder bioccipital unabhängig bestimmt. Die Morphologie der Muster ähnelt der der rolandischen Epilepsie. Charakteristisch ist das Verschwinden der Epiaktivität bei der Aufnahme des EEG mit offenen Augen.

Differenzialdiagnose. Zunächst sollte zwischen symptomatischer okzipitaler Epilepsie unterschieden werden, die bei strukturellen Schäden an den okzipitalen Lappen auftritt. Bei symptomatischer okzipitaler Epilepsie ist das Alter des Beginns von Anfällen nicht begrenzt, häufiger werden komplexe partielle und sekundäre generalisierte Krampfanfälle beobachtet. Die Morphologie von Peakwellenkomplexen im EEG unterscheidet sich von der bei idiopathischer okzipitaler Epilepsie und ändert sich nicht, wenn die Augen geöffnet werden. Während einer neuroradiologischen Studie werden morphologische Veränderungen in den Hinterhauptlappen des Gehirns festgestellt. Die Prognose ist weniger günstig..

Behandlung. Die Medikamente der Wahl sind Carbamazepinderivate. Die durchschnittliche Tagesdosis beträgt ca. 20 mg / kg. Bei Ineffizienz werden Valproate verwendet - 30-50 mg / kg / Tag. Das Reservemedikament Phenytoin beträgt 3-7 mg / kg / Tag. Die Behandlung erfolgt nur durch Monotherapie. Resistente Fälle müssen von symptomatischer okzipitaler Epilepsie unterschieden werden. In 95% der Fälle wird eine vollständige therapeutische Remission beobachtet. Gleichzeitig sind Anfälle schwieriger zu stoppen und die AED-Dosen sind höher als bei Roland-Epilepsie.